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La epidermólisis bullosa o piel de mariposa

PROBLEMAS RELACIONADOS CON LA ALIMENTACIÓN

Debido a las posibles lesiones que pueden aparecer en las mucosas de la boca y esófago:

  • Se debe potenciar la lactancia materna al nacer. Si existen lesiones en la boca, la madre se extraerá la leche y se la dará con jeringa y protector de látex.
  • Se controlará diariamente la tolerancia a la alimentación, ya que pueden existir desequilibrios hidroelectrolíticos causados por las pérdidas debidas a las heridas, por tanto, puede ser necesaria la utilización de suplementos.
  • Si existe deterioro de la deglución, se fraccionará la dieta y se cambiará su consistencia. Los ejercicios forzados de apertura bucal con la ayuda de un tapón de corcho facilitan la deglución.
  • Si se observan muchos problemas en la deglución, debidos a una estenosis por lesiones en la mucosa del esófago, que impiden una alimentación equilibrada, se valorará la colocación de un botón gástrico.
  • Hay que evitar las sondas gástricas, pues su contacto produce lesiones. Se pueden utilizar los chupetes de silicona de una sola pieza.
  • Se seguirá una dieta rica en fibra, para evitar el estreñimiento.
  • Se fomentará la higiene bucal con dediles de látex o con cepillo suave de cabeza pequeña.

INFECCIÓN DE LAS LESIONES

  • Hay que enseñar a la familia y/o cuidadores a diferenciar una zona limpia de una sucia, al realizar las curas.
  • Se deben extremar las medidas de asepsia en la manipulación de las lesiones.
  • En general, no deben aplicarse pomadas antibióticas en las lesiones, ya que los gérmenes pueden hacerse resistentes al tratamiento antibiótico.
  • Las heridas siempre están colonizadas, pero si el germen es patógeno, se pueden hacer curas con apósitos de plata.

PRURITO

  • Se debe hidratar mucho la piel sana y la que se está curando mediante cremas o aceites para pieles secas.
  • Los niños pequeños tienden a rascarse, provocándose más heridas. Para evitar el rascado, puede resultar oportuno cubrir las lesiones, incluso las más pequeñas.
  • Cuando el paciente presenta heridas, mantener el cuerpo vendado disminuye los picores.

DOLOR

  • En las EBD las ampollas se producen por debajo de la membrana basal, donde existen muchas terminaciones nerviosas, por tanto las heridas suelen ser dolorosas, por lo que pueden administrarse analgésicos, ya que ese dolor provoca el movimiento del niño, que, a su vez, empeorará las lesiones.
  • Al realizar las curas se administrarán analgésicos aproximadamente media hora antes de su inicio.

Esta enfermedad precisa una prevención y seguimiento continuados ya que las ampollas pueden aparecer en cualquier momento, aunque se encuentre en fase de curación. Es de suma importancia la inspección continua de la persona con Epidermólisis Bullosa (EB), por parte de su familia y del equipo multidisciplinar referente durante las visitas y consultas. De este modo, se mejorará la prevención y la aparición de ampollas, y se permitirá un abordaje precoz de las que ya hayan aparecido.

CONCLUSIONES

– Dada la gravedad de esta enfermedad y su asociación a varias comorbilidades, es importante realizar un diagnóstico certero temprano para iniciar el tratamiento oportuno de estos pacientes enfocándose en la prevención de traumas mecánicos, curación de las ampollas y cuidados especiales de la piel.

– El tratamiento requiere manejo multidisciplinario para prevenir y tratar las complicaciones cutáneas y extracutáneas. Siempre se debe dar consejo genético a familias de riesgo e incluir asesoría psicológica tanto al paciente como a las familias en donde se presenta esta enfermedad.

– La educación de paciente, familiares y comunidad es fundamental para lograr el cumplimiento terapéutico, mantener los logros de las intervenciones quirúrgicas, retrasar las recidivas, prevenir la pérdida de la funcionalidad y autonomía conseguidas, así como evitar una disminución en la calidad de vida.

– Los profesionales sanitarios necesitan estar actualizados sobre los avances que en este campo se acumulan en la literatura científica y poseer los conocimientos y habilidades necesarios con el objetivo de diseñar una propuesta de intervención para abordar las limitaciones del paciente en su vida diaria y para facilitar a los familiares y/o cuidadores su manejo, siendo fundamental para ello establecer una buena relación terapéutica con estos.

– La atención de las necesidades de estos pacientes por el sistema sanitario es cada vez de mejor calidad. Sin embargo, persisten ciertas deficiencias asistenciales, no tanto de índole económica, ya que el número de pacientes es escaso, pero sí relativas a la necesidad de reforzar la información disponible y llevar a cabo mejoras en la coordinación.

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