Niños piel de mariposa: una revisión bibliográfica
Autora principal: Paula Cerdán Pérez
XVI; nº 17; 868
Butterfly skin kids: a bibliographic review
Fecha de recepción: 11/08/2021
Fecha de aceptación: 13/09/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 17 – Primera quincena de Septiembre de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 17; 868
Autora: Paula Cerdán Pérez1
Coautoras: Sara Hernáiz López2, Pilar Baquerizo Sancho3, Marta Fabra García4, Vanesa Soriano Paños5, Patricia Calvo González6
- Graduada en Enfermería por Universidad San Enfermera en Centro Salud Valdespartera, Zaragoza. España.1
- Graduada en Enfermería por Universidad San Jorge. Enfermera en Hospital Provincial, España.2
- Graduada en Enfermería por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, España.3
- Graduada en Enfermería por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, Zaragoza. España.4
- Graduada en Enfermería por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, España.5
- Graduada en Enfermería por Universidad San Jorge, Enfermera en Hospital Reina Sofía, Tudela (Navarra). España.6
Declaración de buenas prácticas:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https:// cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud- con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
RESUMEN
La Epidermólisis bullosa o ampollosa (EB), comúnmente conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad genética incurable hasta la fecha. Se transmite de padres a hijos y afecta tanto a hombres como a mujeres. Es una enfermedad poco frecuente, aproximadamente hay unas 500 personas en España. A continuación, se va a realizar una revisión bibliográfica de la evidencia científica conocida hasta la fecha sobre la Piel de Mariposa, haciendo hincapié y profundizando en los cuidados y curas de las heridas por parte de enfermería.
Palabras clave: “Piel de mariposa”, “Epidermólisis Bullosa”, “cura”, “herida”, “cuidados”, “enfermería”, “familia”, “cuidador principal”.
ABSTRACT
Epidermolysis bullosa or bullosa (EB), commonly known as Butterfly Skin, is an incurable genetic disease to date. It is transmitted from father to son and affects both men and women. It is a rare disease, there are approximately 500 people in Spain.
Next, a bibliographic review of the scientific evidence known to date on Butterfly Skin will be carried out, emphasizing and deepening the care and healing of wounds by nursing.
Keywords: “Butterfly skin», «Epidermolysis bullosa», “therapy”, “wound”, “cares”, “nursing”, “family”, “main carer”.
INTRODUCCIÓN
La Epidermólisis bullosa o ampollosa (EB), comúnmente conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad rara que pertenece al grupo heterogéneo de enfermedades mecanobulosas. Es genética e incurable hasta la fecha. Se transmite de padres a hijos y afecta tanto a hombres como a mujeres.
Es poco frecuente, aproximadamente hay 500 personas con piel de mariposa en España.
Los últimos datos de DEBRA Internacional indican que existe una incidencia de 15-19 nacidos enfermos por cada millón de nacimientos y una prevalencia de 10 enfermos por cada millón de habitantes.
Los pacientes con EB tienen una piel tan frágil como las alas de una mariposa, debido a la ausencia de proteínas estructurales de la piel que son las que hacen que esta tenga unas características normales y sea resistente, provocando ampollas y erosiones tan solo con lesiones y roces menores. Puede variar desde una formación leve que cursa con ampollas en piel y mucosas a una forma mortal que compromete a los diferentes órganos; ojos, boca, mucosas, tubo digestivo, tubo respiratorio, músculo esqueléticas, etc.
Esto les provoca mucho dolor, limitando las actividades de la vida diaria. Un simple roce con un trozo de comida puede provocar heridas en la boca o esófago, desarrollando complicaciones a la hora de ingerir alimentos, necesitando establecer una dieta específica y suplementos nutricionales.
Incluso, se ha encontrado que algunos tipos de EB están asociados con el desarrollo de carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular y melanoma maligno; riesgo que se incrementaría con la edad, sobre todo a partir de la tercera década de vida, por lo que se recomienda un seguimiento cercano para su detección y manejo temprano.1-4
La Epidermólisis será diferente en cada uno de los pacientes en función de la proteína que tengan afectada, siendo difícil determinar exactamente el tipo de EB.
Existen 4 tipos de principales de EB:
- Epidermólisis ampollosa simple, aquella que afecta a la Estos pacientes mejoran con el tiempo.
- Epidermólisis ampollosa juntural, afecta a epidermis y Su pronóstico varía desde la letalidad en el periodo neonatal hasta la mejoría con el tiempo. Es la menos frecuente.
- Epidermólisis ampollosa distrófica, las ampollas pueden aparecer desde las capas más profundas de la piel hasta la Conforme se van curando las heridas, las cicatrices hacen que la piel vaya quedando cada vez más tirante, provocando graves problemas en el uso de las manos y en el movimiento de las articulaciones. Además pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, ojos, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias.5
OBJETIVOS
Objetivo general:
- Conocer la Enfermedad Piel de Mariposa así como la importancia de los cuidados y curas por parte de enfermería.
Objetivos específicos:
- Saber que apósito utilizar para cada herida.
- Dominar la realización de vendajes.
- Identificar cuando una herida está infectada.
- Prevenir infecciones durante las curas.
METODOLOGÍA
Para la realización del estudio se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica basada en la evidencia científica disponible sobre la epidermólisis bullosa o ampollosa y los cuidados por parte de enfermería.
Las bases de datos utilizadas fueron: Dialnet, Pudmed, Scielo y Sciencie Direct. Además se consultaron páginas oficiales como: Asociación DEBRA – Piel de Mariposa, Medlineplus y la revista enfermería en desarrollo entre los meses julio y agosto 2021.
La búsqueda se ha centrado en una serie de pasos dirigidos a la obtención de evidencia de calidad, revisando los artículos que más se ajustaban al objetivo del trabajo, analizando posteriormente la información obtenida.
Se han utilizado los operadores boléanos “AND” y “ORG” y palabras clave como: Piel de Mariposa, Epidermólisis Bullosa, tratamiento, terapia, cuidados, enfermería y en inglés Butterfly Skin, Epidermolysis Bullosa, treatment, therapy, cares, nursing. Finalmente se realizó un cribado con los criterios de inclusión de tiempo, seleccionando artículos de los últimos 5 años, y de texto, incluyendo texto completo en inglés o español.
RESULTADOS
El trabajo interdisciplinar es la base fundamental para el abordaje de las heridas en pacientes con Piel de Mariposa. En esta enfermedad, está afectado el órgano más grande del ser humano, la piel, donde la aparición de ampollas y heridas es continua. Por ello, es importante, además de conocer los materiales más adecuados para realizar las curas, averiguar las circunstancia psicosociales de cada uno de los pacientes. Como profesionales sanitarios, debemos mostrar nuestro apoyo y empatizar tanto con el paciente como con sus cuidadores principales, puesto que la EB produce mucha angustia, incertidumbre, miedo por desconocimiento, etc.
Es importante hacer una entrevista con los padres donde se recojan datos sobre los conocimientos que tienen sobre las heridas de EB y sus complicaciones, como realizar las curas, cuidados, apósitos y vendajes. Además, como el coste de los materiales es muy elevado, sería conveniente conocer la facilidad o dificultad que van a tener a la hora de poder conseguirlos y los apoyos con los que cuentan. Se valorará también, el estado de ánimo.6
Apósitos
El objetivo de cualquier cura es hacer que la herida cicatrice correctamente, para ello es muy importante que antes de empezar a realizarla nos aseguremos que la piel esté perfectamente preparada y tenga un ambiente óptimo para dicha cicatrización. Utilizamos el acrónimo TIME; (T) Control del tejido muerto, (I) Control de infección-inflamación, (M) Control exudado-humedad, (E) Estimulación de los bordes.
Existen cantidad de apósitos en el mercado y todos ellos diferentes, esto beneficia al paciente pero para el profesional sanitario o cuidadores principales, puede desencadenar dificultades a la hora de elergir la mejor opción. El memorizar cada paso de la cura se convierte en una responsabilidad para el que lo realiza, principalmente (90%) los padres.
La selección del apósito va a depender de una serie de caracteristicas; lugar y tamaño de la lesión, características de la herida y estado de la piel, signos de infección, estado del paciente, disponibilidad de recursos y facilidad de llevar a cabo el tratamiento.
Es importante conocer las funciones de cada uno; los apósitos hidrocoloides son aquellos que se caracterizan por una moderada absorción y retención del exudado. Son utilizados en úlceras sin signos de infección, también están indicados como protección frente a la fricción. Las espumas de poliuretano, tienen alta capacidad de absorción, por eso se utilizan en heridas altamente exudativas. Además, al ser acolchadas protegen la piel. Existen apósitos antimicrobianos, con plata, indicados en heridas con infección. Los ácidos grasos hiperoxigenados, como el corpitol, mepentol, etc, son utilizados para hidratar la piel y para prevenir el desarrollo de úlceras en estadios tempranos.
Hay productos y cremas barrera que hacen una película en la piel protegiéndola de la humedad, evitando la maceración. Otra propiedad, es que favorecen la adherencia de los siguientes apósitos que se utilicen en la cura.
Los de silicona y el Niltac se utilizan para disminuir el dolor en la retirada del resto de apósitos.7-8 Vendajes
Igual de importante que elegir el apósito correcto es fijarlo bien, para esto, tanto los profesionales como los cuidadores deben conocer las diferentes funciones de los vendajes: vendaje de sujección; para fijar apósitos, gasas, compresas etc, ya que en estos pacientes está contraindicado el uso de adhesivos, vendaje de protección; tanto de prominencias óseas como de lugares anatómicos sometidos a presión y vendaje de separación interdigital. Además los vendajes pueden ser: circular; para sostener apósitos o controlar sangrados, espiral; también para sujetar férulas y apósitos, espiral con inverso; para hacer presión, recurrente; especial para cabeza, muñones y dedos. Además existen vendajes para axila y hombro, tórax, abdomen, cadera, muslo e interdigital de manos.
Los tipos de vendas que podemos encontrar son: acolchadas o de algodón; para proteger la piel antes del vendaje, crepe; para sujetar apósitos y protección de zonas sanas, elástica cohadesiva; por si en algún punto hay que ejercer presión, de algodón elástica; para evitar roces y lesiones y venda o malla tubular; como sujección a todos los tipos de venda anteriores.
Actualmente, existen ideas innovadoras, creadas por los profesionales sanitarios que atienden a este tipo de pacientes, como “guante protector a medida” y “traje, segunda piel”.7,9
Infecciones
Como profesionales sanitarios tenemos que saber identificar una infección y resolverla lo antes posible. Los signos y síntoma clásicos de infección de cualquier herida son dolor, eritema, edema y calor. Además puede aparecer enlentecimiento de la cicatrización, exudado purulento, mal olor, dolor, sangrado con facilidad, hipergranulación, temperatura corporal elevada, etc.
También el color, es una de las características que nos puede ser útil a la hora de valorar la herida, sabemos que el color rosado, indica una buena epitelización de los tejidos, el amarillo, tejido no viable, debe ser desbridado, verde, pseudomona aeruginosa (infección), rojo oscuro, infección y estancamiento de la cicatrización y negro, necrosis, desbridar. Utilizaremos el acrónimo TIME, anteriormente comentado, para valorar la herida.
A la hora de realizar una cura hay una serie de normas básicas de higiene para evitar infectar las heridas de los pacientes con EB. En primer lugar, estaría la higiene de manos, basada en los 5 momentos de la OMS. Una vez terminado, hay que realizar desinfección con productos de base alcohólica.
El procedimiento de estas curas debe ser estéril, por tanto el instrumental utilizado también. Es importante determinar zona sucia-zona limpia, y no mezclar los apósitos que retiramos (sucios) con la cura estéril y los apósitos nuevos (limpios) que colocamos. De la misma manera, cuando una de las heridas está infectada, para evitar la contaminación del resto, esta debe descubrirse y curarse cuando el resto de heridas-úlceras estén limpias, curadas y tapadas, por eso siempre se deja en último lugar. Además tenemos que lavarnos las manos antes y después, cambiar el material utilizado y los guantes y desecharlo todo inmediatamente.
Las curas de los pacientes EB se suelen hacer después del baño, para ello hay que limpiar la bañera-ducha, cortinas, etc con lejía. Se puede usar lejía “para uso humano” una o dos veces por semana para desinfección del cuerpo. En algunas ocasiones, cuando necesitamos hacer solo cura de una herida, lo que conocemos como “curas por partes”, deberemos lavarla con suero fisiológico utilizando la técnica de irrigación por arrastre “a chorro».
Si notáramos signos de infección en alguna de las heridas, existen antimicrobianos tópicos como polihexanida, recomendado para la eliminación de microorganismo en todos los pacientes con EB. También la utilización de antisépticos, apósitos de plata, antibióticos tópicos y sistémicos. Se recomienda usar siempre la plata antes que los antibióticos ya que estudios científicos demuestran que posee amplio espectro frente a gérmenes, no tiene efectos secundarios y escasa resistencia.7,10-11
CONCLUSIONES
- El conocimiento de la epidermólisis bullosa y como realizar sus cuidados es de vital importancia tanto para los padres de los niños que lo padecen como para los profesionales sanitarios encargados de su tratamiento, mejorando así la calidad vida de estos.
- El objetivo del tratamiento debe centrarse en la realización de curas de manera estéril, vigilando lacontaminación cruzada y con la utilización de los apósitos y vendajes más adecuados.
- Sería interesante seguir con las investigaciones centradas en el estudio de esta patología y sobre los cuidados especiales que necesita, puesto que se ha objetivado una escasez de bibliografía.
- La Asociación DEBRA España, cuenta con profesionales especializados que están en continuo crecimiento para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
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