Hidrocefalia normotensiva: una revisión literaria

Hidrocefalia normotensiva: una revisión literaria

Autora principal: Marianella Gei Alvarado

Vol. XVIII; nº 12; 537

Normal pressure hydrocephalus: Literature Review

Fecha de recepción: 21/05/2023

Fecha de aceptación: 13/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 12 Segunda quincena de Junio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 12; 537

Autores:

Marianella Gei Alvarado 1 ; Yerlin Vargas Montero 2; Daniel Mora Camac 3

1. Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0009-0005-4621-8878

2.Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-8029-3000

3.Médico General, investigador independiente, San José, Costa Rica

ORCID ID:   https://orcid.org/0000-0001-7046-0190

Resumen

La hidrocefalia normotensiva es un síndrome poco común, posiblemente reversible, que presenta una tríada clásica de síntomas que van empeorando progresivamente, que incluyen alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Desde su descripción en 1965, ha sido una patología controversial ya que su fisiopatología es desconocida y en la actualidad no se cuentan con diagnósticos estandarizados haciendo que su diagnóstico sea de exclusión. Por lo que es fundamental una historia clínica y examen físico completo junto con estudios de imagen complementarios. La importancia de la identificación de pacientes con esta patología, es que muchos casos se benefician de la intervención quirúrgica al contrario del tratamiento médico que no es de gran utilidad y es utilizado como una medida temporal o como terapia combinada.

Palabras clave: hidrocefalia normotensiva, adulto mayor, líquido cefalorraquídeo, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, derivación ventrículo-peritoneal

Abstract

Normal pressure hydrocephalus is a rare, possibly reversible syndrome presented by a classic triad of progressively worsening symptoms, including gait disturbances, cognitive impairment, and urinary incontinence. Since its description in 1965, it has been a controversial pathology, its pathophysiology is unknown and currently there is not a gold standard for diagnosis, making it a diagnosis of exclusion. For this reason, a clinical history and a complete physical examination together with complementary imaging studies are essential. The importance of identifying patients with this disease is that many of these cases benefit from surgical intervention, contrary to medical treatment, which is not very useful and is used as a temporary measure or as combined therapy.

Keywords: normal pressure hydrocephalus, elderly, cerebrospinal fluid, cognitive impairment, ventriculomegaly, ventriculoperitoneal shunt

Declaración de buenas prácticas clínicas:

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es un síndrome clínico y radiológico poco común descrito por primera vez por Hakim y Adams en 1965, que se caracteriza por la dilatación del sistema ventricular con presión de apertura normal del líquido cefalorraquídeo. Se presenta con una tríada clásica de síntomas clínicos, conocida como tríada de Hakim, la cual se compone de trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria.^1,2

Esta patología es clasificada en HNT secundaria e idiopática y su prevalencia depende del subtipo de hidrocefalia. En el caso de la tipo idiopática, afecta predominantemente a adultos mayores ya sean hombres o mujeres. Por otro lado, la secundaria puede afectar a cualquier grupo etario y dentro de sus causas más comunes se encuentran la hemorragia intraparenquimatosa, trauma craneoencefálico y procesos infecciosos.³

La hidrocefalia normotensiva todavía carece de criterios diagnósticos estandarizados y ampliamente aceptados. Dos comités independientes de expertos han presentado pautas diagnósticas con el fin de lograr un diagnóstico más preciso y coherente.³ Sin embargo, al no tener un estándar de oro para el diagnóstico implica un reto en la práctica clínica como en la investigación epidemiológica. El tratamiento consiste en la derivación ventrículo-peritoneal ajustable y colocación de válvula de presión fija para disminuir la sintomatología del paciente y darle calidad de vida valorando el riesgo beneficio de dicha técnica quirúrgica ya que dependiendo de las comorbilidades del paciente, aumentan el riesgo de complicaciones y su falla terapéutica.²

Metodología:

Este trabajo corresponde a una revisión bibliográfica descriptiva. Con el fin de recolectar información actualizada acerca de la RA, para esta publicación se utilizó información consultada en idioma inglés y español de las bases de datos (pubmed, NEJM, EBSCOHost, Clinical Key, Cochrane, BMJ, ScienceDirect, Scielo, LILACS, UpToDate), disponibles en la plataforma del sistema de bibliotecas de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED), así como de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS), unidad de información científica de la Caja Costarricense del Seguro Social. También se utilizó la base de datos de uso libre, PubMed.

Criterios de inclusión: se utilizaron los artículos del 2018 al 2023, en inglés y español, tipo revisiones bibliográficas, artículos originales, reportes de caso, revisiones sistemáticas o metaanálisis; que incluyera alguna de las palabras clave o keywords: hidrocefalia normotensiva, adulto mayor, líquido cefalorraquídeo, deterioro cognitivo, ventriculomegalia, derivación ventrículo-peritoneal (así como sus equivalentes en inglés: normal pressure hydrocephalus, elderly, cerebrospinal fluid, cognitive impairment, ventriculomegaly, ventriculoperitoneal shunt).

Criterios de exclusión: artículos publicados antes del 2018, idiomas diferentes al inglés o español, e investigaciones con conflictos de intereses.

Discusión

Epidemiología

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es una afección poco común en comparación con otras causas de demencia en adultos, como la enfermedad de Alzheimer. Múltiples estudios han reportado que la hidrocefalia normotensiva no discrimina en sexo, ya que tanto hombres como mujeres son afectados por igual, sin embargo, afecta más a pacientes de edad avanzada.^4,5 Por otra parte, la hidrocefalia normotensiva secundaria, se ha descrito que afecta a todos los grupos etarios por igual.⁶ En un estudio realizado en Noruega con una población de 220.000 personas, la incidencia de 5.5 por cada 100.000 y la prevalencia ha sido estimada entre 10-22 por cada 100.000, con 1.30% en pacientes ≥65 años y 5.9% en ≥80 años.^2,5

Los factores congénitos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la hidrocefalia incluso en la edad adulta.  Se determinó que pacientes con HNT tienen familiares con síntomas similares en casi el 10% de los casos.⁷  En varios estudios se han identificado distintos factores de riesgo relacionados con hidrocefalia normotensiva, siendo de bajo riesgo la hipertensión arterial, antecedentes de bypass aortofemoral, colocación de stents, estenosis de la arteria carótida interna, insuficiencia circulatoria posterior y cardiopatías.   Se han considerado de riesgo moderado, la diabetes mellitus tipo 2, la enfermedad arterial periférica y las encefalopatías vasculares. Se ha demostrado que el factor de riesgo más importante para padecer a futuro HNT son aquellos individuos que tengan antecedentes de un evento isquémico cerebral.^2,6

Fisiopatología

En condiciones fisiológicas, el líquido cefalorraquídeo tiene un volumen y un pulso determinado.⁵ Aproximadamente un 80% del líquido cefalorraquídeo (LCR) es producido en el plexo coroideo ubicado en los ventrículos, mientras que el 20% restante se produce en el epéndimo y el sector intersticial. Los ventrículos laterales se comunican al tercer ventrículo por medio del foramen de Monroe, y este se comunica al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio. Posteriormente, el LCR abandona el sistema ventricular por medio del foramen de Luschka (lateral) y Magendie (medial) hacia el espacio subaracnoideo alrededor del cerebro y médula espinal. Finalmente, es reabsorbido por las granulaciones aracnoideas hacia los senos venosos y al torrente sanguíneo. La reabsorción es un evento pasivo que depende de los gradientes de presión que se ejercen entre los sectores subaracnoideo y venosos.^6,8

La hidrocefalia normotensiva puede ser dividida en dos entidades diferentes, la de tipo idiopática donde la causa subyacente es desconocida y la secundaria que puede ser el resultado de diversas patologías como la hemorragia subaracnoidea, traumatismo, meningitis, malignidad, accidente cerebrovascular y hemorragia intracerebral.⁹

Hidrocefalia normotensiva idiopática

Este subtipo representa entre un 40-60% de todos los casos descritos y es más común en pacientes adultos mayores.¹⁰ La etiología de la hidrocefalia normotensiva idiopática es aún desconocida, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos fisiopatológicos que contribuyen a su desarrollo.⁵

Su etiología más frecuente está relacionada con la dinámica y mecánica del LCR. Las pulsaciones del LCR son fisiológicas y la alteración crónica de las mismas da como resultado una producción y reabsorción inadecuada de líquido cefalorraquídeo. Una de las consecuencias es la diapédesis del LCR y, por lo tanto, edema periventricular. Este edema interfiere con la homeostasis cerebral, tiene efectos de masa y resulta en isquemia local. ^2,7

La hidrocefalia normotensiva idiopática se ha asociado con la diabetes mellitus lo que indica la fisiopatología vascular de esta enfermedad. La hipertensión, enfermedad coronaria y enfermedad arterial periférica han sido asociados como factores de riesgo para esta patología Estas asociaciones han llevado a algunos a proponer que la isquemia periventricular crónica produce una mayor distensibilidad de la pared ventricular y un agrandamiento ventricular gradual debido a las fluctuaciones de la presión intracraneal.⁶ También durante el proceso de envejecimiento, la pérdida de la pulsatilidad arterial debido a ateroesclerosis va a aumentar significativamente la pulsatilidad del acueducto, además, va a disminuir la distensibilidad intracraneal el cuál va a restringir el movimiento del LCR provocando un flujo hiperdinámico del LCR a nivel de los ventrículos contribuyendo a la dilatación de los mismos.⁵

Este agrandamiento ventricular produce un aumento en la tensión mecánica en el parénquima y los vasos sanguíneos el cual va a causar una hipoperfusión e hipoxia, esta hipoxia va a traer como consecuencia una disfunción en la barrera hematoencefálica y una alteración en el metabolismo de glucosa en la homeostasis celular, siendo más frecuentemente afectados los ganglios basales. También se ha observado una astrogliosis producto a la hipoxia, el cual puede empeorar la rigidez del parénquima y disminuir su distensibilidad el cuál es desencadenado por la liberación de mediadores inflamatorios como citoquinas.^5,7

Hidrocefalia normotensiva secundaria

Dentro de las causas más comunes se encuentran la hemorragia intraparenquimatosa, trauma craneoencefálico, procesos purulentos u inflamatorios en la cavidad craneal e intervenciones quirúrgicas cerebrales.¹⁰ La fibrosis y adherencias en el espacio subaracnoideo y las granulaciones aracnoideas pueden conducir a hidrocefalia normotensiva. Productos y componentes celulares de tumores intracraneales o proteínas y células en una hemorragia subaracnoidea o meningitis pueden conducir a un aumento de la viscosidad de LCR y deterioro en la reabsorción del mismo. Ambos mecanismos van a producir un aumento inicial en la presión del LCR que resulta en un agrandamiento ventricular. Al contrario de la hidrocefalia normotensiva idiopática, puede afectar a todos los grupos etarios y presenta un inicio más abrupto, en semanas o meses.^6,9

A pesar de su denominación de “hidrocefalia de presión normal”, se ha comprobado, mediante monitorización continua de la presión intracraneal que en algunos casos esta suele mostrar ondas patológicas de hipertensión intracraneal.⁷

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de la hidrocefalia normotensiva inician cuando el tejido cerebral se comprime por la acumulación de LCR y el aumento del edema. Esto provoca cambios físicos y mentales que producen el sufrimiento del paciente y una disminución en  su calidad de vida. Los síntomas y signos generalmente van progresando durante meses o años, pero pueden presentarse de forma repentina si el paciente sufre una lesión o un traumatismo craneal agudo y puede ser potencialmente reversibles si el trastorno se diagnostica y se trata a tiempo.^11,12

La HNT se caracteriza por un desarrollo gradual de la tríada clásica de Hakim-Adams: trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Sin embargo, la presencia de esta tríada clásica descrita en 1965, sólo se ha observado en la mitad de los casos.¹⁰ Se cree que estas manifestaciones surgen de la disfunción de las áreas motoras suplementarias del lóbulo frontal y de los tractos de sustancia blanca periventricular, particularmente aquellos que sirven a las conexiones del lóbulo frontal.⁶

Los pacientes no necesitan tener las tres características cardinales, sin embargo, la alteración de la marcha debe ser el problema predominante. Es decir, un paciente puede tener dificultad para la marcha como único síntoma clínico pero no puede tener como único síntoma alguno de los otros dos (incontinencia o deterioro cognitivo). Posteriormente a la alteración de la marcha, se produce el deterioro cognitivo y más tarde se unen los trastornos urinarios. Cabe señalar que, a menudo, el problema urinario más temprano es la urgencia en lugar de la incontinencia.^2,6,10

Trastorno de la marcha

Tradicionalmente, ha sido descrita como una marcha “magnética” o “pies pegados al suelo”, apraxia de la marcha o ataxia frontal que se conoce como ataxia de Bruns.² El trastorno de la marcha se considera como la característica clínica más frecuente de la hidrocefalia normotensiva la cual afecta aproximadamente al 89% de esta población y se considera como la que tiene mejor respuesta a la terapia de derivación.^6,11

La anomalía de la marcha puede ser muy variable y depende de la naturaleza de la interrupción del circuito cortical-ganglios basales-tálamo. Se caracteriza por una base de sustentación amplia, marcha de pasos cortos, arrastre de los pies, dificultad en los giros y mareos que describen como una sensación de inestabilidad en el movimiento que los predispone a caídas. Además, suele asociar rigidez paratónica, hiperrigidez generalizada, signo de Babinski y presencia de reflejos arcaicos.^2,6

Deterioro cognitivo

Se puede clasificar como un deterioro cognitivo leve o moderado y es el segundo en frecuencia en la hidrocefalia normotensiva. El deterioro cognitivo en la hidrocefalia normotensiva idiopática generalmente se describe como una demencia frontosubcortical, que evoluciona durante meses o años.²  Dentro de sus características se encuentran el enlentecimiento psicomotor, disminución de la atención y la concentración, deterioro de la función ejecutiva y apatía.⁶

Incontinencia urinaria

Es la menos frecuente de la triada, al inicio puede ser solo la presencia de urgencia miccional. Se observa incompetencia del músculo detrusor en el estudio urodinámico y en algunas ocasiones puede asociar incontinencia fecal.⁶ Los síntomas urinarios son consistentes con la descripción clínica de incontinencia frontal e incluye urgencia, frecuencia e incontinencia.² Los síntomas comienzan con urgencia, polaquiuria y eventualmente incontinencia de urgencia. No es fácil diagnosticar correctamente la incontinencia provocada por la hidrocefalia normotensiva idiopática porque muchos adultos mayores padecen este trastorno debido a otras comorbilidades como cistitis, cáncer de vejiga o hiperplasia prostática benigna.¹¹

En algunos casos puede haber presencia de signos parkinsonianos como facies inexpresiva, hipofonesis, temblor, bradicinesia, disinergias y rigidez muscular. Estos síntomas suelen responder mal a la administración de Levo-Dopa esto debido a que el parkinsonismo es secundario a hidrocefalia. También se ha descrito la relación con patologías psiquiátricas como esquizofrenia, manía y depresión; las cuales han sido relacionadas con con alteraciones en la actividad de los neurotransmisores serotoninérgicos centrales, dopaminérgicos y noradrenérgicos.^1,6 Se debe buscar la ausencia de signos y síntomas relacionados con el aumento de la presión intracraneana como cefalea, náuseas, vómitos, pérdida de visión y papiledema.⁶

Diagnóstico

Actualmente no existe ninguna prueba de referencia para el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva.¹¹ La complejidad del diagnóstico de esta patología se asocia principalmente con su etiología y patogenia así como a la existencia de otras enfermedades con una sintomatología similar.¹⁰

Se debe iniciar con una historia clínica y un examen físico completo. Dentro de la historia clínica es importante conocer la edad del paciente, si el trastorno de la marcha inició antes del deterioro cognitivo, el tiempo de inicio del deterioro cognitivo, qué tipo de incontinencia urinaria presenta, historial de caídas, presencia de factores de riesgo cardiovasculares, historia de abuso de sustancias, uso de anticoagulantes u otros medicamentos, antecedentes personales patológicos e historia familiar de enfermedades neurológicas.⁷

La Academia Americana de Neurología ha publicado guías prácticas referentes a la hidrocefalia normotensiva idiopática. Actualmente existen guías internacionales, estadounidenses y japonesas para la valoración y  tratamiento de esta patología. (Ver Tabla 1 y 2 de Anexos) Las guías iniciales fueron publicadas en el año 2005 y posteriormente, en el año 2012 se publicaron las guías japonesas e internacionales y valoran tanto aspectos clínicos como imageneológicos.³

Escalas clínicas

Los síntomas clínicos de la tríada de hidrocefalia normotensiva se evalúan mediante la escala de hidrocefalia normotensiva. Esta escala determina la gravedad del cuadro clínico del paciente mediante puntuaciones que valoran de forma independiente el grado de afectación de la marcha, control de esfínteres y deterioro cognitivo (ver Tabla 3 de Anexos). Los puntajes en la escala de hidrocefalia normotensiva van de 3 a 15. El puntaje mínimo de 3 corresponde a un paciente que no camina y permanece siempre en cama o sentado con incontinencia urinaria, pérdida del tono del esfínter anal y conciencia mínima. La puntuación máxima de 15, indica que el paciente presenta una marcha normal, no refiere alteraciones cognitivas y muestra un control normal de esfínteres.^2,12

Neuroimágenes

Para su diagnóstico y estudio se realizan pruebas complementarias de imagen como la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética donde se visualiza dilatación ventricular con abalonamiento de las astas frontales de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo, alteración de la sustancia blanca periventricular por absorción transependimaria, y aumento del abombamiento del cuerpo calloso con poca o ninguna atrofia cortical.⁸ La ventriculomegalia se considera el hallazgo por imagen más común y se considera que la existencia de la misma si el índice de Evans modificado es superior a 0.31. El índice de Evans se calcula midiendo el diámetro máximo de los cuernos frontales de los ventrículos laterales hasta el ancho máximo de la cavidad craneal medido en las tablas internas del cráneo al mismo nivel.⁶

Punción lumbar

La punción lumbar revela una presión media de apertura del LCR en niveles de variación normal (<180 mmH2O o 13 mmHg con el paciente en la posición de cubito lateral). Se han desarrollado varias pruebas para identificar anomalías en el flujo del LCR, la más utilizada es la prueba de TAP o punción lumbar de alto flujo, donde se observó que al drenar 50 ml de LCR la mayoría de los pacientes presentaron mejoría de sus síntomas, principalmente los relacionados al campo motor.⁸

Drenaje lumbar externo

Para este procedimiento los pacientes deben ser internados en el hospital para la colocación del drenaje. Un método es eliminar entre 5-10 ml de LCR por hora. Este estudio se puede hacer de 1 a 3 días y el paciente es evaluado para mejorar la marcha, la cognición o ambas.² El valor predictivo positivo varía entre 80 y 100%, la sensibilidad entre 50 y 100% y especificidad entre 60 y 100% han sido reportados.⁹

Diagnóstico diferencial

En la ausencia de una causa secundaria de hidrocefalia, el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva idiopática es un diagnóstico de exclusión que requiere una consideración cuidadosa de las causas neurodegenerativas de la demencia, especialmente cuando el deterioro cognitivo es un síntoma prominente.⁶

Entre los diagnósticos diferenciales se encuentra la demencia de los cuerpos de Lewy la cual se asocia con alteración de la marcha, sin embargo, también pueden presentar alucinaciones, fluctuaciones cognitivas y movimientos oculares rápidos.⁶ La parálisis supranuclear progresiva tiene deterioro de la mirada voluntaria (oftalmoplejía supranuclear), rigidez axial y caídas tempranas. Por otra parte, la atrofia multisistémica se caracteriza por una disfunción autonómica que provoca intolerancia postural, disfunción vesical o intestinal, impotencia en los hombres y sudoración anormal. En la demencia por enfermedad de parkinson, el deterioro cognitivo y la demencia relacionados con la enfermedad de Parkinson generalmente se presentan como un hallazgo en una etapa posterior, en un momento en que las características motoras típicas (temblor, bradicinesia, rigidez) son prominentes.^4,13

Tratamiento

La importancia de la identificación de pacientes con hidrocefalia normotensiva, es que muchos pueden beneficiarse de una intervención quirúrgica, siendo una de las pocas causas de demencia potencialmente tratables y reversibles. El tratamiento médico no es de gran utilidad en la hidrocefalia y se utiliza como una medida temporal y junto con el tratamiento quirúrgico.⁸ La derivación del LCR y el posterior drenaje continúan siendo la terapia de primera línea para la hidrocefalia normotensiva.^4,10

Acetazolamida

Como una medida temporal para reducir la producción de LCR, los pacientes con hidrocefalia normotensiva pueden ser tratados con acetazolamida. Sin embargo,sus efectos beneficiosos son mínimos y se precisan dosis altas de este fármaco, que produce acidosis metabólica, para conseguir algún efecto.^8,10

Derivación Ventricular

El tratamiento de elección para la hidrocefalia normotensiva  es una derivación ventricular implantada. Debido a la falta de un estándar de oro para diagnosticar hidrocefalia normotensiva, la limitada capacidad predictiva de las pruebas de confirmación y la naturaleza invasiva de las derivaciones implantadas, la selección de los pacientes para este tratamiento es complicada y debe individualizarse. Se sugiere la derivación ventricular en pacientes que tienen síntomas clínicos y de imagen típicos, una respuesta clínica positiva a una prueba de punción lumbar o prueba de drenaje lumbar, e indicadores de pronóstico negativo limitados o ausentes.^6,12 La cirugía de derivación es más sensible para mejorar la cognición global, el aprendizaje, la memoria y velocidad psicomotora; además presenta resultados beneficiosos en el 60-80% de los casos.^10,14

La cirugía para la hidrocefalia consiste en derivar LCR acumulado mediante sondas con válvulas desde un compartimento intracraneal a otro distal para que sea reabsorbido por el torrente sanguíneo. En la actualidad existen dos tipos de derivaciones, la ventrículo-peritoneal (la más utilizada) y la ventrículo-atrial (no se recomienda en la población adulta mayor con factores de riesgo cardiovasculares).⁸

El flujo de LCR se controla a través de una válvula unidireccional en la derivación, existen cuatro tipos de válvulas: programables, de presión diferencial, gravitacionales y de flujo.⁶ Las válvulas programables permiten reajustarse externamente, lo que hace que no sea necesario una reintervención quirúrgica y minimiza el riesgo de complicaciones postoperatorias. Estas válvulas son las más efectivas.⁸

Entre las posibles complicaciones de la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal se encuentran la infección del catéter de derivación, hematoma intracerebral, convulsiones y disfunción de la derivación, como mala colocación o acodamiento del catéter. Los dolores de cabeza, el cansancio y el insomnio postoperatorios pueden indicar complicaciones y deben notificarse con prontitud al neurocirujano. Además el drenaje excesivo de LCR, puede provocar derrame subdural o hematoma, es una complicación frecuente y potencialmente grave de la derivación sobre todo durante el primer año. ^6,11

Seguimiento

Se requiere seguimiento regular y atención a los síntomas. Cuando los pacientes experimentan un deterioro neurológico, se debe realizar una tomografía computarizada del cerebro para descartar la posibilidad de un hematoma subdural y verificar la posición del catéter. Se debe realizar una serie de radiografías simples de derivación que visualicen todo el sistema de derivación, en busca de una obstrucción visible.⁶ Para evaluar el grado de discapacidad del paciente posterior a la derivación se utiliza la escala de Rankin modificada. La escala va de 0 a 6 puntos. (Ver tabla 4 de Anexos).²

Pronóstico

Determinar los resultados a largo plazo después de la cirugía de derivación es un tema controvertido. Un metanálisis muestra que el pronóstico quirúrgico ha mejorado con el tiempo.² Sin embargo, los pacientes con hidrocefalia normotensiva idiopática tienen tasas más bajas de mejora después de la colocación de la derivación en comparación con pacientes con una etiología conocida.⁶

Conclusión

La hidrocefalia normotensiva es una afección neuropsiquiátrica reversible poco frecuente, la de tipo idiopático es la más común afectando a la población adulta mayor al contrario de las causas secundarias que pueden afectar a cualquier grupo etario. Su fisiopatología es desconocida, sin embargo, se ha relacionado con diversos factores de riesgo, así como con un desequilibrio entre el volumen, pulsatilidad y absorción del LCR; donde las consecuencias de este desequilibrio producen la hipoxia del tejido circundante y la alteración del metabolismo energético de las neuronas.

Actualmente, no cuenta con criterios diagnósticos estandarizados por lo que su diagnóstico es de exclusión. Este diagnóstico se basa tanto en la historia clínica como el examen físico donde se puede observar la sintomatología típica que consta de la triada de Hakim. Por otra parte, los estudios por imágenes como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética muestran distintos tipos de lesiones a nivel del sistema nervioso central, donde el hallazgo más común es la ventriculomegalia.

El tratamiento  quirúrgico es la derivación cuyo objetivo es mantener un adecuado drenaje del LCR para mejorar la sintomatología del paciente, sin embargo, es importante tomar en cuenta la relación riesgo-beneficio, ya que las personas con riesgos cardiovasculares y cerebrovasculares corren un mayor riesgo de falla terapéutica y de complicaciones postoperatorias. Pese a ser una patología cuyo diagnóstico es de exclusión es de vital importancia realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras causas de demencia más frecuentes, ya que con esto se le mejora la calidad de vida no solo al paciente sino también a sus familiares.

Ver anexo

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