Hipertrofia Congénita del Píloro: Diagnóstico y Tratamiento

Hipertrofia Congénita del Píloro: Diagnóstico y Tratamiento

Autora principal: Connie Sofia Mora Villalobos

Vol. XVII; nº 9; 350

Congenital Hypertrophy of the Pylorus: Diagnosis and Treatment

Fecha de recepción: 06/04/2022

Fecha de aceptación: 09/05/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 9 – Primera quincena de Mayo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 9; 350

Autores:

  1. Connie Sofia Mora Villalobos. Médico General. Caja Costarricense del Seguro Social, Costa Rica.
  2. Yorhan Martín Reyes López. Médico General, Caja Costarricense del Seguro Social, Costa Rica.
  3. Gabriel Stward López Lizano. Médico General, Comisión Nacional de Emergencias de Costa Rica-Ministerio de Justicia y Paz de Costa Rica, Pococí, Costa Rica.

Resumen:

La estenosis hipertrófica del píloro (EHP), es una patología quirúrgica de la edad pediátrica que se caracteriza por la hipertrofia o hiperplasia del músculo pilórico; generando una obstrucción parcial o total del píloro y así mismo causa una disminución de la luz intestinal.

Actualmente, su etiología no está muy clara, sin embargo, existen hipótesis que pueden explicar su origen. Con frecuencia estos casos presentan clínica a partir de la cuarta semana de vida, afectando principalmente a primogénitos, raza blanca, población rural, con predisposición familiar importante.

Los vómitos es el síntoma que aparece de primero, y es de característica postprandial, con frecuencia en proyectil, no bilioso, y puede ocasionar deshidratación, desnutrición, alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas. En un paciente con esta clínica y al presentar distención abdominal, ondas peristálticas gástricas, y palpación de masa olivar pilórica, puede hacerse el diagnóstico, sin embargo, en caso de duda la prueba de elección es el ultrasonido.

El manejo inicial corresponde a estabilizar hemodinámicamente al paciente con pronta resolución quirúrgica, la técnica más usada es la pilorotomía de Ramstedt.

Palabras Clave: estenosis, píloro, vómito, pilorotomía, hipertrofia

Abstract:

Hypertrophic pyloric stenosis (HPS) is a surgical pathology of pediatric age that is characterized by hypertrophy or hyperplasia of the pyloric muscle; generating a partial or total obstruction of the pylorus and also causes a decrease in the intestinal lumen.

Currently, this etiology is not very clear, however, there are hypotheses that can explain the origin. Often these cases present clinical symptoms from the fourth week of life, mainly affecting first-born, white, rural population, with significant family predisposition.

Vomiting is a constant symptom and is postprandial, often in projectile, not bilious, and could trigger dehydration, malnutrition, metabolic and hydro electrolytic alterations. In a patient whom presents this clinic and finding distention, gastric peristaltic waves, and palpation of the pyloric olive mass, the diagnosis can be made, however, in case of doubt the Gold Standard is ultrasound.

The first management should be the metabolic and hydro electrolytic correction then the prompt surgical resolution, the most used technique is the Ramstedt pylorotomy.

KEYWORDS: Stenosis, pylorus, vomiting, pyloromyotomy, hypertrophy

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCION

La estenosis hipertrófica del píloro es una enfermedad que con frecuencia se presenta en el primer mes de vida, fue descrita por primera vez en 1646, sin embargo, fue presentado hasta en 1888 por Harald Hirschsprung quien contribuyo en la caracterización clínica y patogénesis de la enfermedad, en este momento el manejo era 100% médico por la alta tasa de mortalidad en las cirugías. (1)

En 1912 Wilhelm Conrad Ramstedt modificó la forma de realizar la cirugía de manera exitosa, procedimiento que ha perdurado hasta el día de hoy casi sin variaciones.

Esta patología se caracteriza por presentar una obstrucción progresiva de la luz intestinal, a nivel del píloro debido a la hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna engrosada y por consecuente hay una disminución del vaciamiento gástrico. (1)

Afecta con frecuencia a los varones, está asociado a fístula traqueoesofágica, o historia materna de estenosis pilórica o ingestión de eritromicina o algún otro macrólido. (2,4,5,7,10)

Actualmente no se ha documentado específicamente la etiología, se ha establecido como multifactorial, sin embargo, hay hipótesis que tratan de explicar su origen. (1)

  1. Descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica, que genera un aumento en la presión contra el píloro y su consiguiente hipertrofia
  2. Elevación de gastrina por el aumento hereditario de células epiteliales de la mucosa gástrica
  3. Disminución de terminaciones nerviosas y menos acción de la sintetasa de óxido nítrico por defecto del gen NOS1
  4. Se ha observado relación entre el uso de macrólidos en las primeras 2 semanas de vida

EPIDEMIOLOGIA

La estenosis hipertrófica del píloro es una de las patologías más frecuentes, el 95% de los casos se observa entre las 3 y 12 semanas de vida, y que ameritan un abordaje quirúrgico a edades muy tempranas de vida. (1,2)

Se presenta en 2- 5 de cada 1000 nacimientos, con mayor prevalencia en raza blanca. (1,2)

Los varones se ven afectados, cuatro a seis veces más que las mujeres, con mayor incidencia en primogénitos. Existe una clara predisposición familiar cinco veces más frecuente en familiares de primer grado. (1,2)

ETIOLOGIA

La causa es desconocida sin embargo influyen factores genéticos y ambientales.

Se postulan tres teorías (3,4):

  • Hiperacidez gástrica, que da origen a espasmo e hipertrofia
  • Inervación pilórica anormal
  • Motilidad anormal, secundaria a disminución de células ganglionares

En los últimos años, se han estudiado la presencia de varias sustancias entre ellas el péptido C responsable de la contracción del musculo entérico, generando píloro espasmo crónico e hipertrofia muscular; así mismo el Óxido Nítrico, se encuentra en concentraciones disminuidas, provocado pobre relajación de los músculos, y así genera un espasmo secundario. (3,4)

Factores genéticos: predominio masculino, historia familiar en el primogénito, grupo sanguíneo A, O; más frecuente si madre presento la patología durante la infancia. (4,5,8)

Factores ambientales: tipo de alimentación con biberón, uso eritromicina, tabaquismo materno, alimentación transpilorica en prematuros. (4)

ANATOMIA E HISTOLOGIA

El estómago es un órgano muscular, que recibe los alimentos a través del esófago y tiene cuatro funciones: 1) actuar como un depósito que permite ingerir bolos de comida a intervalos de varias horas; 2) mezclar y distribuir el bolo alimenticio hacia el duodeno en cantidades reguladas por su naturaleza química; 3) facilitar las primeras etapas de la digestión de proteínas y carbohidratos, y 4) absorber algunas moléculas pequeñas a través de la mucosa gástrica. (15) imagen 1

El estómago se divide en áreas poco definidas entre ella se encuentra el cardias, es la región más proximal, la cual divide y une el esófago con el estómago; porción del estómago que corresponde al fondo se encuentra cefálico a la unión gastro esofágica; el cuerpo es la porción central, la división del cuerpo con el antro pilórico corresponde de manera aproximada con la incisión angular, un ángulo en la curvatura menor justo proximal a las terminaciones en “pata de gallo” de los nervios de Latarjet.

La porción pilórica es la zona más distal del estómago y conecta con el duodeno a través del anillo o esfínter pilórico. (15)

El esfínter pilórico es una zona de alta presión intermitente, que contiene una capa circular de músculo liso, capaz de contraerse tónica y fasciculadamente, permitiendo el vaciado gástrico, el esfínter pilórico mantiene la misma luz (aproximadamente de 1cm de ancho) la mayor parte del tiempo. (4)

Y sus medidas normales corresponden al grosor del músculo pilórico < 3mm; diámetro pilórico < 14mm; longitud del canal pilórico <16/17mm (5)

Sin embargo, en esta patología, podemos observar mediante histología que el tejido presenta hipertrofia e hiperplasia en la pared muscular y la mucosa subyacente.

En el análisis inmunohistoquímico, es frecuente observar numerosos fibroblastos, fibronectina, elastina y colágeno. (4)

CLINICA

En estadios tempranos de la enfermedad los síntomas pueden no estar presentes sin embargo se puede observar un niño ansioso, con vómitos, postprandiales no biliosos, que sería el principal motivo de consulta (1,3,5,10) pérdida de peso, deshidratación, desnutrición.

Al examen físico se puede palpar la oliva pilórica que se busca de preferencia con el paciente tranquilo, en ayunas, en posición decúbito supino, sobre una superficie lisa y firme con las rodillas flectadas. (5,8,11)

El médico se ubica a la izquierda del paciente, sentado frente a él y con su mano izquierda palpa suavemente en el epigastrio, se constata una masa ovoide, móvil, de 1-2cm de diámetro, en la línea media o en cuadrante superior derecho, así mismo no se debe realizar palpación profunda por riesgo de broncoaspiración (5,8,10)

DIAGNOSTICO

El diagnóstico es clínico, en la que una historia clínica sugerente y la presencia de vómitos explosivos, peristaltismo gástrico visible y la oliva pilórica palpable (triada característica) confirman el diagnóstico en el 90% de los casos. (5)

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Cuando el diagnóstico no es claro a pesar de la historia y el examen físico, se deben obtener imágenes. El estudio de elección es la ultrasonografía abdominal. (8,9)

ULTRASONIDO ABDOMINAL

Tiene una sensibilidad de 90-99% y una especificidad del 97-100% en manos de un ecografista entrenado. Clásicamente se observa una musculatura pilórica engrosada, con un área central hipo ecogénica que corresponde al lumen, una inadecuada distensión del antro pilórico, puede dar la apariencia de falsos diagnósticos.

Hace el diagnóstico un canal pilórico mayor a 14 mm de longitud y mayor a 4 mm de espesor, con límites de normalidad en 12mm y 2mm respectivamente. (6,8,12)

ESTUDIO CONTRASTADO

Luego de la ingesta de bario, a través de radiología convencional, se puede observar una imagen filiforme y alargada del píloro. El paso del medio de contraste es lento o nulo y se observa un estómago distendido. Se describe el «signo del hombro» que corresponde una colección de bario en el antro pre pilórico dilatado y el » signo de la cuerda» o «doble riel», dos líneas delgadas de bario comprimidas entre mucosa pilórica engrosada, que se debe al paso filiforme del medio (9).

Este estudio se reserva para aquellos casos donde la ecografía no resulta concluyente, ya que puede presentar riesgo de broncoaspiración, tiene alto costo económico, implica irradiar al paciente; se considera invasivo y no se considera un estudio con alta especificidad. (1)

Imagen 2

ENDOSCOPIA ALTA

Podría ayudar en el diagnóstico, pero no se recomienda de rutina a menos que el resto de los exámenes no sean decidores (8).

EXAMENES DE LABORATORIO

Consecuencia de la hiperémesis hay una pérdida importante de ácido clorhídrico, por lo que aumentan las concentraciones de bicarbonato, lo que lleva a una retención de hidrogeniones por parte del riñón en desmedro del potasio (5,8) por lo que se considera importante solicitar exámenes de laboratorio, entre ellos electrolitos

Otro hallazgo es la elevación de la bilirrubina indirecta que se puede explicar por disminución del tránsito gastrointestinal con aumento de la circulación enterohepática (12) por lo que se debe enviar bilirrubinas directas e indirectas, pruebas de función hepática entre otros.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

  1. Presencia de vómitos persistentes no biliosos en recién nacidos y lactantes menores, en orden de frecuencia son: mala técnica alimentaria.
  2. Reflujo gastroesofágico fisiológico
  3. Gastroenteritis viral
  4. Obstrucción intestinal ya sea por un vólvulo intestinal, hernia atascada, causas congénitas u otras. Estas condiciones suelen presentar vómitos biliosos y un rápido deterioro clínico a diferencia de la estenosis hipertrófica del píloro.
  5. Hiperplasia suprarrenal congénita la que se manifiesta entre otras cosas con vómitos y letargia, pero al laboratorio destaca acidosis metabólica, hipoglicemia e hiperpotasemia.
  6. Infecciones respiratorias, tracto urinario o sistema nervioso central.
  7. Adenomioma gástrico.
  8. Atresia duodenal
  9. Páncreas anular
  10. Síndrome de Sandifer (2,14,15)

TRATAMIENTO INICIAL

El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica, sin embargo, previo a ello deben corregirse las alteraciones hidroelectrolíticas y ácido base del paciente. Por lo que, ante la sospecha de estenosis hipertrófica del píloro, corresponde derivar al menor a un servicio de urgencia para corregir, los trastornos de base que pueda tener. (1,2,5,8)

Según el grado de deshidratación del lactante, se puede iniciar con una infusión de 20cc/kg de solución fisiológica para rehidratar; así mismo asegurada la diuresis de ese paciente indicar solución glucosada al 5% y cloruro de sodio al 0.45% con cloruro de potasio, a una velocidad e 150ml/kg en 24 horas (8)

El tratamiento médico con antiespasmódicos se encontraba en desuso desde 1960. Sin embargo, se está reevaluando recientemente por diferentes investigadores. Existen estudios que abordan el tratamiento farmacológico con sulfato de atropina a dosis de 0,01 mg/kg intravenoso, hasta que se resuelven los vómitos y, posteriormente, vía oral a dosis de 0,02 mg/kg cada 4 horas antes de las tomas, con buenos resultados y escasos efectos secundarios. (8)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Una vez el paciente se encuentre hemo dinámicamente estable, se procede a la resolución quirúrgica que consiste en la pilorotomía de Fredet-Ramstedt. (10) Esta técnica, implementada en 1912, consiste en la sección quirúrgica de la capa seromuscular del píloro, sin cortar la mucosa, en sentido del eje mayor de este, permitiendo así la protrusión de la mucosa con lo que normaliza el diámetro del canal pilórico. (5) La operación generalmente se hace por laparotomía, aunque también se puede a través de técnica laparoscópica que ha demostrado ser segura y efectiva con menor tiempo operatorio y estadía hospitalaria (13,14)

En tiempo de reinicio de la vía oral post cirugía es de 6 a 8 h, es decir, una vez que el paciente se ha recuperado de la anestesia, con leche materna o fórmula sin diluir al volumen completa, además el egreso hospitalario es 1.7 días en promedio post procedimiento.  (5,11)

Complicaciones postoperatorias son poco frecuentes, sin embargo, entre ellas están apnea posoperatoria, hipoglicemia, obstrucción, perforación de la mucosa y fallecimiento en menos del 1% de los casos. (6)

Otra posible terapia es la dilatación con balón de forma endoscópica, la cual se usa solo si el procedimiento quirúrgico no es posible. (1)

PRONÓSTICO

Una vez operado, el paciente evoluciona favorablemente y los estudios no muestran diferencias significativas en cuanto al vaciamiento gástrico o reflujo duodenogástrico en pacientes operados contra los que no se sometieron a procedimientos. (5)

POSTOPERATORIO

Los vómitos postoperatorios son frecuentes tras la cirugía de estenosis hipertrófica del píloro. Se debe explicar este hecho a los padres antes del procedimiento. La frecuencia de las contracciones gástricas aumenta en una estenosis del píloro. Estas contracciones se normalizan 3-5 días tras la cirugía (5,14)

La morfología del píloro se restablece de forma progresiva durante los 5 o 6 meses tras la cirugía y el pronóstico es favorable, no es necesario el seguimiento con exámenes de gabinete. (14)

CONCLUSION

La estenosis hipertrófica del píloro es una patología frecuente en el lactante menor. Actualmente, las complicaciones pueden evitarse, al realizar un diagnóstico oportuno gracias a la ecografía que es la técnica más inocua, económica y rápida.

Estudios indican que la prevalencia es al sexo masculino. El vómito en proyectil, sin bilis, es el síntoma capital de la estenosis hipertrófica del píloro y su signo la oliva pilórica palpable.

Importante realizar una adecuada historia clínica, minucioso examen físico, identificar los signos clínicos de la triada clásica, utilizar exámenes de gabinete para obtener un diagnóstico precoz y así referir estos casos de manera inmediata a un centro de mayor complejidad, debido a que el tratamiento de elección es la resolución quirúrgica.

Ver anexo

BIBLIOGRAFIA

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