Disección aórtica: un peligro cardiovascular
Autor principal: Manuel Enrique Suárez González
Vol. XIX; nº 16; 670
Aortic dissection: a cardiovascular hazard
Fecha de recepción: 07/08/2024
Fecha de aceptación: 26/08/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 670
Autor: Manuel Enrique Suárez González
Médico General, San José, Costa Rica.
Resumen:
La disección aórtica es una condición médica urgente que se distingue por la separación de las capas de la aorta a causa del flujo sanguíneo, lo que origina la formación de un lumen verdadero y otro falso. Se categoriza de acuerdo a su ubicación anatómica y la duración de los síntomas desde su aparición. La clasificación de Stanford establece una distinción entre dos tipos de disección aórtica. El tipo A afecta la porción ascendente de la aorta y suele requerir intervención quirúrgica de forma inmediata. Por otro lado, el tipo B afecta la porción descendente de la aorta y generalmente se aborda principalmente con tratamientos endovasculares o médicos.
La disección aórtica puede surgir debido a desgarros en la capa íntima o a la presencia de hematomas intramurales provocados por la ruptura de los vasa vasorum. Los factores de riesgo predominantes abarcan la hipertensión arterial, la edad avanzada, la dislipidemia y determinadas condiciones genéticas como los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos.
El diagnóstico de la disección aórtica resulta complejo debido a su baja prevalencia y a la diversidad de síntomas clínicos que presenta. El dolor torácico agudo es un síntoma frecuente que puede presentarse acompañado de otros signos como soplo diastólico, taponamiento cardíaco y déficits neurológicos. Las imágenes médicas, en particular la angiografía por tomografía computarizada, desempeñan un papel fundamental en la obtención de diagnósticos precisos.
El tratamiento varía según el tipo y las complicaciones. La disección tipo A generalmente requiere cirugía para prevenir complicaciones fatales. La disección tipo B puede manejarse con técnicas endovasculares o cirugía abierta en casos complicados. El tratamiento médico incluye el control riguroso de la presión arterial y la vigilancia continua del paciente.
Palabras clave: Disección, aórtica, cardiovascular, endovascular, cirugía, ateroesclerosis.
Abstract:
Aortic dissection is an urgent medical condition distinguished by the separation of the layers of the aorta due to blood flow, resulting in the formation of a true and a false lumen. It is categorized according to its anatomical location and the duration of symptoms since its onset. The Stanford classification distinguishes between two types of aortic dissection. Type A affects the ascending portion of the aorta and usually requires immediate surgical intervention. Type B, on the other hand, affects the descending portion of the aorta and is usually addressed primarily with endovascular or medical treatment.
Aortic dissection may arise due to tears in the intimal layer or the presence of intramural hematomas caused by rupture of the vasa vasorum. Predominant risk factors include arterial hypertension, advanced age, dyslipidemia, and certain genetic conditions such as Marfan, Loeys-Dietz, and Ehlers-Danlos syndromes.
The diagnosis of aortic dissection is complex due to its low prevalence and the diversity of clinical symptoms it presents. Acute chest pain is a common symptom that may be accompanied by other signs such as diastolic murmur, cardiac tamponade and neurological deficits. Medical imaging, particularly computed tomography angiography, plays a key role in obtaining accurate diagnoses.
Treatment varies according to the type and complications. Type A dissection usually requires surgery to prevent fatal complications. Type B dissection can be managed with endovascular techniques or open surgery in complicated cases. Medical treatment includes strict blood pressure control and continuous monitoring of the patient.
Keywords: Dissection, aortic, cardiovascular, endovascular, surgery, atherosclerosis.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La disección aórtica (DA) se define por la existencia de un “flap”/colgajo intimal que se forma debido a la separación de la capa íntima de la adventicia, causada por el flujo sanguíneo en la capa media. Este colgajo divide el lumen verdadero (luz aórtica normal) del lumen falso (neolumen ubicado en la capa media). En la mayoría de los casos, se observa una zona de desgarro en la capa interna que puede explicar el origen de la disección aórtica. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la hemorragia dentro de la pared aórtica también puede ser un factor causal en este tipo de afección. La progresión del flujo sanguíneo dentro de la pared aórtica puede resultar en una extensión tanto anterógrada como retrógrada del colgajo intimal. Esta situación puede afectar la perfusión de ciertas ramas aórticas, lo que se conoce como mala perfusión, ya sea estática o dinámicamente.1
En la clasificación de las disecciones aórticas, se toma en cuenta el momento en que se administra el tratamiento después de la aparición de los síntomas. La disección aguda se caracteriza por ocurrir durante las dos primeras semanas, mientras que la disección subaguda se presenta en los tres primeros meses y la disección crónica se manifiesta después de este periodo de tiempo. No obstante, el tratamiento terapéutico estará condicionado principalmente por la ubicación de la disección y/o el origen de la ruptura en la capa íntima, así como por su alcance.2
Según la clasificación de Stanford, se establece una distinción entre la disección de tipo A, la cual impacta la aorta torácica ascendente y que por lo general, se necesita una intervención quirúrgica de manera inmediata. La disección de tipo B afecta la porción descendente de la aorta torácica, inmediatamente después de la salida de la arteria subclavia izquierda. En la mayoría de los casos, este tipo de disección necesita ser tratado mediante procedimientos endovasculares y/o terapias médicas.3
El flujo sanguíneo en el lumen falso puede resultar en una perfusión inadecuada de órganos específicos, así como en la aparición de insuficiencia valvular aórtica aguda y taponamiento. En ocasiones, se puede presentar una ruptura aórtica aguda, la cual generalmente resulta letal si no se aborda de manera inmediata. La disección aórtica es una enfermedad vascular compleja que aún se encuentra en constante evolución en términos de comprensión, debido al descubrimiento de múltiples marcadores inflamatorios.2,3
Fisiopatología
La aorta está compuesta por tres capas principales: la íntima interna, la media y la adventicia externa. En la disección aórtica aguda se produce un desgarro en la íntima interna que facilita la entrada de sangre en la capa media. Debido a que la capa media es menos resistente que las capas íntima y adventicia, la sangre, al ser expulsada directamente del corazón bajo presión, se desplaza en dirección vertical a lo largo de la capa media, generando separación entre las capas íntima y adventicia. Posteriormente, la sangre en la porción media de la aorta impulsa el colgajo de disección hacia el interior de dicho vaso sanguíneo, lo que resulta en la separación entre el lumen verdadero y el falso.3
En la actualidad, el término comúnmente utilizado para referirse a la disección aórtica aguda es síndrome aórtico agudo, el cual engloba cuatro condiciones distintas: disección aórtica aguda tipo A, disección aórtica aguda tipo B, hematoma aórtico intramural y úlcera aórtica penetrante. En el caso de un hematoma intramural, se produce la filtración de sangre en la capa media de la aorta a una presión reducida, lo que da lugar a la formación de un trombo que ejerce presión sobre la pared externa de dicho vaso sanguíneo, provocando su protrusión hacia el exterior y manteniendo una apariencia aparentemente normal en la luz aórtica. La penetración de una úlcera aterosclerótica en la aorta permite el ingreso de sangre en la capa media de la arteria, sin embargo, la cicatrización aterosclerótica típicamente restringe la extensión de la acumulación sanguínea, lo que frecuentemente conduce a la formación de una disección localizada o un pseudoaneurisma.3
La hipertensión arterial puede causar daños en la capa íntima de los vasos sanguíneos, lo que conduce a la liberación de citocinas proinflamatorias y metaloproteinasas que favorecen la debilidad de la pared vascular. De igual forma, la degeneración arterial afecta la pared aórtica, disminuyendo su elasticidad y debilitándola.2
Factores de riesgo
Dentro de los factores de riesgo para sufrir una disección aórtica se encuentran la edad avanzada, la presencia de dislipidemia, niveles elevados de apolipoproteína A1, la presencia de hipertensión arterial, así como la aterosclerosis donde suelen encontrarse estos factores juntos.4
En pacientes menores de 40 años, los factores de riesgo de aterosclerosis suelen estar ausentes y, en su lugar, suelen presentarse lesiones genéticas del tejido conjuntivo o la presencia de una válvula aórtica bicúspide. Dentro de las enfermedades con trasfondo genético que más se han relacionado a esta patología, se encuentran los síndromes de Marfan, Loeys Dietz, Ehler-Danlos y Turner. De igual manera, se han identificado diversas mutaciones no sindrómicas relacionadas con la disección aórtica, como aquellas que impactan en los genes ACTA2, SMAD2, LOX, FOXE3 y MFAP5, los cuales mayormente intervienen en la síntesis de proteínas del tejido conectivo. La dilatación aneurismática de la aorta torácica también constituye un factor de riesgo para la enfermedad arterial.4,5
Diagnóstico
El diagnóstico no suele ser sencillo, ya que es una patología de escasa frecuencia así como presentar una diversidad de manifestaciones clínicas relacionadas. En más del 30% de los casos, el diagnóstico inicial se estima que puede ser incorrecto o experimentar retrasos. Ahora bien, es fundamental realizar un diagnóstico preciso y comenzar un tratamiento de manera rápida para disminuir los índices de morbilidad y mortalidad en los individuos afectados. El dolor torácico agudo en la región anterior o interescapular se observa en un porcentaje que oscila entre el 80% y el 90% de los pacientes. Este dolor, que se desplaza de un lugar a otro, alcanza su máxima intensidad de manera inmediata y en ocasiones se acompaña de síntomas vagales.2
De igual forma, se pueden observar otros signos y síntomas, como un soplo diastólico, pulso paradójico en presencia de taponamiento cardíaco, así como shock cardiogénico y/o hipovolémico.3
Otros posibles indicadores incluyen dolor abdominal, falta de pulsos periféricos, síncope y déficits neurológicos como hemiplejía, hemiparesia o paraplejía. Las manifestaciones clínicas son consecuencia de diversos fenómenos, tales como la ruptura aórtica, la insuficiencia de la válvula aórtica o la mala perfusión de las ramas aórticas de las arterias coronarias distales.3
Imágenes médicas
El papel fundamental de los estudios de imagen en el tratamiento de los pacientes con disección aórtica radica en la capacidad de definir con precisión el tipo, la localización y la extensión del proceso. Además, se identifican las complicaciones relacionadas. La selección de la técnica de imagen apropiada está condicionada por la disponibilidad de la misma, la estabilidad hemodinámica del paciente y la experiencia del personal médico en el centro de salud.2
En la disección aórtica, las radiografías de tórax y los electrocardiogramas son utilizados de manera poco frecuentes como métodos diagnóstico, pero se pueden utilizar para valorar la estabilidad del paciente, así como diagnóstico diferencial (principalmente el electrocardiograma). La angiografía invasiva y la resonancia magnética nuclear no son estudios que suelan utilizarse para la valoración inicial del paciente.6
En pacientes estables, la angiografía por tomografía computarizada se considera la exploración preferida en la actualidad. La angiografía debe abarcar la fase arterial y visualizar la totalidad de la aorta hasta las arterias femorales.3,6,7
La ecocardiografía transtorácica o transesofágica puede resultar beneficiosa, especialmente en pacientes con inestabilidad clínica que no son candidatos para ser trasladados a la sala de radiología. Este estudio ofrece datos relevantes acerca de la válvula aórtica, el pericardio y la función del corazón. No obstante, la capacidad de examinar la porción distal de la aorta torácica es sumamente restringida, e incluso puede considerarse imposible mediante el uso de esta técnica.3
Estudios de laboratorio
En la disección aórtica, los altos niveles de dímero D indican la presencia de trastornos de la coagulación que se desarrollan en la pared de la aorta. En la detección de anomalías, la sensibilidad alcanza el 94%, mientras que la especificidad oscila entre el 40% y el 100%.8
En la actualidad, se investigan diversos marcadores biológicos para esta patología, tales como las metaloproteinasas, la cadena pesada de miosina de las células musculares lisas, la calponina, la proteína C reactiva y la interleucina-6. No obstante, actualmente no se dispone de ningún indicador biológico que permita el diagnóstico de la enfermedad de forma segura.2
Manejo
El manejo varía según la ubicación y las complicaciones que puedan existir. El tratamiento puede ser de naturaleza quirúrgica, ya sea convencional o endovascular, o bien de índole médica. La disección aórtica aguda debe ser siempre considerada una urgencia cardiovascular significativa y abordada de manera pronta y efectiva. En la disfunción aórtica aguda de tipo A, es particularmente relevante destacar que la mortalidad postoperatoria puede alcanzar el 30% en caso de demora en la intervención quirúrgica.2
Durante la etapa aguda, es fundamental mantener una supervisión cercana del electrocardiograma, la presión arterial y la producción de orina. Además, es fundamental garantizar un adecuado manejo del dolor. En términos de presión arterial, el objetivo principal es controlar la presión arterial sistólica por debajo de 120 mmHg a través de la administración de betabloqueantes y vasodilatadores intravenosos.6
Manejo de la disección aórtica tipo A
La disección aórtica de tipo A se aborda mediante intervención quirúrgica. En caso de tratamiento médico, la tasa de mortalidad a 30 días alcanza el 60%, por lo cual se reserva únicamente para aquellos pacientes que no son candidatos para intervenciones quirúrgicas. Un tratamiento oportuno puede prevenir una ruptura aórtica fatal o un taponamiento.2
El propósito de la intervención quirúrgica consiste en reemplazar la porción disecada de la aorta ascendente con un tubo de dacrón, mediante la extirpación de la región del desgarro íntimo. En situaciones de insuficiencia valvular aórtica severa, la restauración de la funcionalidad valvular puede ser alcanzada a través de la técnica de resuspensión comisural. En determinadas circunstancias, se podría requerir el reemplazo de la válvula afectada. 10,11
En casos de enfermedad del tejido conectivo, la sustitución completa de la raíz aórtica con reimplantación de las arterias coronarias es recomendada si se detecta que la raíz aórtica está disecada o presenta un aneurisma de más de 50 mm. 6
En la mayoría de las situaciones, se emplea un breve lapso de detención circulatoria bajo hipotermia con el fin de examinar minuciosamente la porción distal de la aorta y el arco aórtico, y llevar a cabo una sutura distal con tejido de buena calidad. No obstante, la cirugía mencionada conlleva riesgo de hemorragia, lo cual puede dificultar el control del sangrado debido a diversas causas, como la fragilidad del tejido, la coagulopatía derivada de la hipotermia y la prolongada circulación extracorpórea.10
A pesar de los avances significativos en la atención médica de este grupo de pacientes, la tasa de mortalidad durante la hospitalización ha permanecido constante en alrededor del 20% en los últimos veinte años. No obstante, se observa un incremento del 31 al 44% en los casos de mala perfusión visceral o cerebral.2
Manejo de la disección aórtica tipo B
Primeramente, se debe recordar que la disección aórtica tipo B se presenta en la porción descendente de la aorta torácica, posterior al punto de origen de la arteria subclavia izquierda. Se ha observado que durante la fase aguda de la enfermedad de tipo B, aproximadamente el 25% de los pacientes se ven afectados por un síndrome de mala perfusión o inestabilidad hemodinámica al momento de su ingreso, lo que conlleva a un elevado riesgo de mortalidad si no se administra un tratamiento apropiado.2
La disección aórtica de tipo B aguda no complicada ha sido tradicionalmente abordada mediante un enfoque exclusivamente médico, que incluye el uso de betabloqueantes y vasodilatadores. En la actualidad, existe la posibilidad de brindar un manejo endovascular para la disección aórtica tipo B complicada, manteniendo siempre la opción de cirugía abierta, según cada caso.12
En el caso de la disección aórtica tipo B, dentro de las complicaciones se encuentran el síndrome de mala perfusión, que se relaciona con una lesión estática o dinámica en las ramas aórticas que suministran sangre a los órganos internos, los riñones o las extremidades inferiores; así como el síndrome hemorrágico, el cual se asocia con la ruptura total o parcial de la aorta, y suele ser consecuencia de un manejo inadecuado de la presión arterial.1
Tratamiento endovascular
La introducción de las técnicas endovasculares ha tenido un impacto significativo en el abordaje terapéutico de pacientes con disección aórtica tipo B aguda complicada. El propósito del tratamiento endovascular consiste en recubrir la región del desgarro intimal mediante la colocación de una endoprótesis cubierta, también conocida como «stentgraft». El resultado consiste en la disminución de la intensidad del lúmen artificial y la expansión del lumen verdadero. La mejora en la perfusión dinámica de las vísceras y las extremidades inferiores se logra mediante de esta forma.6,10
El tratamiento endovascular conlleva asimismo a una remodelación de la pared disecada, lo que resulta en la reaproximación de los segmentos y, por consiguiente, en la disminución de la necesidad de intervenciones quirúrgicas abiertas. La despresurización y la trombosis de la luz falsa son medidas que se implementan para prevenir el riesgo de rotura secundaria.1,3
Por lo general, la técnica se lleva a cabo a través de la vía femoral, buscando evitar la utilización de un stentgraft de tamaño excesivo. En la mayoría de las situaciones, la cobertura de la aorta torácica descendente se extiende desde el istmo hasta el punto de origen del tronco celíaco. La parte recubierta del stentgraft se sitúa mayormente sobre la región del desgarro íntimo, mientras que la parte no recubierta se ubica en la porción distal de la aorta torácica. En la mayoría de los estudios, la tasa de mortalidad a 30 días de la colocación endovascular del stentgraft en el tratamiento de la disección aórtica tipo B complicada es del 10%.2
Cirugía abierta
Aunque la terapia endovascular ha mostrado avances significativos y resultados positivos en el tratamiento de la disección aórtica tipo B complicada, es posible que ciertos pacientes necesiten someterse a una intervención quirúrgica abierta de manera urgente. Generalmente, se encuentran situaciones de rotura aórtica que no son susceptibles a tratamiento mediante procedimientos endovasculares, debido a la inestabilidad del paciente, la falta de disponibilidad de stentgraft o de una sala de radiología, entre otros factores.10
En pacientes que presentan síndrome de malperfusión estática, causado por desgarro o trombosis de una rama aórtica, la colocación de una endoprótesis cubierta en la aorta torácica descendente puede no resultar efectiva. En estos casos, puede ser requerida una intervención quirúrgica para fenestrar, es decir, extirpar el colgajo intimal o los injertos de derivación.2
La cirugía abierta se recomienda principalmente durante la etapa crónica de los casos de degeneración aneurismática de la aorta disecada, y su procedimiento implica la sustitución de la aorta por un tubo de dacrón. En la prótesis, se reimplantan las diferentes ramas viscerales, renales y, en ocasiones, intercostales.1,3,6
Tratamiento médico
La disección aórtica de tipo B aguda no complicada ha sido tradicionalmente abordada mediante un enfoque exclusivamente médico, que incluye el uso de betabloqueantes y vasodilatadores. No obstante, en algunos pacientes que reciben tratamiento médico para la disección aórtica tipo B aguda no complicada, puede ocurrir una evolución hacia una forma complicada, ya sea de manera súbita o crónica. En un 30 a 40% de los casos, se desarrolla una degeneración aneurismática de la aorta disecada.2
Se ha planteado la duda si recomendable administrar tratamiento endovascular a todos los pacientes que presenten disección aórtica aguda de tipo B, pero actualmente a controversia en torno a este tema persiste y se recomienda un enfoque individualizado en el tratamiento de estos pacientes hasta que se cuente con evidencia objetiva de ensayos aleatorizados. Existen estudios que recomiendan la intervención endovascular en casos de anatomía favorable y una expectativa de vida mayor a 5 años.3
Independientemente del enfoque terapéutico elegido, es imperativo que todos los pacientes sean sometidos a una rigurosa vigilancia de su presión arterial. Además, se recomienda realizar un seguimiento mediante imágenes, con el fin de detectar la progresión asintomática hacia una complicación, como la degeneración aneurismática.6
Conclusión
La disección aórtica debe ser siempre vista como una urgencia cardiovascular seria que demanda un tratamiento inmediato. En la mayoría de los pacientes con disección aórtica aguda de tipo A, la cirugía para reemplazar la porción ascendente de la aorta continúa siendo el tratamiento preferido. Esto se realiza con el objetivo de prevenir la progresión potencialmente rápida y mortal asociada a complicaciones cardiovasculares como la rotura aórtica y el taponamiento.6,10
El tratamiento de los pacientes con disección aórtica tipo B complicada ha sido mejorado gracias al avance en el desarrollo de técnicas endovasculares. En el caso de las formas no complicadas, el tratamiento inicial es de naturaleza médica, sin embargo, es fundamental mantener una estrecha vigilancia de estos pacientes durante y después de su hospitalización. Los avances recientes en la investigación de las enfermedades genéticas proporcionan una herramienta adicional para la identificación de pacientes en situación de riesgo.1,11
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