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Fístulas arteriovenosas durales medulares

Fístulas arteriovenosas durales medulares

Autora principal: Raquel Navas Campo

Vol. XVI; nº 5; 208

Spinal dural arteriovenous fistulas

Fecha de recepción: 03/02/2021

Fecha de aceptación: 04/03/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 5 –  Primera quincena de Marzo de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 5; 208

Autores:

  • Navas Campo, Raquel. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Moreno Caballero, Leticia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Bello Franco, Carlota María. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Ramón y Cajal Calvo, Juan. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Sesé Lacámara, Laura. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Costa Lorente, Miguel. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  • Gimeno Peribáñez, María José. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN

Las fístulas arteriovenosas durales medulares son lesiones raras, que constituyen el tipo más común de malformación vascular espinal. Su diagnóstico puede ser difícil ya que sus características clínicas son a menudo inespecíficas y pueden simular otros trastornos como la estenosis del canal espinal,  los trastornos de los nervios periféricos o de la raíz, la enfermedad desmielinizante y los tumores medulares. A menudo el radiólogo es el primer médico en sugerir este diagnóstico tras un estudio mediante resonancia magnética, que además permite descartar otras causas de neuropatía.

El diagnóstico y tratamiento precoz es muy importante, ya que los síntomas pueden revertirse si se tratan antes de que se produzca una isquemia irreversible o infarto del cordón medular.

Palabras clave: fístulas arteriovenosas durales medulares, diagnóstico, resonancia magnética.

ABSTRACT

Spinal dural arteriovenous fistulas are rare lesions, which constitute the most common type of spinal vascular malformation. Their diagnosis can be difficult as their clinical features are often nonspecific and may mimic other disorders such as spinal canal stenosis, peripheral nerve or root disorders, demyelinating disease and spinal tumors. Often the radiologist is the first doctor to suggest this diagnosis after an magnetic resonance study, which also allows other causes of neuropathy to be ruled out.

Early diagnosis and treatment are very important, as symptoms can be reversed if treated before irreversible ischemia or infarction of the spinal cord occurs.

Keywords: spinal dural arteriovenous fistula, diagnosis, magnetic resonance.

INTRODUCCIÓN

La fístula arteriovenosa dural medular (FAVDM), también llamada malformación vascular espinal de tipo I, es una afección rara que sigue siendo el tipo más común de malformación vascular espinal (1–4).

Las FAVDM fueron descritas mucho antes de la introducción de la angiografía de la columna vertebral, como la presencia de venas perimedulares dilatadas observadas durante las disecciones anatómicas o las necropsias. Pero su naturaleza no fue aclarada hasta la introducción de la angiografía espinal selectiva en los últimos noventa años, y la publicación de dos contribuciones históricas a mediados de los años setenta (5). Aminoff sugirió por primera vez el papel de la hipertensión venosa en la presentación de las malformaciones de la columna vertebral en 1974 (6), mientras que Kendall y Logue identificaron la ubicación foraminal de las FAVDM en 1977 (7).

Actualmente se acepta que las FAVDM representan una conexión anormal entre el sistema arterial radiculomeníngeo y el sistema venoso radiculomedular, que da como resultado una mielopatía hipertensiva venosa de progresión lenta que afecta preferentemente a hombres mayores (4,8–13).

Si bien la mielopatía progresiva sin explicación debe despertar sospechas de FAVDM, el diagnóstico sigue siendo difícil porque las características clínicas de presentación son a menudo inespecíficas y pueden simular otros trastornos como la estenosis del canal espinal,  los trastornos de los nervios periféricos o de la raíz, la enfermedad desmielinizante y los tumores medulares (8,14–16).

El diagnóstico y el tratamiento precoz son importantes para mejorar el pronóstico, ya que la recuperación postoperatoria puede depender de la extensión de la mielopatía necrotizante presente en el momento del diagnóstico, la gravedad de la discapacidad antes de la cirugía y la duración de los síntomas  (4,14,17).

En esta revisión, se describirá la etiopatogenia, la epidemiología, la presentación clínica y los principales hallazgos de imagen para el diagnóstico de las FAVDM.

ETIOPATOGENIA

La patogenia de las FAVDM sigue sin estar clara. Algunos autores especulan que las malformaciones arteriovenosas intradurales, como la FAVDM, son de naturaleza congénita (15), apoyándose en los casos en los que se asocian con defectos del tubo neural, como siringomielia, sacro hipoplásico, y espina bífida (18).  Otros creen que pueden ser de origen adquirido, debido al hecho de que en la mayoría de los pacientes se presentan en la segunda mitad de la edad adulta (19,20).

En última instancia, no hay evidencia directa que respalde una etiología adquirida o congénita para estas lesiones. En general, el consenso en la literatura parece ir a favor de que su origen es de naturaleza adquirida y que en su formación intervienen  fenómenos angiogénicos (20).

Una FAVDM es una comunicación anormal directa entre una o varias arterias radiculomeníngeas y una vena radiculomedular, sin un lecho capilar intermedio, en la superficie interna del espesor de la duramadre que rodea a la raíz del nervio espinal, en el foramen intervertebral, donde los dos vasos discurren paralelos (4,8–13). Esto da lugar a la arterialización  de la vena radicular y del plexo venoso perimedular, con la consiguiente reducción del gradiente arteriovenoso que conduce a una reducción del flujo de salida venoso, una congestión venosa y un edema intramedular progresivo debido a la hipertensión venosa, que afecta a la médula espinal en una dirección caudo-craneal asistida por gravedad (4,8–12).

La mayoría de las FAVDM se localizan en entre la región torácica media y la región lumbar superior del canal espinal; sin embargo, con menos frecuencia, puede residir dentro de las regiones torácica superior, lumbar inferior, sacra y cervical. Por lo tanto, se requiere una evaluación completa del canal espinal desde el cráneo hasta el sacro para encontrar la FAVDM en estos pacientes(21).

EPIDEMIOLOGÍA

Las FAVDM constituyen aproximadamente el 70% de las malformaciones arteriovenosas de la columna vertebral y afectan aproximadamente a 5-10 casos por millón de personas al año (24). Se cree que estas lesiones son afecciones adquiridas que afectan predominantemente a los hombres de mediana edad; al menos el 80% de los pacientes en la mayoría de las series son hombres (8,14,16,25,26). La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 58 a 63 años, y más de dos tercios de los pacientes se encuentran en la sexta o séptima década de la vida en el momento del diagnóstico (24).

CLÍNICA

La mayoría de los pacientes desarrollan síntomas mielopáticos que comienzan de forma insidiosa y progresan gradualmente con el tiempo. En alrededor de una cuarta parte de los pacientes existen episodios superpuestos de empeoramiento neurológico agudo (14). En aproximadamente el 5% de los casos, los síntomas aparecerán de forma aguda. La exacerbación de la debilidad con  actividades que aumentan la presión venosa (por ejemplo, el ejercicio, la maniobra de Valsalva) es una característica bastante común de las FAVDM, que simula condiciones más benignas, como la estenosis espinal lumbar. Esta similitud puede llevar a retrasos en el diagnóstico o cirugías inapropiadas (16).

Los síntomas tempranos más comunes de FAVDM toracolumbares incluyen dolor lumbar, parestesias y debilidad unilaterales o bilaterales de las extremidades inferiores, o trastornos de la marcha. Los síntomas afectan poco a poco a las extremidades superiores, aunque se ha informado tetraparesia con FAVDM localizadas en la columna cervical (27).  Estas últimas son más raras y tienen una amplia gama de presentaciones, incluida la mielopatía, la hemorragia subaracnoida y la disfunción del nervio craneal (28,29). La pérdida sensorial o parestesias se han notificado en el 50% de los casos al inicio de los síntomas y en más del 90% en el momento del diagnóstico (25,27). Las alteraciones del esfínter, incluida la incontinencia o retención urinaria o fecal, son generalmente una manifestación tardía debido a la participación de las raíces sacras a nivel del cono medular (8,17,25,26).  Alrededor de un tercio de los hombres con FAVDM tiene disfunción eréctil.  El dolor afecta de una cuarta parte a más de la mitad de los pacientes con FAVDM y puede ser un síntoma incapacitante (17,26).

Al inicio del curso de la enfermedad, los pacientes a menudo presentan síntomas inespecíficos por lo que es frecuente que esta patología sea diagnosticada erróneamente. Los trastornos más comunes que se consideran inicialmente en pacientes en los que finalmente se encuentra una FAVDM incluyen la estenosis espinal, las enfermedades desmielinizantes y los tumores de la médula espinal. Más raramente, el síndrome de Guillain Barré, la esclerosis lateral amiotrófica o la enfermedad vascular periférica pueden ser consideradas incorrectamente (8). El diagnóstico se retrasa en un promedio de 11 a 18 meses después del inicio de los síntomas, y no es inusual que los pacientes se sometan a procedimientos quirúrgicos invasivos que no tienen como objetivo la interrupción de la fístula (14,16,26).

DIAGNÓSTICO

 

RESONANCIA MAGNÉTICA

La resonancia magnética (RM) es una prueba de imagen esencial para el diagnóstico de las FAVDM, y además permite descartar otras causas de neuropatía. En su realización se debe abarcar la columna vertebral completa, ya que los hallazgos del examen físico (como el nivel sensorial) no se correlación bien con el nivel de la fístula (16).

La hipertensión venosa da como resultado un  edema de la médula espinal, que en la RM se traduce como una hiperintensidad de señal en las secuencias ponderadas en T2 y una hipointensidad en las secuencias ponderadas en T1, de localización centromedular que afecta a varios niveles medulares.  Además de la alteración de la señal medular, las imágenes de RM generalmente muestran un ensanchamiento del cordón medular y una dilatación y tortuosidad de las venas perimedulares (19,30), que en las secuencias ponderadas en T2, se puede visualizar como vacíos de señal prominentes continuos en el espacio extramedular e intradural (23), a menudo más pronunciados en la superficie dorsal del cordón medular (4) (Ver imágenes 1, 2 y 3). La aparición de FAVDM sin anomalías en la señal de T2 es rara, pero se debe considerar la posibilidad, como lo ejemplifica un estudio realizado por Muralidharan et al (16) donde 10 pacientes con FAVDM no presentaron anomalías en la señal de T2 en la RM. Estos pacientes tenían con mayor frecuencia una discapacidad más leve.

En los casos en los que la RM inicial sin contraste no sea concluyente, y exista una alta sospecha clínica, las secuencias mielográficas pueden ser de ayuda en el diagnóstico de las FAVDM, ya que tienen una alta resolución espacial, proporcionan un contraste tisular excelente entre el parénquima del cordón y el LCR y suprimen los artefactos de flujo del LCR. Todo esto permite la visualización de estructuras dentro del espacio del LCR espinal con excelente claridad. Además, ya que no requieren la administración de contraste, no presentan riesgo de producir nefrotoxicidad o fibrosis sistémica nefrogénica (31).

En caso de que se decida la administración de contraste, su presencia servirá para visualizar el realce dentro del cordón medular por rotura de la barrera hematomedular, así como para aumentar la visibilidad de los plexos venosos peri- medulares y las venas con trayecto serpiginoso, que podrían ser enmascaradas por artefactos de pulsación o de flujo en las secuencias T2 sagitales, o bien por la compresión ocasionada por el edema medular.

Si con la RM convencional y las secuencias mielográficas no se consigue identificar el nivel de la fístula, la angiografía por RM (angio-RM) es una prueba de gran utilidad. Debido a que el nivel segmentario de la hiperintensidad en T2, el realce tras administrar contraste y el ensanchamiento de la médula no son predictores del nivel segmentario de la fístula, la angio-RM en ocasiones puede conseguir determinar el lugar de la FAVDM (21,30,32), permitiendo realizar una cateterización selectiva guiada hacia esa localización en la angiografía medular  (33).  El uso de rutina de la angiografía por RM para guiar las cateterizaciones de angiografía de la columna vertebral permite reducir la exposición del paciente a la radiación y al contraste (40). Su función principal es confirmar la presencia de una fístula y ayudar a reducir los territorios arteriales potenciales en preparación para la angiografía definitiva con catéter (20). Luetmer et al (44) encontraron que el uso de la angio-RM para guiar la angiografía posterior dió como resultado una reducción del 50% en el tiempo de fluoroscopia y en el volumen de contraste utilizado.

Además de su función diagnóstica, la RM permite demostrar la resolución progresiva de los hallazgos causados por la fístula tras el tratamiento.  Los signos radiológicos que demuestran su éxito son la reducción del tamaño de las venas perimedulares dilatadas, la disminución de la inflamación del cordón medular y la disminución de la hiperintensidad de la médula espinal en la RM ponderada en T2.

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA

En los pacientes en quienes no es posible realizar una RM (claustrofóbicos, con marcapasos y desfibriladores implantables u otros dispositivos no compatibles con la RM) podría hacerse una angiografía por tomografía computarizada (34–36), buscando vasos perimedulares dilatados y tratando de localizar la fístula, con los inconvenientes de sus menores tasas de detección, radiación asociada y necesidad de contraste yodado (con los consiguientes posibles problemas de alergia y nefropatía inducida).

ANGIOGRAFÍA POR SUSTRACCIÓN DIGITAL

La angiografía por sustracción digital sigue siendo la prueba de elección para la evaluación y caracterización de las FAVDM (15,37,38). Ayuda a definir la localización de la fístula, la arteria de alimentación y el patrón de drenaje, y además, permite la embolización terapéutica de la fístula. Cuando no se conoce el nivel de la fístula, la angiografía diagnóstica debe abarcar todos los vasos potenciales. Esto a menudo requiere un cateterismo individual de los troncos vertebral, costocervical y tirocervical, así como todas las arterias intercostales e iliolumbares (45). El procedimiento es relativamente sencillo con pocas complicaciones, pero puede llevar mucho tiempo, especialmente cuando la aorta es ateroesclerótica y tortuosa, lo que conlleva una importante exposición del paciente a la radiación y una sobrecarga de contraste con riesgo de nefrotoxicidad (31,46). Los hallazgos típicos en el angiograma de la médula de una FAVDM son una rama de la arteria segmentaria dirigida medialmente hacia el sitio de entrada de la raíz nerviosa, fistulizando con una vena radicular en el espesor de la duramadre, pudiendo identificar el relleno temprano de contraste de la vena radicular en fase arterial y la posterior opacificación por vía retrógrada de un plexo venoso perimedular tortuoso y distendido (4,39,40) debido al exceso de presión.

PRONÓSTICO

Los hallazgos radiológicos en la RM se han estudiado como posibles factores predictivos del resultado. La gravedad de la disfunción neurológica en pacientes con FAVDM se puede correlacionar con la amplitud de las anomalías de imagen encontradas en RM. El estudio de Yen et al (23) demostró que la amplitud de las anomalías de imagen puede tener valor pronóstico. Los pacientes con un mayor edema medular exhibieron una disfunción neurológica grave. La fuerte relación positiva entre la disfunción neurológica inicial y posterior al tratamiento enfatiza la necesidad de un tratamiento precoz (23).

La reversión temprana de la congestión venosa puede detener la progresión de los síntomas (23). Es más probable que los síntomas motores mejoren después del tratamiento, seguidos de los trastornos sensoriales y, por último, los trastornos del esfínter. Los pacientes con deficiencias neurológicas graves en la presentación tienden a tener peores resultados funcionales posteriores al tratamiento que aquellos con discapacidad leve o moderada antes del tratamiento. Sin embargo, la mejoría o la estabilización de los síntomas se observa en la gran mayoría de los pacientes tratados y, por lo tanto, el tratamiento se justifica incluso en pacientes con déficits neurológicos importantes (41).

CONCLUSIÓN

El retraso en el diagnóstico de las FAVDM es frecuente debido a las características de presentación inespecíficas que dan lugar al diagnóstico erróneo de otras afecciones más prevalentes por falta de consideración de esta patología en el diagnóstico diferencial.

Por ello, es imprescindible que los médicos tengan en cuenta esta patología ante la presencia de pacientes, especialmente hombres que presenten síntomas progresivos de mielopatía; y que los radiólogos conozcan sus hallazgos de imagen característicos, ya que su diagnóstico y tratamiento precoz, antes de que se produzca la isquemia irreversible del cordón, son imprescindibles para la reversión de los síntomas.

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