Incidencia de las enfermedades ampollares

por IgA, y pénfigo paraneoplásico. Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas, y en este último grupo se incluyen el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermólisis ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA linear y dermatitis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable según los grupos deedad. Fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes dentro de la edad pediátrica. (2)

Enfermedades ampollares:

Muchas enfermedades y lesiones pueden causar ampollas, pero tres enfermedades autoinmunes (pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme) figuran entre las más graves. Son enfermedades causadas por un ataque autoinmune contra las estructuras de las superficies de las células epidérmicas que mantienen el contacto intercelular y la textura del tejido. (3)

Ampolla: Elevación circunscrita de la piel, de contenido líquido, claro y en general mayor de 0.5cm, puede originarse por efecto de presión hidrostática o por acantólisis. (3)

CONCEPTO

Enfermedad ampollar crónica. Autoinmune. Evoluciona por brotes que afecta piel y/o mucosas. Histopatológicamente: ampollas intraepidérmicas y acantolíticas.

Clasificación:

1.- Congénitas: a) Epidermólisis ampollosa. b) Pénfigo benigno familiar.

2.- Autoinmunes: a) Pénfigo. b) Penfigoide. c) Epidermólisis bulosa adquirida. d) dermatitis herpetiforme. e) Herpes gestationis.  f) Dermatosis IgA lineal (de la infancia y del adulto). g) Lupus eritematoso ampollar

3.- Infecciosas: a) Síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel.

4.- De causa desconocida: a) Necrólisis toxica epidérmica. b) Dermatosis pustulosa subcórnea. c) Dermatosis acantolíticas transitoria. d) Porfirias

FORMAS CLÍNICAS

1.- Pénfigo Vulgar

            a) P. vulgar juvenil

            b) P. vegetante

            c) P. Inducido por drogas

2.- Pénfigo Foliáceo (localizado o generalizado)

            a) P. eritematoso

            b) Pénfigo Brasileño

            c) P. Inducido por drogas

4.- Pénfigo IgA

            a)Dermatitis Neutrofílica Intraepidérmica

5.- Pénfigo Herpetiforme

6.- Enfermedad crónica ampollar de la infancia

7.- Pénfigo paraneoplásico

PÉNFIGO VULGAR

El Pénfigo Vulgar es el tipo más frecuente y grave, generalmente comienza con lesiones de las mucosas, a pesar de que pueden desarrollarse lesiones a nivel de todos los epitelios planos estratificados, la cavidad oral es la mucosa que más a menudo se afecta. Esta afección no suele faltar nunca y es característico que los pacientes sólo presentan lesiones orales durante meses y luego aparezcan lesiones en el resto de la piel. Las lesiones consisten en ampollas flácidas que aparecen sobre piel sana o eritematosa y tienen gran tendencia a romperse, dejando áreas denudadas, con poca tendencia a la curación espontánea. Es muy típica del Pénfigo Vulgar la separación de la epidermis al aplicar una presión lateral a nivel de los bordes de las ampollas o incluso a nivel de la piel aparentemente sana (Signo de Nikolsky).

El examen de las lesiones con microscopia óptica muestra pérdida de la uniones intercelulares de los queratinocitos con acantólisis y ampollas intraepidérmicas suprabasales. Fig. 1

PÉNFIGO VEGETANTE

Esta variante de Pénfigo Vulgar se desarrolla con ampollas, es decir de carácter crónica, que evoluciona por brotes de agudización caracterizada por la aparición de ampollas que al principio son tensas y a medida que envejecen se hacen flácidas para posteriormente romperse originado superficiales erosivas. Frecuentemente comienza en las mucosas oral, faríngea y genital, en los grandes pliegues cutáneos, pudiendo extenderse a otras zonas de la superficie cutánea, pero con la predilección por los lugares húmedos y calientes.

El líquido de las ampollas al inicio es claro y posteriormente se hace turbio. Las ampollas al romperse originan superficies erosivas, las cuales tienden en poco tiempo a la formación de lesiones elevadas, hipertróficas de color rojo oscuro, recordando en ocasiones lesiones condilomatosas, presentan crecimiento excéntrico, por la salida incesante de nuevas ampollas en sus bordes que segregan un líquido seroso, fétido, característico de todos los Pénfigos Verdaderos.

Estas vegetaciones brindan el aspecto característico de esta variedad y al regresar dejan superficies pigmentadas las cuales en los periodos de agudización se hacen vegetantes nuevamente. Fig. 2

Se describen 2 tipos de Pénfigo Vegetante el de Neuman y el Hallopeau. En la variante de Neuman la enfermedad comienza y termina como un Pénfigo Vulgar, pero muchas de las áreas denudadas no cierran con piel normal sino con vegetaciones verrugosas que en sus estadios iniciales a veces presentan pústulas pequeñas.

La forma de Hallopeau denominado también Piodermitis Vegetante es bastante benigna. Las lesiones primarias consisten en pústulas en vez de ampollas. Luego aparecen vegetaciones verrugosas de extensión gradual en particular en las zonas de intertrigo. En los dos tipos de Pénfigo Vegetante casi siempre se encuentran lesiones orales. (3)

PÉNFIGO FOLIÁCEO

El Pénfigo Foliáceo es una enfermedad autoinmune de la piel, en la cual la pérdida de adhesión entre los queratinocitos (acantólisis) en la capa granulosa parece ser mediada por la unión de anticuerpos contra la desmogleína 1 (Dsg1), aunque ha sido sugerido que la actividad de la enfermedad está poco relacionado con el tipo de anticuerpos. No existen estudios precisos de la relación entre la actividad de la enfermedad y los títulos de autoanticuerpos contra la desmogleína 1 mediante el uso de la Elisa.

Tiene en general un pronóstico vital mejor que Pénfigo Vulgar, excepto en pacientes mayores con