Entendiendo la hipertermia maligna: fisiopatología, diagnóstico y manejo. Una revisión bibliográfica
Autor principal: Maripaz Castro Ordoñez
Vol. XX; nº 11; 571
Understanding Malignant Hyperthermia: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. A bibliographic review
Fecha de recepción: 23 de abril de 2025
Fecha de aceptación: 28 de mayo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 11; 571
Autores:
Maripaz Castro Ordoñez, Médico General, Investigadora independiente, San José, Costa Rica
María Daniela Black Hernandez, Médico General, Investigadora independiente, San José, Costa Rica
Roy E. Rojas Carvajal, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Luis Felipe Deliyore Vega, Médico General, Investigador independiente, San José, Costa Rica
Lucía Ruiz Heinhson, Médico General, Investigadora independiente, San José, Costa Rica
Resumen
La hipertermia maligna (HM) es una emergencia rara de anestesiología caracterizada por una alta tasa metabólica desencadenada principalmente por anestésicos volátiles y bloqueadores neuromusculares despolarizantes. Se encuentra fuertemente asociada a mutaciones en los genes RYR1, CACNA1S y STAC3. La patogénesis de la HM involucra una disfunción en la homeostasis del calcio, lo que resulta en una liberación descontrolada desde el retículo sarcoplásmico. Este estado hipermetabólico, clínicamente, se manifiesta con hipercarbia, taquicardia, rigidez muscular y fiebre progresiva, pudiendo evolucionar a fallo multiorgánico y muerte si no se trata oportunamente. El diagnóstico de HM se basa en la prueba de contractura in vitro con halotano y cafeína, considerada el estándar de oro, y en pruebas genéticas para identificar mutaciones predisponentes, como alternativas. El tratamiento de la crisis incluye la suspensión inmediata del agente desencadenante, ventilación con oxígeno al 100%, control de la temperatura y administración intravenosa de dantroleno. Además, se requiere un manejo intensivo de las complicaciones sistémicas, como acidosis metabólica, hipercalemia y coagulación intravascular diseminada. Dada la alta morbimortalidad asociada a la HM, la identificación preoperatoria de individuos en riesgo y la preparación adecuada del equipo anestésico son esenciales para la prevención de eventos adversos. La vigilancia postoperatoria en unidades de cuidados intensivos es fundamental. La investigación en nuevas estrategias diagnósticas y terapéuticas sigue siendo clave para optimizar el manejo de esta patología.
Palabras clave
hipertermia maligna, anestesia general, receptor de rianodina, estado hipermetabólico, dantroleno.
Abstract
Malignant hyperthermia (MH) is a rare anesthesiology emergency characterized by a high metabolic rate triggered mainly by volatile anesthetics and depolarizing neuromuscular blockers. It is strongly associated with mutations in the RYR1, CACNA1S, and STAC3 genes. The pathogenesis of MH involves dysfunction in calcium homeostasis, resulting in uncontrolled release from the sarcoplasmic reticulum. This hypermetabolic state clinically manifests with hypercarbia, tachycardia, muscle rigidity, and progressive fever, potentially progressing to multi-organ failure and death if not promptly treated. The diagnosis of MH is based on the in vitro contracture test with halothane and caffeine, considered the gold standard, and genetic testing to identify predisposing mutations as an alternative. Treatment of a crisis includes the immediate discontinuation of the triggering agent, 100% oxygen ventilation, temperature control, and intravenous administration of dantrolene. Intensive management of systemic complications such as metabolic acidosis, hyperkalemia, and disseminated intravascular coagulation is also required. Given the high morbidity and mortality associated with MH, preoperative identification of at-risk individuals and adequate anesthetic team preparation are essential to prevent adverse events. Postoperative monitoring in intensive care units is fundamental. Research on new diagnostic and therapeutic strategies remains key to optimizing the management of this condition.
Keywords
malignant hyperthermia, general anesthesia, ryanodine receptor, hypermetabolic state, dantrolene.
Introducción
La hipertermia maligna (HM) es una enfermedad rara en anestesiología caracterizada por síntomas compensatorios en respuesta a una alta tasa metabólica desencadenada por anestésicos generales.1 Desde la segunda década del siglo XIX se describen pacientes con posible susceptibilidad a la HM y fue por medio de biopsias de músculos que se mostraron las alteraciones por primera vez. No obstante, fue hasta 1960 que se reconoció su importancia y se estableció una posible relación genética debido a su manifestación en múltiples miembros de una misma familia.2
La prevalencia sigue siendo desconocida debido a la dificultad para establecer un diagnóstico preciso y recopilar datos epidemiológicos. Los datos varían dependiendo del país. Organizaciones especializadas en HM, estiman una incidencia de entre 1:10,000 y 1:150,000 casos. Algunas fuentes estiman una mayor asociación en pacientes adultos jóvenes masculinos, sin embargo, se sabe que puede afectar a ambos sexos por igual y no tiene predisposición por ningún grupo etario.1,3 Los avances tecnológicos y farmacológicos han mejorado el manejo de las crisis de HM. A pesar de esto, algunos estudios reportan tasas de mortalidad entre 1.4% y 10% con el tratamiento adecuado, siendo los hombres el grupo con mayor riesgo de complicaciones.4,5
El desencadenante principal es el uso de anestésicos generales, no obstante, su etiología no está completamente establecida. Se ha demostrado una fuerte asociación con mutaciones, específicamente, en el receptor de rianodina (RyR1). El diagnóstico de estos pacientes usualmente se da como un hallazgo incidental. La exposición a anestésicos genera una liberación excesiva de calcio intracelular lo cual genera las manifestaciones comunes de la HM. En aquellos pacientes con sospecha de susceptibilidad o posterior a una crisis de HM se puede considerar realizar estudios para la confirmación del diagnóstico. La biopsia muscular junto con la prueba de contractura por cafeína y halotano (CHCT) o la prueba de contractura in vitro (IVCT) se consideran la primera línea de diagnóstico. Sin embargo, el acceso limitado a métodos diagnósticos dificulta la identificación y abordaje oportuno.3-7
Es importante realizar una evaluación preoperatoria detallada sin importar el estado del paciente para establecer los posibles riesgos y complicaciones. Todos aquellos pacientes con una sospecha o diagnóstico de HM deben ser abordados con interrupción inmediata del agente desencadenante junto con administración de oxígeno al 100% e infusión de dantroleno. Ante la presencia de una crisis de HM, se recomienda monitorización en una unidad de cuidados intensivos (UCI) debido al riesgo de recurrencia.6-8
Esta investigación busca analizar la fisiopatología, el diagnóstico y el manejo de la HM tanto en individuos sanos como en aquellos con susceptibilidad por medio de recopilación de datos y análisis de los mismos con referencias bibliográficas recientes y actualizadas. Esto con el fin de poder identificar los riesgos y manifestaciones tempranas para el adecuado abordaje y tratamiento temprano.
Metodología
Este artículo es una revisión bibliográfica basada en estudios científicos, libros y documentos publicados en las siguientes bases de datos: PubMed, Google Scholar, Elsevier, Dynamed y Scielo. Al ser una revisión bibliográfica, no se involucran sujetos humanos ni animales en la investigación. Para la selección de dichas referencias se tomó como criterios de inclusión aquellos artículos entre los años 2019 al 2025 en inglés y español que abordan la etiología, fisiopatología, genética, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y manejo de las crisis de hipertermia maligna. Se excluyen publicaciones con información duplicada, de más de 6 años de publicación y sin respaldo científico. En total se revisaron 20 fuentes bibliográficas con los criterios antes mencionados. La recopilación y análisis de datos se basó en los términos: «hipertermia maligna», «receptor de rianodina», «manejo de hipertermia maligna», «guías de la hipertermia maligna» y «manejo de una crisis de hipertermia maligna» y sus equivalentes en inglés. Se ve limitada por el acceso restringido a ciertas publicaciones, la variabilidad en las metodologías de los estudios analizados, las diferencias entre las guías de manejo de los países y la limitada disponibilidad de información sobre algunos aspectos específicos de la patología. A pesar de esto, la extensa búsqueda y análisis de datos permite obtener un panorama integral sobre la hipertermia maligna para cumplir con los objetivos de la revisión bibliográfica.
Etiología y factores de susceptibilidad
La HM se da como resultado de la exposición a anestésicos generales y bloqueadores neuromusculares, como la succinilcolina. Estos fármacos inducen alteraciones en la homeostasis del calcio en el músculo esquelético.4
Inicialmente, se reportaron episodios de HM exclusivamente asociados a la administración de succinilcolina. Este fármaco es poco utilizado en la actualidad, sin embargo, se estima que la combinación de succinilcolina con anestésicos generales inhalados incrementa la incidencia de las crisis hasta en un 15.5%.3,5 Dentro de los principales anestésicos generales, se encuentran el isoflurano, desflurano, sevoflurano, enflurano, metoxiflurano, halotano y éter. Los casos más recientes de HM se han visto asociados al uso de un único anestésico general siendo el halotano y sevoflurano los que mostraron mayor prevalencia.1
Recientemente la HM ha cobrado interés en procedimientos que requieren anestesia local. Se ha visto que fármacos como la lidocaína y la bupivacaína pueden inducir efectos similares a los de los anestésicos generales.5
La necesidad de establecer los factores de riesgo, manifestaciones clínicas y diagnóstico para la HM surgió a partir de la presencia de complicaciones anestésicas en diferentes miembros de una misma familia.1 Por lo que, las investigaciones se enfocan en mutaciones genéticas especialmente aquellas involucradas en la regulación del calcio como mutaciones en el receptor RyR1. Este receptor se encuentra en el cromosoma 19 y se encarga de regular la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico (RS).3,9 La liberación de calcio desde el RS está modulada por la interacción entre el RyR1 y los canales de calcio dependientes de voltaje, como el receptor dihidropiridínico (DHPR).2
Hasta la fecha, se han reportado más de 400 mutaciones en este gen de las cuales 34 han sido vinculadas a la HM y se asocian a una liberación descontrolada de calcio. No obstante, estas variaciones no explican la totalidad de los casos documentados.6,7 Además del RyR1, se han identificado mutaciones en el gen CACNA1S localizado en el cromosoma 1q el cual codifica a la subunidad alfa1 del DHPR. Las variaciones genéticas afectan la funcionalidad del canal lo cual impide la adecuada homeostasis del calcio cuando el potencial de acción se encuentra en reposo.4,5 Adicionalmente, el gen STAC3 ha sido identificado como un factor genético de susceptibilidad, especialmente en poblaciones africanas y del Medio Oriente.8
Las mutaciones en el gen RYR1 constituyen el principal determinante genético de la HM; sin embargo, no todas las miopatías relacionadas con RYR1 indican susceptibilidad para esta condición.9 Entre las miopatías con mutaciones en este gen se incluyen la enfermedad central core (CCD), la miopatía centronuclear (CNM), la enfermedad multiminicore (MMD) y la desproporción congénita del tipo de fibra (CFTD).10
Además de los factores genéticos se ha descrito la influencia de condiciones preexistentes o fármacos como desencadenantes.6,8,11 En análisis histopatológicos se ha detectado la presencia de estructuras virales en autopsias de pacientes con crisis de HM. Por otro lado, fármacos como las estatinas predisponen miopatías que podrían inducir una mayor liberación de calcio. En el contexto metabólico, se ha observado que pacientes con hiperglicemia exhiben mayor respuesta contráctil en presencia de cafeína y halotano, lo que indica una mayor susceptibilidad a desarrollar HM. Por lo tanto, se espera que los profesionales de la salud consideren tanto los antecedentes personales como los familiares de cada paciente.5
Fisiopatología
En condiciones normales los potenciales de acción en las células musculares se distribuyen a través de la membrana de los túbulos T y generan una despolarización. Esto causa una modificación en el DHPR, el cual produce la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico por medio del RyR1.2 La transferencia del voltaje está mediada por la unidad alfa1 del DHPR y es codificada por CACNA1S. Cuando el potencial termina, el RyR1 se cierra y el calcio se devuelve al retículo sarcoplásmico por medio de una Ca+2 ATPasa.5,12
La presencia de estos fármacos, como desencadenantes, ocasiona la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico. Esta liberación prolongada y continua de calcio provoca hipercontractilidad en las miofibrillas y rigidez muscular. Para mantener la homeostasia, los músculos esqueléticos entran en un estado metabólico elevado y a su vez un alto consumo de oxígeno y aumento de glucosa.4,11
El incremento de la tasa metabólica lleva a la producción de calor y aumento en la temperatura corporal.13 La hipertermia puede ser un signo clínico tardío, ya que la temperatura corporal tarda en alcanzar ≥38,8 °C. Es más relevante medir el aumento de la temperatura en un tiempo establecido, es decir, un incremento de 1-2 °C en aproximadamente 5 minutos.1,9
Los mecanismos compensatorios del cuerpo aumentan el metabolismo intermediario para mantener los requerimientos de adenosina trifosfato (ATP) por medio de ATPasas dependientes de energía.3 Además, el aumento en la glucólisis eleva la producción de ácido láctico, que eventualmente, ocasiona, acidosis respiratoria y metabólica mixta descompensada.11 Conforme la enfermedad progresa, la integridad de las células del músculo esquelético se compromete, esto se ve reflejado como rabdomiólisis, a su vez, salida de contenidos celulares como electrolitos, mioglobina y creatinina quinasa.5
Eventualmente, la suma de estas condiciones lleva a trastornos metabólicos sistémicos, degradación continua de miocitos, hipertermia central, arritmias graves e insuficiencia cardíaca congestiva lo cual puede desencadenar coagulación intravascular diseminada (CID), falla multiorgánica y muerte.7,14
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la HM son una respuesta del cuerpo a los mecanismos de compensación por el aumento del calcio circulante. Los síntomas se pueden manifestar tanto en el periodo intraoperatorio como en el postoperatorio. Dentro de las manifestaciones tempranas se encuentra la hipercarbia, la cual se da como resultado de un mayor consumo de oxígeno y, a su vez, producción de CO₂.3,10 Asimismo, los pacientes pueden presentar signos como: espasmo del músculo masetero, sudoración, rigidez muscular, taquicardia, arritmias, inestabilidad hemodinámica y acidosis metabólica junto con acidosis respiratoria. En fases más avanzadas, pueden presentarse alteraciones metabólicas como hipercalemia, hipermagnesemia, aumento de lactato deshidrogenasa, elevación de creatinina quinasa y mioglobinuria. En casos más severos, la HM puede desencadenar complicaciones como la CID1,6,7,13
Sin un diagnóstico y tratamiento oportuno puede evolucionar hacia falla multiorgánica y muerte. Como sus síntomas no son específicos y pueden confundirse con otras condiciones, es fundamental realizar un diagnóstico diferencial preciso para brindar el tratamiento adecuado.15
Se ha observado que, en los eventos de HM con pronóstico reservado o mortal, el primer signo clínico suele aparecer hasta más de 30 minutos después de la inducción anestésica. Por esta razón, es crucial la vigilancia continua durante los procedimientos quirúrgicos, ya que la presentación de la crisis puede no ser inmediata.5
Diagnóstico
El método diagnóstico de elección es la biopsia muscular en conjunto con la prueba de contractura por cafeína y halotano (CHCT) o la prueba de contractura in vitro (IVCT). Estos métodos son invasivos, costosos y de disponibilidad limitada.12 Estas pruebas se encuentran principalmente en aquellos países con bases de datos y recursos para su realización. Por lo tanto, es fundamental considerar la referencia a unidades especializadas con los recursos necesarios para la confirmación diagnóstica. No obstante, en caso de alta sospecha no se debe retrasar el tratamiento para establecer el diagnóstico.14
La diferencia entre ambas pruebas es establecida por la concentración de los agentes utilizados, la cantidad de fibras musculares analizadas, el tiempo de exposición a los agentes y los umbrales que utilizan como criterios de respuesta positiva.4 Las pruebas se realizan bajo anestesia local y las muestras pueden ser tomadas del cuádriceps femoral, vasto medial o vasto lateral. Este procedimiento no es recomendado en niños menores de 10 años o con un peso inferior a 30 kg, debido a la poca masa muscular y la falta de evidencia de susceptibilidad en esta población.13,15 Una vez obtenidos los resultados, los pacientes se clasifican según su respuesta. Aquellos pacientes con contracción positiva tanto al halotano como a la cafeína se categorizan como MHShc, mientras que los negativos se categorizan como MHN. Asimismo, si la respuesta es únicamente a halotano o cafeína, se clasifican como MHSh o MHSc, respectivamente.4
Con los avances en los últimos años han surgido las pruebas genéticas como una opción diagnóstica menos invasiva. Éstas se realizan a partir de muestras de sangre periférica. Dependiendo del laboratorio, pueden detectar mutaciones en los genes RYR1, CACNA1S y STAC3.14
Se recomienda su uso en pacientes con episodios de HM confirmados o sospechosos así como aquellos con familiares con estas mismas características, y pacientes con pruebas de contractura positivas, o con antecedentes familiares de mutaciones patogénicas en RYR1 deben ser valorados.10 Estos métodos presentan obstáculos que dificultan la interpretación clínica de los hallazgos ya que se ha visto que algunos individuos con mutaciones patogénicas tienen pruebas de contractura negativas. Estos pacientes, se clasifican como variantes de significancia incierta.12
Se ha valorado el uso de estrategias diagnósticas que podrían contribuir a la identificación de pacientes con susceptibilidad a la HM. Entre ellas se encuentran la espectroscopia por resonancia magnética nuclear, los ensayos de metabolitos, y la microdiálisis de cafeína. No obstante, su uso aún permanece incierto.4,12
Tratamiento
Como parte del manejo preoperatorio se debe establecer una historia clínica detallada para identificar aquellos pacientes con factores de riesgo así como aquellos con un diagnóstico establecido. No obstante, la incertidumbre diagnóstica no debe retrasar la administración de anestesia en procedimientos urgentes así como el tratamiento temprano en pacientes con sospecha de HM.2
Manejo de Pacientes con Sospecha o Susceptibilidad a Hipertermia Maligna
El abordaje varía según la susceptibilidad y el estado hemodinámico del paciente. Algunos pacientes pueden portar dispositivos de alerta médica que facilitan la identificación de un manejo especializado, mientras que otros requieren pruebas diagnósticas adicionales debido a antecedentes familiares, episodios clínicos sospechosos o una evaluación de riesgo que determine la necesidad de una vigilancia más estricta.8
En individuos conocidos susceptibles, se recomienda evitar agentes desencadenantes y optar por anestesia con agentes no volátiles. Por otro lado, no se recomienda el uso profiláctico de dantroleno, ya que su administración innecesaria puede generar efectos adversos significativos. En aquellos pacientes con elevación basal de creatinina quinasa (CK, por sus siglas en inglés) o antecedentes de rabdomiólisis, se recomienda la medición seriada de CK, niveles séricos de potasio y determinación de mioglobinuria para evaluar el riesgo de descompensación metabólica.2,16
El manejo intraoperatorio de pacientes susceptibles a HM requiere, ya sea, el uso de un equipo anestésico sin uso previo de agentes desencadenantes o una preparación del equipo anestésico para minimizar la exposición a residuos de agentes volátiles. Se debe garantizar que la concentración de estos no supere las 5 ppm mediante el lavado del circuito respiratorio con un flujo elevado de gas fresco (>10 L/min) o el uso de filtros de carbón activado. La monitorización intraoperatoria debe incluir electrocardiografía, pulsioximetría, medición de presión arterial, capnografía y evaluación de temperatura central, sin que sean necesarias estrategias adicionales en ausencia de comorbilidades. En el período postoperatorio, los pacientes pueden recibir manejo convencional, siempre que no hayan ocurrido complicaciones que lo ameriten.15
Manejo de Crisis de Hipertermia Maligna
En los casos en los que sospeche de HM el inicio pronto del tratamiento es crucial, dado que el retraso en la intervención se asocia con mayor morbimortalidad.5 La estrategia terapéutica se basa en la interrupción inmediata de la exposición al agente desencadenante, la administración de oxígeno al 100% y la infusión precoz de dantroleno sódico.3 Una vez establecida la sospecha diagnóstica, se debe notificar al equipo quirúrgico para suspender o postergar la cirugía según la estabilidad del paciente.10
Inicialmente, se recomienda optimizar la ventilación con oxígeno al 100% a un volumen minuto 2-3 veces mayor al basal y mantener la administración de agentes anestésicos no desencadenantes, como sedantes, opioides y bloqueadores neuromusculares no despolarizantes, según se requiera.2,10
El dantroleno, un relajante musculoesquelético que modula la liberación de calcio del RS, constituye el pilar del tratamiento. Su administración temprana permite restaurar la homeostasis del calcio intracelular y previene el daño celular.17 Las guías internacionales recomiendan una dosis inicial de 2-2.5 mg/kg intravenosos (IV), con un máximo de 300 mg por dosis, pudiéndose repetir cada 10 minutos según la respuesta clínica. En caso de recurrencia dentro de las primeras 14 horas, se sugiere una dosis de 1 mg/kg cada 4-6 horas o 2-3 mg/kg si la recurrencia ocurre después de las 6 horas, con una duración mínima de 24 horas.3,14,18
El manejo de la hipertermia debe priorizar estrategias no invasivas, como la aplicación de paquetes de hielo en cuello, ingles y axilas, el uso de mantas de enfriamiento con agua fría y la administración de fluidos intravenosos refrigerados. Se ha evidenciado que la infusión de 40 mL/kg de solución a 4°C reduce la temperatura en aproximadamente 2.5°C ± 0.4°C, mientras que la misma cantidad a 20°C disminuye la temperatura en 1.4°C ± 0.2°C. Estas medidas deben suspenderse una vez que la temperatura central alcance los 38°C.6,10,19
Los objetivos terapéuticos incluyen la reducción del dióxido de carbono al final de la espiración (ETCO2) a valores inferiores a 6 kPa con ventilación normocápnica, la normalización de la temperatura corporal (<38.5°C), la estabilidad hemodinámica sin arritmias, la resolución de la rigidez muscular y la ausencia de signos de hipermetabolismo.7
Manejo de Complicaciones Sistémicas
Las manifestaciones sistémicas de la HM requieren un abordaje multidisciplinario. La acidosis metabólica se corrige por medio de hiperventilación normocápnica; en casos severos (pH <7.2), se puede administrar bicarbonato de sodio una dosis de 1-2 mEq/kg IV. La hipercalemia se maneja con insulina y glucosa; en algunos casos se considera adicionar calcio intravenoso, usualmente para casos severos, ya que inicialmente podría exacerbar los síntomas. Para adultos, se recomienda la administración de dextrosa al 50% en conjunto con 10 UI de insulina regular y, en caso de ser necesario, 0.1 mmol/kg de CaCl2. Por otro lado, en niños, se sugiere una dosis de 0.1 UI/kg de insulina IV junto con 0.5 g/kg de dextrosa.3,7,19
Las arritmias pueden manejarse con amiodarona a una dosis de 300 mg IV para adultos o betabloqueadores como propranolol, metoprolol y esmolol. Se recomienda monitorizar la diuresis y que la misma se mantenga con un gasto urinario de al menos 1-2 mL/kg/h. Se utiliza hidratación con soluciones cristaloides y el uso de furosemida a 0.5-1 mg/kg IV. Por último, el manejo de complicaciones como la CID se basa en la administración de hemoderivados según el estado de coagulación del paciente, se debe evitar el uso de antifibrinolíticos como el ácido tranexámico.2,3,6,7
Monitorización Posterior a la Crisis
Tras la estabilización inicial, todos los pacientes con crisis de HM deben ser ingresados a la UCI con monitorización continua. Se estima que hasta un 20% de los pacientes presentan recurrencias en las primeras horas posterior a una crisis.17
La vigilancia debe mantenerse durante al menos 24 horas, con monitoreo seriado de signos vitales, gases arteriales, bioquímica y tiempos de coagulación. En caso de que el paciente no haya sido intervenido aún, se debe considerar la colocación de accesos vasculares centrales, líneas arteriales y sonda Foley para una vigilancia más estrecha del paciente crítico.14
Conclusiones
En conclusión, a pesar de ser una enfermedad rara para la anestesiología, la HM trae complicaciones potencialmente mortales. Sus investigaciones se han basado en mutaciones genéticas principalmente en receptores reguladores de la homeostasis del calcio. La mayoría de los diagnósticos se dan de manera incidental en el perioperatorio y, aunque existan nuevas pruebas genéticas complementarias, el diagnóstico de la HM permanece siendo la biopsia de músculo el cual es un método invasivo con disponibilidad limitada. Este método permite clasificar la susceptibilidad del paciente. En casos positivos de susceptibilidad se deben de tomar medidas preventivas en aquellos pacientes que van a someterse a una intervención. La identificación temprana de los síntomas es crucial para la efectividad del tratamiento. Múltiples autores recalcan la importancia de no retrasar el tratamiento ante una alta sospecha de HM. Todo paciente que presente una crisis debe ser tratado de manera oportuna y valorado subsecuentemente en una UCI dado el alto riesgo de recurrencia. A pesar de que las tasas de mortalidad han disminuido este estudio pretende la actualización del personal de la salud para lograr el reconocimiento de los signos y tratamiento temprano.
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El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
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