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Cierre de la comunicación interauricular en el paciente adulto

Cierre de la comunicación interauricular en el paciente adulto

Autora principal: Dra. María José Lizano Villarreal

Vol. XVIII; nº 11; 497

Atrial septal defect closure in adults

Fecha de recepción: 14/05/2023

Fecha de aceptación: 05/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 11 Primera quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 11; 497

Autores:

Dra. María José Lizano Villarreal  ͣ

Dr. Daniel Arroyo Solís ᵇ

ͣ Médico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0002-4368-6642

ᵇ Médico General, Investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José, Costa Rica.

https://orcid.org/0000-0001-5804-1743.

Declaración de financiamiento y conflictos de interés:

Este artículo no cuenta con financiamiento externo ni conflictos de interés que declarar.

Los autores de este manuscrito declaran que:

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Este manuscrito no cuenta con imágenes o gráficos ni datos específicos de pacientes.

Resumen

La comunicación interauricular (CIA) es la segunda cardiopatía congénita más frecuente en la adultez. Este diagnóstico tardío se debe principalmente a la lenta progresión de la patología y por esta razón, los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante un largo periodo de sus vidas. Sin embargo, si el defecto no se cierra, la calidad y esperanza de vida disminuyen. Aunque se considera un defecto simple, existen retos en cuanto al abordaje terapéutico, producto de la heterogeneidad de los defectos y complicaciones asociadas como arritmias, insuficiencia cardiaca derecha e hipertensión pulmonar. En la actualidad, hay distintas formas de cerrar el defecto en pacientes con CIA de tipo ostium secundum, para el cual tanto la técnica transcatéter como la cirugía son opciones válidas y seguras dependiendo el contexto de cada paciente. Para los otros tipos menos comunes de CIA se recomienda la intervención quirúrgica; sin embargo, están surgiendo nuevos estudios sobre diferentes procedimientos menos invasivos, que podrían ser prometedores.

Palabras clave

Comunicación interauricular, ostium secundum, cardiopatías congénitas, hipertensión pulmonar

Abstract

Atrial septal defects (ASD) represent the second most common congenital heart disease in adulthood. This late diagnosis is mainly due to the slow progression of the disease, therefore, patients may remain asymptomatic for a long period of their lives. However, if the defect doesn’t get treated, the quality of life and life expectancy decreases. Although it is considered a simple defect, there are challenges in the therapeutic approach due to the heterogeneity of the defects and associated complications such as arrhythmias, right heart failure and pulmonary hypertension. Currently, there are different options to close the defect in patients with ostium secundum ASD, both transcatheter technique and surgery are valid and safe options depending on the context of each patient. For the other less common types of ASD, surgical intervention is recommended; however, new studies are emerging on different less invasive procedures, which could be promising.

Keywords

Atrial septal defect, ostium secundum, congenital heart disease, pulmonary hypertension

Introducción

La comunicación interauricular (CIA) constituye una comunicación entre los atrios que permite la derivación de sangre entre la circulación sistémica y pulmonar (1). Representa la segunda cardiopatía congénita más común en la edad adulta después de la válvula aórtica bicúspide (2,3). La mayoría de defectos son esporádicos sin causa específica, o se encuentran asociados a síndromes genéticos, de los cuales el síndrome de Down es el principal con una prevalencia del 80% (1). El diagnóstico tardío se debe a que su progresión clínica es muy lenta y por esta razón muchos pacientes no presentan síntomas hasta la vida adulta, cuando el aumento del flujo en la derivación provoca un agrandamiento de cavidades derechas que puede conducir a hipertensión pulmonar (HP), fibrilación auricular (FA) e insuficiencia tricuspídea (1). Al llegar a la cuarta década de vida, la mayoría de estos pacientes presentan disnea de esfuerzo, fatiga, intolerancia al ejercicio, infecciones pulmonares frecuentes y palpitaciones por la presencia concomitante de arritmias (4,5). El cortocircuito de la CIA es fundamentalmente de izquierda a derecha, determinado por el tamaño del defecto y la magnitud del flujo (1,4). El crecimiento resultante de cámaras derechas produce un desplazamiento del septum interventricular hacia el ventrículo izquierdo que genera disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, reduce su volumen sistólico y el gasto cardiaco, lo que a su vez aumenta la derivación de izquierda a derecha (6). El cierre del defecto se debe realizar cuando se diagnostica un cortocircuito hemodinámicamente significativo, ya que de no realizarse se asocia a una menor expectativa de vida (1). Además, la progresión y crecimiento del defecto pueden ocasionar que una CIA grande no operada genere un fenómeno de Eisenmenger (inversión del cortocircuito) convirtiendo la condición en inoperable (1,5). Esta revición bibliográfica tiene como objetivo demostrar las diferentes opciones terapéuticas para el cierre de la CIA en el paciente adulto según la evidencia más reciente.

Metodología

Esta revisión bibliográfica se realizó mediante una búsqueda de artículos de revisión, metaanálisis, revisiones sistemáticas, estudios observacionales y guías internacionales en las bases de datos Pubmed, Google Scholar y Elsevier. Las palabras clave utilizadas en la búsqueda fueron “Atrial septal defect” y “Adult congenital heart disease”. Se revisaron un total de 15 publicaciones para este artículo entre el periodo del 2015 al 2023.

Clasificación

Entre los diferentes tipos de CIA se encuentran:

  1. CIA tipo ostium secundum: se localiza en la región del foramen oval y representa aproximadamente un 80% de los casos (4). Se debe diferenciar del foramen oval permeable, ya que este, a diferencia de la CIA no es una deficiencia del tejido septal sino una comunicación entre el septum primum y secundum (1).
  2. CIA tipo ostium primum: se localiza en la parte anteroinferior del septum interauricular, las válvulas auriculoventriculares suelen tener malformaciones que resultan en insuficiencia valvular. Representa aproximadamente un 15% de los casos (4).
  3. CIA tipo seno venoso superior: se localiza cerca de la desembocadura de la vena cava superior, suele estar asociado a drenaje venoso anómalo parcial o completo de las venas pulmonares. Representa aproximadamente un 5% de los casos (4).
  4. CIA tipo seno venoso inferior: se localiza cerca de la desembocadura de la vena cava inferior. Representa menos de un 1% de los casos (4).
  5. CIA tipo seno coronario: se localiza en el techo del seno coronario, comunicando la aurícula derecha, seno coronario y aurícula izquierda (7). Representa menos de un 1% de los casos (4).

Diagnóstico

En la exploración física, estos pacientes pueden presentar desdoblamiento del segundo ruido cardíaco y un soplo sistólico de hiperflujo pulmonar (4). El electrocardiograma podría mostrar un bloqueo de rama derecha, ondas P altas indicativas de crecimiento de atrio derecho y desviación del eje cardiaco a la derecha (1,4). La radiografía de tórax puede estar normal o mostrar reforzamiento en la vasculatura pulmonar y crecimiento de cámaras derechas (1,4). El estudio diagnóstico de elección es el ecocardiograma transtorácico con Doppler color bidimensional (1), que tiene utilidad diagnóstica y pronóstica por estimación cuantitativa (4). Sirve para determinar la localización y tamaño del defecto, lo cual es útil para valorar  si el cierre transcatéter es una opción disponible. Además, sirve para cuantificar el grado de cortocircuito de izquierda a derecha, evaluar dilatación de cámaras derechas y la presencia de HP (5). En pacientes con malas ventanas acústicas es necesario realizar ecocardiografía transesofágica  previo a la intervención con el fin de medir el defecto, morfología del septo, tamaño del anillo y excluir presencia de drenaje venoso anómalo (4). La estimación ecocardiográfica del radio entre los volúmenes pulmonares y volúmenes sistémicos, denominado cociente Qp/Qs es un método válido para las decisiones de intervención quirúrgica  (8). Se estima que una relación Qp/Qs ≥1,5:1 representa un flujo de derivación significativo y que la mayoría de pacientes con este valor serán sintomáticos y requerirán de una intervención para el cierre del defecto (2,5,9). Otros estudios de imagen como la resonancia magnética (RM) puede ser útil para determinar la morfología del defecto, medición de volúmenes y función ventricular, y la tomografía computarizada se utiliza como alternativa en aquellos pacientes a quienes se les contraindique la RM (6).

El cateterismo cardiaco no se ejecuta de rutina para el diagnóstico y el tratamiento, ya que las técnicas de imagen no invasivas proporcionan la información necesaria del defecto y las consecuencias hemodinámicas con respecto a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, que son la base de las decisiones terapéuticas (1). Sin embargo, se debe hacer en casos en que la presión de la arteria pulmonar (PAP) mediante la ecocardiografía sea superior a 40 mm Hg (4), pacientes con patología del ventrículo izquierdo y en pacientes con factores de riesgo de enfermedad coronaria (1). Es imprescindible medir de forma invasiva la resistencia vascular pulmonar (RVP) de los pacientes que presenten signos de hipertensión de la arteria pulmonar de forma no invasiva (4).

Indicaciones para el cierre de la CIA: 

            En pacientes sin HP significativa, tanto sintomáticos como asintomáticos, es necesario cerrar cualquier tipo de CIA que tenga un cortocircuito de izquierda a derecha hemodinámicamente significativo, es decir, que se encuentre asociado a un agrandamiento cámaras derechas con una relación Qp/Qs ≥1,5:1, la presión de la arteria pulmonar debe ser inferior al 50% de la presión arterial sistólica sistémica, la RVP debe ser menor a un tercio de la resistencia vascular sistémica, y el paciente debe tener ausencia de cianosis y de enfermedad del ventrículo izquierdo (2,4). En caso de presentar disfunción sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, se debe realizar como parte del abordaje diagnóstico una prueba de oclusión con balón y valorar el beneficio de cerrar el cortocircuito de izquierda a derecha. Esto se realiza por el posible resultado negativo ante un aumento de la presión de llenado y en estos casos hay que considerar cierre fenestrado o incluso no cerrar el defecto (4). En pacientes con sospecha de embolismo paradójico (embolismo sistémico ante un shunt de izquierda a derecha) (5) o presencia del síndrome de platipnea-ortodesoxia, sin datos de hipertensión pulmonar ni enfermedad del ventrículo izquierdo, se debe cerrar el defecto independientemente del tamaño (2,4,9).

            En casos de HP grave e irreversible, es decir RVP superior a dos tercios de la resistencia vascular sistémica o presión arterial pulmonar superior a dos tercios de la presión arterial sistémica, se desaconseja el cierre de la CIA.  En estos pacientes la CIA  funciona como un mecanismo de sostén del gasto cardíaco a expensas de la desaturación, además es una población con una sobrevida reducida y una alta morbimortalidad (2). En algunos pacientes con hipertensión pulmonar moderada a grave puede evaluarse la seguridad de la cirugía. Si la RVP ≥ 5 UW no es seguro cerrar el defecto e incluso puede empeorar si se realiza el procedimiento; en estos casos se recomienda realizar una prueba de vasorreactividad para tomar la decisión de cerrar la CIA (4). Después de esta prueba, las características que indican que no se tolerará el cierre son: una disminución del gasto cardíaco,  aumento de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo y aumento de la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (2). Se puede tratar la HP con antagonistas del receptor de endotelina o inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y reevaluar la condición hemodinámica del paciente, incluso se puede considerar un cierre fenestrado cuando la RVP sea < 5UW, si esto no ocurre no se recomienda proceder con la intervención (1,2,4,9). Como se mencionó anteriormente la presencia de hipertensión pulmonar irreversible es una contraindicación del cierre (5), así como el fenómeno de Eisenmenger o cuando se produzca desaturación con ejercicio (4).

Momento de la intervención

El cierre electivo se debe realizar una vez que se diagnostica la CIA con repercusión hemodinámica, no existe un límite inferior con respecto a la edad (9). Con el límite superior se recomienda el cierre antes de los 25 años, ya que está asociado a un mejor pronóstico. Sin embargo, los pacientes se ven favorecidos con el cierre del defecto a cualquier edad porque la calidad de vida mejora significativamente (1).

Opciones terapéuticas

            Murray ejecutó el primer cierre quirúrgico de una CIA en 1948, fue realizado sin visualización directa y únicamente logró un cierre parcial del defecto. Posteriormente, en 1952 Lewis y Taufic publicaron la primera reparación exitosa bajo visión directa, utilizando hipotermia y oclusión del flujo de entrada (9). Un año después, en 1953 John Gibbon realizó la primera reparación satisfactoria de una CIA usando circulación extracorpórea (CEC) (10). Desde entonces este abordaje ha tenido éxito, una mortalidad operatoria menor al 1% y excelente supervivencia a largo plazo (1,10).

            El cierre percutáneo con dispositivo es el método de elección para la CIA de tipo ostium secundum siempre y cuando no haya contraindicaciones (4). Morfológicamente, es posible esta opción cuando el diámetro es ≤ 38 mm con un borde tisular satisfactorio de aproximadamente 5 mm (4,5). Los pacientes sometidos al cierre transcatéter deben permanecer con antiagregación plaquetaria con aspirina 75 mg/día por seis meses posteriores a la colocación del dispositivo (4,5). Actualmente, en Estados Unidos hay dos dispositivos aprobados para el cierre transcatéter, el Amplatzer Septal Occluder y el dispositivo Gore Cardioform. El primero aprobado por la FDA fue el Amplatzer, el cual tiene evidencia en su seguridad y eficacia, y se estima que este dispositivo se utiliza entre el 70 y 86% de los casos (11). En comparación con la cirugía, se ha demostrado efectividad y mortalidad similar; sin embargo, la intervención percutánea ofrece una hospitalización más corta, recuperación pronta y evita la esternotomía, por lo que siempre que el paciente sea candidato es el abordaje recomendado (1,4). Abrahamyan et al. (3) demostraron en un estudio de cohortes retrospectivo en el que se incluyó 1390 pacientes con CIA, que la fibrilación auricular de novo posterior al cierre transcatéter fue la complicación más frecuente, presentándose en 14,9% de la población, con mayor incidencia cuando se realiza posterior a los 60 años de edad.

            Nuevas técnicas transcatéter están siendo propuestas para otros tipos de CIA. Hansen, et al. (12) publicaron un estudio sobre esta técnica en la CIA de tipo seno venoso superior, con el objetivo de evaluar la posibilidad de redirigir el flujo de la VCS y la vena pulmonar superior derecha a los atrios derecho e izquierdo utilizando un stent. Se reportó nula mortalidad en los resultados; sin embargo, la embolización del stent y el hemopericardio se describieron como posibles complicaciones. Durongpisitkul et al. (13) publicaron el primer cierre transcatéter con éxito de una CIA del seno venoso inferior con drenaje anómalo de la vena pulmonar inferior derecha mediante stents recubiertos y no recubiertos, y el desvío de una vena pulmonar anómala a la aurícula izquierda para evitar la oclusión de las venas hepáticas. Si bien fue un procedimiento exitoso, es necesario realizar estudios con una población más grande de pacientes y un mayor periodo de seguimiento.

La cirugía está indicada en todas las CIA de tipo no ostium secundum y en las de tipo ostium secundum que no son favorables para cierre con dispositivo (1,5). El abordaje gold-standard consiste en una esternotomía media bajo bypass cardiopulmonar donde se cierra la CIA a primera intención en el caso de defectos pequeños o con un parche de pericardio autólogo, homólogo o heterólogo, de Gore-Tex, Dacron u otros materiales para defectos de mayor tamaño (1,9). La longitud de la incisión se puede disminuir, sin embargo, la esternotomía completa siempre se realiza y esto amerita una recuperación más larga que en procedimientos menos invasivos (10). Actualmente, existen nuevas técnicas como la mini esternotomía parcial, toracotomía axilar vertical derecha y la toracotomía anterolateral derecha, esta última en particular ofrece una ventaja estética superior especialmente en mujeres en quienes se oculta la incisión con el pliegue mamario (10,14). La canulación de las cavas en estos procedimientos se consigue directamente a través de la toracotomía, pero si la canulación aórtica es complicada se utiliza la canulación femoral. A pesar de que existan técnicas menos invasivas, la esternotomía media tradicional es la técnica más sencilla, con el menor tiempo de isquemia y tiempo de bypass cardiopulmonar (1).

Goh et al. (15) publicaron un metanálisis con el objetivo de comparar los resultados postoperatorios de la cirugía mínimamente invasiva con el cierre transcatéter, sugieren que éste último se asocia a una menor estancia hospitalaria, menor tasa de fibrilación auricular, menos derrames pericárdicos y menor incidencia de neumotórax; pero se asocia a una mayor cantidad de derivaciones residuales. A pesar de sus resultados, este estudio concluye que falta evidencia aleatorizada sobre la comparación de estos dos procedimientos.

            En la mayoría de casos, el drenaje venoso anómalo parcial se asocia a la CIA de tipo seno venoso (4,9) y la forma más frecuente es la conexión de la vena pulmonar superior derecha a la VCS. Otra anomalía que puede estar presente es el síndrome de la cimitarra, en el cual la vena pulmonar derecha está conectada a la vena cava inferior y tienden a asociar secuestro del lóbulo pulmonar inferior derecho (4). Si el drenaje es hacia la aurícula y adyacente a la CIA, el procedimiento es el mismo que para la CIA de tipo ostium secundum, pero como se mencionó, en la mayoría de estos pacientes las venas pulmonares drenan a la VCS y se debe realizar la técnica de Warden o la técnica de “dos parches” (10). La técnica de Warden consiste en seccionar la VCS en la porción superior al drenaje de las venas pulmonares anómalas, luego el segmento superior se anastomosa al atrio derecho y el segmento que incluye el drenaje pulmonar se desvía hacia la CIA. Esta técnica tiene menor riesgo de lesionar el nodo sinusal, pero existen complicaciones como la obstrucción tardía de la VCS en la anastomosis al atrio derecho (10). La técnica de dos parches se basa en la colocación de dos parches, uno de los parches cierra la CIA y el otro cierra la atriotomía derecha en la unión cavoatrial para evitar la estenosis de la VCS al atrio derecho. La incisión de la aurícula derecha suele extenderse a la VCS y existe el riesgo de lesionar el nodo sinusal (10).

Complicaciones

            Con respecto al cierre transcatéter las complicaciones son raras, pero se incluye la aparición de arritmias relacionadas con el dispositivo, embolismo, derrame pericárdico y trombosis (1). La cirugía incluye complicaciones como derrame pericárdico, taponamiento, insuficiencia y estenosis valvular en los casos de CIA de tipo ostium primum, bloqueos cardiacos y obstrucción tardía del tracto de salida del ventrículo izquierdo (1,2). En la reparación de drenaje venoso anómalo puede ocurrir estenosis en los sitios de redirección (1,4). Con respecto a la fibrilación auricular, el cierre del defecto no disminuye su incidencia, por lo que en estos pacientes se debe considerar en el momento de la cirugía realizar una crioablación o ablación por radiofrecuencia, ya que el cierre de la CIA puede dificultar el acceso a la aurícula izquierda en futuras intervenciones (1,2,4). La aparición de arritmias tardías posterior a una reparación quirúrgica no es infrecuente y las de mayor frecuencia son la taquicardia por reentrada intraauricular y el flutter auricular (4).

Seguimiento

            El seguimiento ecocardiográfico debe incluir la evaluación del cortocircuito residual, el tamaño y la función del ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea y PAP (4). Algunos pacientes van a requerir de seguimiento especializado el resto de sus vidas; sin embargo, pacientes jóvenes sin alteración en los parámetros mencionados no requieren seguimiento regular (4).

            No existe restricción con respecto al ejercicio en pacientes asintomáticos sin HP, arritmias o disfunción del ventrículo derecho. El embarazo no se aconseja en aquellos pacientes con HP precapilar (4). Se recomienda la profilaxis contra endocarditis infecciosa previo a un procedimiento con capacidad de producir una bacteriemia durante los 6 meses posteriores al cierre tanto percutáneo como quirúrgico, así como profilaxis en pacientes con CIA y antecedente de endocarditis o una derivación residual adyacente a un parche quirúrgico (2).

Conclusión

Las opciones terapéuticas para el cierre de la CIA han evolucionado en los últimos años. El cierre percutáneo con dispositivo de los defectos tipo ostium secundum se realizan desde hace más de 40 años y han demostrado seguridad y eficacia, por lo que se considera el abordaje de elección en pacientes que son candidatos a esta intervención. Para los pacientes que no son candidatos al cierre transcatéter han surgido nuevas alternativas, los abordajes mínimamente invasivos tienen ventajas estéticas, con corta estancia hospitalaria y pronta recuperación. Sin embargo, actualmente todavía se prefiere el abordaje tradicional mediante esternotomía media, ya que no solo es la técnica más sencilla, sino que es la que tienen menor tiempo de isquemia y CEC, por esta razón, sigue posicionándose como el abordaje quirúrgico más adecuado. Tomando en cuenta los resultados prometedores de las técnicas mínimamente invasivas el cirujano cardiaco debe individualizar el caso y valorar al paciente tomando en consideración la edad, sexo, peso y resultados estéticos. En cuanto al momento de la intervención, el cierre del defecto se debe realizar en el momento del diagnóstico de un cortocircuito significativo, idealmente antes de los 25 años y que los síntomas no se hayan establecido, esto ha favorecido el pronóstico y mejorado la calidad de vida de los pacientes.

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