Enfermedad de Von Willebrand. Actuación en un caso para la prevención de la hemorragia en el parto y postparto
Autora principal: Paula Martínez Alfonso
Vol. XV; nº 18; 954
Von Willebrand’s disease. Action in a case for the prevention of bleeding in labor and postpartum
Fecha de recepción: 14/08/2020
Fecha de aceptación: 11/09/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 18 – Segunda quincena de Septiembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 18; 954
AUTORAS:
Paula Martínez Alfonso. Enfermera especialista en ginecología y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
Ana San Juan Conde. Enfermera especialista en ginecología y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
Cristina Melero Rosales. Enfermera especialista en ginecología y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
RESUMEN: La Enfermedad de von Willebrand (EvW) es la coagulopatía hereditaria más frecuente en la población general y se caracteriza por la alteración en el funcionamiento o la cantidad circulante en plasma del factor de von Willebrand (FvW). Cuando afecta a mujeres en estado grávido, requiere de la atención coordinada de un equipo multidisciplinar que planifique los cuidados oportunos para prevenir complicaciones hemorrágicas tanto durante el embarazo, como en el parto y postparto. En este artículo realizamos un repaso de la patología de la coagulación y describimos el caso, el seguimiento y la atención de una gestante en nuestro centro de trabajo. Se trata de una mujer con antecedentes personales de enfermedad de von Willebrand leve, alteración de factores de coagulación y antecedente de hemorragia grave.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de von Willebrand, embarazo, parto, puerperio, prevención, hemorragia posparto.
ABSTRACT: Von Willebrand’s disease (VWD) is the most common hereditary coagulopathy in the general population and, is characterized by impaired function or impaired plasma flow of von Willebrand factor (VWF). When it affects pregnant women, it requires the coordinated care of a multidisciplinary team that plans timely care to prevent bleeding complications during pregnancy, delivery and postpartum. In this article, we review the pathology of coagulation and describe the case, follow-up and care of a pregnant woman in our work center. This woman has a personal history of mild von Willebrand’s disease, altered coagulation factors and a history of severe bleeding.
KEYWORDS: Von Willebrand disease, pregnancy, labor, postpartum, prevention, postpartum hemorrhage.
INTRODUCCIÓN:
La hemostasia comprende una serie de mecanismos que se desencadenan para detener la pérdida de sangre tras producirse un daño en el tejido vascular. Estos mecanismos son: constricción vascular para disminuir el flujo de sangre en el lugar que ha sido lesionado, agregación y adhesión plaquetaria en la pared vascular dañada (hemostasia primaria) y activación de factores de coagulación para formar una red de fibrina sobre las plaquetas (hemostasia secundaria).
Las alteraciones que afectan a esta capacidad de hemostasia se denominan coagulopatías. Los trastornos hereditarios de la hemostasia primaria son los más frecuentes. Se producen por una alteración en la cantidad o la funcionalidad de las plaquetas o los factores de coagulación. Los trastornos congénitos de la hemostasia secundaria son menos frecuentes, y se deben a mutaciones genéticas.
Cuando las coagulopatías hereditarias afectan a mujeres en edad fértil pueden producir problemas durante la gestación por el riesgo incrementado de hemorragia. Las más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand (afecta a entre 1-2% de la población), la hemofilia tipo A (afecta a 1/10000 personas), y la alteración del factor VIII.
La enfermedad de von Willebrand es una patología hereditaria que produce alteraciones a nivel cualitativo o cuantitativo del factor de coagulación que lleva su nombre. Las funciones principales de este factor son la participación en la aglutinación y adhesión de las plaquetas a las paredes de los vasos sanguíneos y la colaboración en el transporte del factor VIII de coagulación. La alteración de este proceso hemostático puede tener consecuencias negativas en otros puntos de la cascada de coagulación.
El diagnóstico es complejo y requiere conocer los antecedentes familiares, la clínica y la determinación de pruebas de laboratorio: pruebas de coagulación (tiempo de sangría, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada), nivel de plaquetas, niveles de factor de Von Willebrand, niveles de factor VIII de coagulación, y actividad del cofactor de risticetina.
Se diferencian 3 fenotipos de la enfermedad de von Willebrand:
Tipo 1: El más frecuente. Supone un 75% de todos los casos. Se caracteriza por un déficit parcial en la concentración del factor de Von Willebrand pero preservándose su función siendo la sintomatología hemorrágica escasa.
Tipo 2: es la segunda más frecuente (20-25% de todos los casos) Se producen alteraciones cualitativas en la estructura de la proteína que provoca una actividad disminuida. El recuento de factor de von Willebrand resulta normal. Dentro del tipo 2 existen subdivisiones, tipo 2ª, tipo 2B y tipo 2M. La más común es la de tipo 2A en la que se produce un defecto de la agregación plaquetaria.
Tipo 3: afecta a 1/500.000 habitantes. La concentración de factor de Von Willebrand apenas se detecta. Los niveles de FVIII a menudo están también disminuidos.
Los síntomas más frecuentes en los casos leves suelen ser las hemorragias mucocutáneas (gingivorragia, epistaxis, sangrado ante pequeños cortes, hematomas ante pequeños golpes…) y en casos graves se pueden llegar a dar hemorragias musculo-articulares. Las mujeres, debido al ciclo menstrual suelen tener más síntomas: menorragia, dismenorrea incluso hemorragia postmenopáusica.
Durante la gestación aumenta la concentración en plasma de los factores de coagulación. En concreto el factor VIII y el de von Willebrand aumentan en un 375 y un 200% respectivamente a partir del segundo trimestre de embarazo llegando a su máximo en el tercer trimestre. En el postparto inmediato se produce un descenso brusco hasta los niveles previos a la gestación. Por esto, hay un riesgo incrementado de hemorragia y aborto en el primer trimestre y en el postparto inmediato, aunque la hemorragia tardía también está descrita. Las metrorragias de segundo y tercer trimestre son infrecuentes. No hay contraindicación para el parto vaginal, pero si se debe limitar la práctica de episiotomía y la instrumentalización del expulsivo. La técnica epidural también incrementa el riesgo de hemorragia, pero no está contraindicada. En cuanto al recién nacido no parece haber riesgos en el periodo neonatal pero también se recomienda evitar procedimientos invasivos hasta saber si ha heredado la enfermedad.
Se proponen como medidas terapéuticas farmacológicas la desmopresina en la enfermedad de von willebrand tipo 1 y en algunos casos, tipo 2 ya que actúa liberando factor VIII y Factor de von Willebrand. Otra opción terapéutica es la utilización de concentrado derivado de plasma con factor de von Willebrand y factor VIII en el caso de fracaso al tratamiento con desmopresina. La respuesta en este caso suele ser inmediata y se prolonga durante 8-12 horas. El ácido tranexámico en dosis de 10-15 mg/kg cada 8 horas, es otro fármaco, que gracias a su acción antifibrinolítica permite mantener el coágulo.
Pautas sugeridas para evitar complicaciones hemorrágicas:
- Evaluación por equipo multidisciplinar (ginecología, hematología, anestesia y enfermería) seguimiento en unidad de alto riesgo obstétrico.
- Evaluación antenatal de la madre en función del tipo de coagulopatía.
- Control de niveles de factor VIIIc y factor de von Willebrand durante el último trimestre de la gestación antes del parto.
- Programar el manejo anteparto (extracción de pruebas cruzadas al ingreso, reserva de plaquetas y disposición y administración de medicación profiláctica pautada)
- Test de desmopresina previa al parto. Puede haber resistencia al fármaco.
- Utilización cautelosa de anestesia regional y valoración individualizada del caso por parte del servicio de anestesia.
- Mantener antifibrinolíticos durante al menos 8 días durante el puerperio.
- Realizar un adecuado seguimiento de la cuarentena.
Historia del caso
Mujer de 32 años, primigesta, con antecedente personal de EvW leve y alteración de factor VIII de coagulación, en seguimiento en la consulta de Hematología por hipoagregabilidad con colágeno y ristocetina. Factor VIII: 55%.
Antecedentes familiares sin interés. Sin alergias medicamentosas conocidas. Intervenida quirúrgicamente de mioma uterino en 2017. Metrorragia masiva que requirió ingreso en UCI y politransfusión de tres concentrados de hematíes, y hierro intravenoso, sin presentar complicaciones pos-transfusionales. Estudio de coagulopatías en el postoperatorio.
Conclusión diagnóstica: EvW tipo 2N vs. Portadora de hemofilia A vs. Trombocitopatía.
Valoración general
Embarazo actual (2019-2020) bien tolerado, controlado según las recomendaciones del Protocolo de Seguimiento de embarazo del Servicio Navarro de Salud, Osasunbidea. Controles con la matrona, que, en primer trimestre de embarazo, previo consentimiento de la mujer solicita analítica, ecografía y cribado de primer trimestre de las cromosomopatías, confirmándose una gestación única concordante con la fecha de la última regla y un cribado de bajo riesgo. Ecografía de segundo trimestre sin hallazgos a destacar. En el tercer trimestre de embarazo se remite a la consulta de alto riesgo de embarazo del Complejo Hospitalario de Navarra para continuar seguimiento del tercer trimestre de gestación, dado el antecedente de sangrado masivo ante intervención uterina previa. Recomendación a la mujer en consulta de alto riesgo de toma de sulfato ferroso y solicitud de valoración por parte del servicio de Hematología.
Estudios complementarios en enero de 2020:
| · TP, aPTT y Fibrinógeno de Claus: en rango de normalidad
· Factores II, V VII, IX, X, XI, XII: en rango de normalidad. · Factor VIII, FvW Ag, FvW CoRi: en rango de normalidad. · TEG: normal · PFA-100: normal · Agregación plaquetaria mediante transmisión lumínica (TLA): hipoagregabilidad con colágeno y ristocetina. · F XIII: 55%. |
El servicio de Hematología concluye que a pesar de que el descenso del factor XIII esté descrito durante la gestación, no se descarta un déficit congénito en esta paciente por no disponer de niveles basales previos, aunque parece existir un estudio normal en otro centro. En el momento del estudio presenta valores que no se consideran normales, pero permanecen en rango hemostático. Los niveles de F VIII, FvW Ag y FvW CoRi, suelen aumentar en la gestación por lo que no se descarta una EvW o niveles bajos de FvW. Los estudios de agregación plaquetaria, presentan resultados contradictorios.
Ante los hallazgos que se presentan es el tercer trimestre, se considera que la gestante podría presentar una hemorragia grave durante el parto o tras él, por lo que se establecen las siguientes recomendaciones:
- Tipo de parto según las recomendaciones obstétricas
- Solicitar al ingreso analítica de sangre y pruebas cruzadas en previsión de posible sangrado y reservar una unidad de concentrado de plaquetas por si la presentara.
- Si solicitara anestesia epidural, administrar 1 gramo de ácido tranexámico diluido en 100mililitros de suero Fisiológico, endovenoso 30 minutos antes de la técnica epidural y después continuar con la misma pauta cada 8 horas.
- Hacer interconsulta al Servicio de hematología en el ingreso para seguimiento.
La gestante continuó el seguimiento obstétrico en la consulta de alto riesgo sin incidencias. Ecografía de tercer trimestre con feto en presentación cefálica, peso estimado dentro de los percentiles normales, placenta en cara uterina anterior y cantidad de líquido amniótico adecuada. Analítica de tercer trimestre con hemograma y coagulación en rango de normalidad. Al llegar al término del embrazo se informó a la mujer del plan de actuación según las recomendaciones de hematología. Cultivo vaginal-rectal para Streptococcus agalactiae resultó ser negativo.
Realiza una visita con el servicio de Anestesia, que valorando el caso considera posible la técnica epidural en el momento del parto, siempre que se cumplan las recomendaciones de Hematología.
En la 39+6 semanas de gestación acude al servicio de urgencias obstétricas ante la sensación de rotura espontánea de membranas con salida de líquido amniótico claro.
Diagnóstico
Ingreso por bolsa rota. LA mujer se encuentra afebril y normotensa al ingreso. Índice de Bishop de 3, monitorización cardiotocográfica con buena variabilidad y reactividad fetal y ausencia de dinámica uterina. Se decide inducción con prostaglandinas PG2 vaginales. Dado el bienestar fetal y la estabilidad clínica, se ingresa en planta de hospitalización.
Planificación y ejecución
En el ingreso se deja canalizada una vía periférica y se cursan la analítica para la tipificación del grupo sanguíneo ABO y Rh de la mujer, ante la potencial necesidad de una transfusión en el momento del parto o durante el postparto. Se dan recomendaciones a tener en cuenta por la gestante durante el ingreso, poniendo especial énfasis a que avise al equipo de matronas ante cualquier tipo de sangrado y ante el inicio de sensación de contracciones intensas y regulares.
Se informa al servicio de Hematología sobre el ingreso de la paciente para valoración por su parte.
Cuando se cumplen 12 horas desde la rotura espontánea de membranas, se traslada a sala de dilatación para seguir con la evolución y la estimulación del parto. No ha habido modificaciones en cuanto a la dinámica uterina ni la exploración vaginal, por lo que se retiran las prostaglandinas vaginales PG2 y 30 minutos más tarde se inicia la perfusión de oxitocina endovenosa según el protocolo del centro (10UI/500 ml de ringer lactato 3ml/h).
Cinco horas más tarde, la dinámica uterina se ha regularizado e intensificado, y la gestante hace expreso su deseo de analgesia epidural. La dilatación es de 2cm con el cuello uterino borrado y fluye en todo momento líquido amniótico claro.
Firma los consentimientos informados, y se inicia tratamiento con 1 gramo de ácido tranexámico diluido en 100 mililitros de suero Fisiológico, endovenoso 30 minutos antes de la técnica epidural.
Acude anestesista de guardia, quien informa nuevamente a la mujer sobre el procedimiento y sobre el riesgo de sangrado tras la punción. Se consigue colocar catéter epidural en el segundo intento
Durante todo el proceso tanto la gestante como su acompañante fueron informados por la matrona de referencia y por el ginecólogo.
Resultados
La analgesia epidural resulta efectiva en todo momento. La evolución del trabajo de parto es adecuada, consiguiendo la dilatación completa tras 12 horas de estimulación con oxitocina. Durante ese tiempo se mantiene la administración de 1 gramo de ácido tranexámico diluido en 100 mililitros de suero Fisiológico endovenoso cada 8 horas. La fase de expulsivo duró 204 minutos. Nació un niño de 3260 gr mediante un parto eutócico sin incidencias. El test de Apgar al nacimiento 9/10. El alumbramiento fue dirigido con Oxitocina 10 UI endovenosas y expulsión de placenta y membranas aparentemente íntegras a los 10 minutos del parto. Como resultado del parto se produce un desgarro perineal de II grado sin lesión del elevador del ano, que se sutura mediante sutura reabsorbible continua.
Evaluación
En el puerperio inmediato controlado en sala de dilatación durante 120 minutos tras el parto, para control de la pérdida hemática, contracción uterina y valoración hemodinámica. La madre presentó en todo momento un buen estado general, manteniendo al recién nacido en contacto piel con piel en todo momento. Útero contraído y sangrado escaso. Se realizó sondaje vesical puntual postparto. Afebril y con tensión arterial mantenida. Tras la retirada del catéter epidural subió a planta de hospitalización de puérperas para continuar seguimiento postparto.
La evolución del puerperio los días siguientes fue correcta, sin evidenciarse clínica metrorrágica ni sangrado anormal a otros niveles. Se continuó la perfusión de ácido tranexámico 1gr cada 8 horas endovenoso, y a los 3 días del parto la mujer recibió el alta médica. Al alta, desde la unidad de Hematología se cambia la pauta de medicación a la vía oral durante 7 días y se solicita analítica de control de factor XIII y FvW que resulta normal.
Conclusiones y observaciones para la práctica
No es frecuente encontrarnos con una EvW en la práctica diaria, pero ante este tipo de casos o en gestantes con antecedente de hemorragia grave, se requiere una atención especializada con un equipo multidisciplinar.
El seguimiento del embarazo tanto por la matrona como por la consulta de alto riesgo obstétrico y el servicio de hematología, así como la planificación del parto fueron de vital importancia para evitar la aparición de complicaciones hemorrágicas en el parto y en el postparto.
Resultó prioritario para poder evitar complicaciones, tener un buen conocimiento del problema y de cómo corregir los defectos de la coagulación. Sería adecuado valorar entre la semana 28 y 34 de gestación y ante cualquier procedimiento invasivo que se pueda producir el estado de la coagulación.
La bibliografía indica que se debe priorizar la vía vaginal de parto, y que se deben evitar la realización de técnicas invasivas como la episiotomía, la colocación de monitorización fetal interna, el uso de ventosa o fórceps, la prolongación del trabajo de parto o la vía intramuscular para la administración de medicación.
Un manejo activo del alumbramiento puede reducir la pérdida de sangre tras el alumbramiento: administración endovenosa de uterotónicos profilácticos, pinzamiento precoz y tracción controlada del cordón umbilical.
Se recomienda realizar un control hasta dos semanas tras el parto y mantener la medicación antifibrinolítica. Las pacientes que padecen EvW, deben ser informadas del riesgo de hemorragia postparto y evitar el uso de antiinflamatorios no esteroideos.
Función de la matrona
Hay que considerar a las gestantes con esta enfermedad como de riesgo, y la matrona es el profesional especializado que tiene la experiencia adecuada para la asistencia del proceso de embarazo, parto y puerperio. Conseguir detectar de forma precoz los factores de riesgo y los problemas de salud den el binomio madre-hijo, la derivación y su seguimiento, son competencias legalmente reconocidas para las matronas. Se debe prestar una atención integral a la embarazada, haciendo hincapié en los aspectos psicológicos, y se sabe que ese acompañamiento y apoyo que realizan las matronas en el proceso del nacimiento va a resultar beneficioso tanto para la gestante como para su familia.
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