Micosis Fungoide. A propósito de un caso
Caso Clínico
Varón de 79 años de edad que acude a consulta con placas eritematosas, en región frontal de la cara, tronco, pliegues axilares e inguinales y en miembros superiores, de aproximadamente 5 años de evolución. Además se quejaba de prurito en la región facial.
Había estado en este tiempo en tratamiento con corticoides tópicos de forma esporádica, con mejorías parciales.
Micosis Fungoide. A propósito de un caso
Elia del Pilar Parejo Hernández (a) y Pedro González Flores (b)
a Subdirección Atención Primaria, Servicios Centrales SES, Mérida, España.
b Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, España.
El paciente achacaba la aparición de las lesiones al iniciar tratamiento con alopurinol por hiperuricemia sintomática.
Se retiró alopurinol del tratamiento e iniciamos tratamiento con corticoterapia tópica y vía oral.
Ante la escasa mejoría de las lesiones se derivó a Dermatología con sospecha de micosis fungoide para realización de biopsia cutánea.
La primera biopsia realizada en Enero de 2011, fue informada como: mínima dermatitis perivascular superficial inespecífica.
En Marzo de 2011 fue derivado de nuevo para realizar una segunda biopsia, informada como dermatitis psoriasiforme.
Fue necesaria una tercera biopsia en Octubre de 2011 informada como hallazgos histológicos compatibles con micosis fungoide (dermis superficial con moderado infiltrado linfocitario en banda que focalmente contacta con la capa basal epidérmica. Paraqueratosis focal y leve exocitosis linfocítica. Los linfocitos expresan inmunorreactividad frente a CD3, CD5 y predominantemente CD4 con expresión disminuida de CD/ y CD8. Reordenación clonal de genes TCR gamma y beta).
Durante el estudio no se objetivaron linfadenopatías periféricas.
En la analítica de sangre no hubo elevaciones de reactantes de fase aguda, las células de Sézary fueron negativas y la TAC toracoabdominal sin alteraciones significativas.
A finales de Octubre de 2011 (coincidiendo con el resultado de la 3ª biopsia) el paciente precisa ingreso hospitalario por cuadro de deterioro del estado general, inestabilidad en la marcha, aumento de la base de sustentación y caídas frecuentes. No incontinencia urinaria.
Se objetiva en durante el ingreso un déficit de vitamina B12 e Hidrocefalia Normotensiva. Fue sometido a punción lumbar con mejoría parcial de la sintomatológica
Dos meses más tarde el paciente fallece tras disnea aguda y parada cardiorrespiratoria.
MICOSIS FUNGOIDE
RESUMEN
La micosis fungoide es un trastorno de la piel crónico, progresivo y no contagioso que forma parte de los Linfomas No Hodgkin, caracterizado por una proliferación de células T a nivel cutáneo.
A pesar de no ser una enfermedad frecuente en el ámbito de la atención primaria, debemos sospecharla sobre todo en lesiones de aspecto psoriasiforme, en ancianos y con evolución tórpida a pesar de tratamiento.
INTRODUCCIÓN
Los linfomas cutáneos primarios constituyen el segundo grupo más frecuente de Linfomas No Hodgkin extranodales, después de los linfomas gastrointestinales.
Es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T (50% del total de linfomas cutáneos), el 2-3% de todos los linfomas, con una incidencia anual de 3-4 casos/1.000.000 habitantes.
A pesar de no ser una enfermedad frecuente en el ámbito de la atención primaria, debemos sospecharla sobre todo en lesiones de aspecto psoriasiforme, en ancianos y con evolución tórpida a pesar de tratamiento.
El término de micosis fungoide se emplea para describir las apariencias de las lesiones y no su causa.
En etapas iniciales se presenta como una afectación de la piel. En etapas más tardías puede afectar a ganglios linfáticos y a otros órganos.
El síndrome de Sézary es una variante de ésta enfermedad con peor pronóstico, afectación de sangre periférica, eritrodermia, linfadenopatías y más de 1000 linfocitos atípicos (núcleos cerebriformes) por mm3 de sangre periférica.
Etiología
Desconocida.
Es más frecuente en varones 2:1 y a partir de los 50 años de edad.
Clínica
Máculo-pápulas eritematosas, descamativas, en regiones no fotoexpuestas, en ocasiones pruriginosas, de años de evolución.
Con el paso del tiempo puede afectar a ganglios linfáticos (cuello, submandibular, axila,…).
Diagnóstico
Una historia clínica completa y detallada junto con un examen clínico cuidadoso nos aportará mucha información inicial sobre el tipo de lesión, su extensión, existencia de adenopatías, así como de hepato/esplenomegalia.
Complementado con una analítica que incluya hematología completa y bioquímica sérica con perfil hepático-renal.
En pacientes con