Existen dos tipos histológicos:
- Clásico: sin necrosis, con pocas mitosis; puede haber túbulos o glomérulos en la periferia del tumor.
- Celular o atípico: gran cantidad de mitosis, hipercelularidad, necrosis, hemorragia e invasión local. Constituye el 42-63% de los casos.
Aunque como hemos dicho se trate de un tumor benigno, no es infrecuente que se asocie a una serie de complicaciones que puede llegar a poner en riesgo la vida fetal o neonatal. La más frecuente es el aumento del líquido amniótico fetal (polihidramnios) que se da en un 70% de los casos diagnosticados prenatalmente y parece deberse al aumento en la producción de orina fetal; esto puede llevarnos a prematuridad, ya sea por rotura de membranas amnióticas o aparición de contracciones. El gran crecimiento del tumor puede promover la obstrucción del retorno venoso y así una hemorragia tumoral, o a la compresión de grandes vasos abdominales como la aorta, ocasionando fallo cardiaco y coagulación intravascular diseminada. El tumor produce renina que puede aumentar en la sangre del paciente hasta el punto de provocar hipertensión arterial. También es causa de hidrops fetal, hematuria, hipercalcemia o vómitos en el lactante.
Aunque puede extenderse más allá de la cápsula renal, es raro que lo haga a distancia, sobre todo si se trata del tipo clásico; en cualquier caso, se han documentado metástasis en cerebro, huesos y pulmones.
El diagnóstico prenatal resulta crucial en la evolución del paciente, dadas las complicaciones que a veces lo acompañan. Así, las ecografías realizadas dentro del programa de control gestacional suponen una importante ayuda en la valoración y control de los neonatos afectos; la imagen que nos presentarían sería con mayor frecuencia la de un tumor intrarrenal de carácter sólido, con una ecogenicidad concéntrica y un patrón de anillo hipoecoico formando el ‘signo del anillo’. El diagnóstico postnatal también se realiza preferentemente por ecografía; la urografía excretora, la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear pueden darnos datos extras de la patología.
Desde el punto de vista genético, se ha encontrado en la variante celular la translocación t(12;15)(p13;q25) que tiene como resultado el gen de fusión ETV6 (cromosoma 12)-NTRK3 (cromosoma 15), alteración también descrita en fibrosarcoma infantil congénito.
No se ha llegado a un consenso respecto a si es necesaria la inducción del parto o mantener una actitud expectante. Por regla general, el parto vaginal debe ser considerado inicialmente pero si existe cualquier elemento de sufrimiento fetal debe realizarse una cesárea.
El tratamiento de este tumor es la cirugía radical (nefroureterectomía) dejando márgenes libres, con resultados excelentes de una supervivencia del 98%. La cirugía abierta ha sido el método tradicional, pero la laparoscopia ofrece ciertas ventajas, como mejor visión y recuperación con menor estancia hospitalaria y disminución de la morbilidad; así, en determinados casos ésta debería ser la primera elección, siempre en manos de cirujanos expertos. En aquellos tumores inoperables o con recurrencia, la quimioterapia (vincristina, doxorubicina y ciclofosfamida) podría tener algún beneficio, aunque los diferentes protocolos están en revisión.
El pronóstico depende del tipo histológico (las formas atípicas o mixtas son más agresivas) y las complicaciones derivadas, además de la edad en el momento del diagnóstico y la extirpación correcta del riñón afecto.
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