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Granulomatosis de Wegener: a propósito de un caso con debut infrecuente, afectación coronaria.

Azatioprina: debe reemplazar a la ciclofosfamida después de la inducción a la remisión, el resultado es exitoso y no aumenta la frecuencia de recaídas en comparación con la ciclofosfamida cuando se prolonga su administración 27.

Metotrexate: en pacientes con granulomatosis de Wegener sin manifestaciones sistémicas graves, el metotrexate a dosis bajas puede sustituir a la ciclofosfamida en la fase de inducción a la remisión con tasas de éxito similares. Debido a la alta frecuencia de recaída posterior a la descontinuación del tratamiento con inmunosupresores, ésta debe ser obligatoria en la fase de mantenimiento 28.

Terapia biológica: se ha considerado que el tratamiento con etanercept e infliximab podrían ser útil 29. El estudio Wegener´s Granulomatosis Etanercept Trial (WGET), mostró que el etanercept no obtuvo buenos resultados para mantener la remisión en los pacientes con granulomatosis de Wegener sin tratamiento inmunosupresor concomitante.

Leflunomida: en un estudio multicéntrico se demostró que la leflunomida a dosis de 30 mg es efectiva para prevenir recaídas de la granulomatosis de Wegener; sin embargo, se observó aumento de los efectos adversos 30. En general se sugiere que la leflunomida es una droga prometedora para la fase de mantenimiento en la granulomatosis de Wegener y con menos efectos adversos que el tratamiento con CFX.

Micofenolato de mofetilo: es una opción terapéutica en granulomatosis de Wegener resistente al tratamiento estándar o en casos recurrentes, por lo que puede ser una alternativa terapéutica.

Trimetroprim/sulfametoxazol: las infecciones del tracto respiratorio superior pueden ocasionar las recaídas de los pacientes con granulomatosis de Wegener en fase de remisión. Ensayos clínicos no controlados sugieren que el tratamiento con trimetoprim/sulfametoxazol puede ser beneficioso y es útil en la granulomatosis de Wegener localizada. El uso profiláctico se recomienda durante las fases de inducción a la remisión y de mantenimiento y en infecciones por Staphilococcus aureus o Pneumocystis jirovenci en secreciones de vías respiratorias superiores; ha mostrado disminución de la tasa de recaídas en comparación con el placebo 20,31.

Rituximab: es un anticuerpo monoclonal dirigido contra la molécula CD20 que se encuentra en la superficie de los linfocitos B. Se indica en casos de granulomatosis de Wegener refractarios al tratamiento estándar 32.

            Conclusión: el objetivo de nuestro caso clínico es ilustrar sobre una patología que se caracteriza por la presencia de enfermedad granulomatosa y vasculitis necrosante de vasos de pequeño calibre en cualquier localización. Es una vasculitis ANCA positiva, que afecta sobre todo al tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Su diagnóstico se basa en la clínica, los estudios de imagen, los c-ANCA positivos y estudios histológicos. Para el tratamiento es necesaria una fase de inducción a la remisión con ciclofosfamida más glucocorticoides, y una fase de mantenimiento con otros inmunosupresores como azatioprina, metotrexate, micofenolato de mofetilo, etcétera.

Tabla 1

-Anticoagulante lúpico negativo (<1).

-Hierro 16 ug/ml (50-160 ug/ml).

-Transferrina 84 mg/dl (200-360).

-Enzima convertidora de angiotensina (ECA) 53 U/lit (13-69).

-Aldolasa 7.5 U/lit (hasta 7.6).

-Inmunoproteínas séricas: complemento C3 155 mg/dl (81-157), complemento C4 43 mg/dl (13-39), IgG 1404 (608-1550), IgA 393 (70-400), IgM 118 (35-242).

-Proteinograma sérico: Albúmina 38.6% (alfa 1 globulina 8.5%, alfa 2 globulina 16.3%), beta globulina 3.7%, beta 2 globulina 7.5%, gamma globulina 25.4%.

-Orina de 24 horas: volumen de 3750 ml, hematíes 87/ul, urea 22 gr/24 h, proteínas 1428 mg/24 horas.

-Marcadores tumorales (normales): alfa 1 fetoproteína 0.68 ng/ml, CA 125 28 U/ml, CA 15-3 21.9 U/ml, CA 19.9 15.13 U/ml, PSA 4.6 ng/ml, enolasa neuroespecífica 9.5 ng/ml

-Estudio de autoinmunidad: Ej ACs negativo, Anticuerpos membrana glomerular normal, crioglobulinas negativo, Ac transglutaminas tisular 0.8 negativo, Ac nuclear (Hep2) < 1/40, Factor reumatoide 8.7 (0.1-14). Ac Jo-1 negativo, Ac EJ negativo, Acs PI-7 negativo, Ac PI-12 negativo, AC OJ negativo.

-Inmunomicrobiología: Acs legionella pneumophila negativo, Acs brucella sp negativo, Ac leptospira negativo, IgG mycoplasma pneumoniae negativo, IgM Mycoplasma pneumoniae negativo, IgM e IgG Chlamydia pneumoniae negativo, IgM e IgG Coxiella burnetii negativo. VIH, IgG Virus Hepatitis A positivo, IgG y IgM Virus hepatitis B y C negativos. Ig G citomegalovirus negativo.

Anexos 

Anexos – Granulomatosis de Wegener. A propósito de un caso con debut infrecuente_ afectación coronaria

Anexos – Granulomatosis de Wegener. A propósito de un caso con debut infrecuente_ afectación coronaria

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