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Onfalocele y gastrosquisis: una revisión sistemática de la literatura actual

Onfalocele y gastrosquisis: una revisión sistemática de la literatura actual

Autora principal: Dra. Abigail Vázquez Peña

Vol. XVIII; nº 14; 758

Omphalocele and gastroschisis: a systematic review of the current literature

Fecha de recepción: 20/06/2023

Fecha de aceptación: 20/07/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 758

Autores

  1. Abigail Vázquez Peña, MD. Médico y Cirujano, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0000-6584-224X Código:18316.
  2. Brian Fernández, MD. Médico y Cirujano, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0009-0000-0233-6593 Código: 17826.
  3. Diana Larissa Arce Cordero, MD. Médico y Cirujano, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. Código: 17959
  4. Tiffany Madrigal Godínez, MD. Médico y Cirujano, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. Código: 18411.
  5. David Rodríguez Sánchez, MD. Médico y Cirujano, Investigador Independiente, San José, Costa Rica. https://orcid.org/0000-0001-7755-8852 Código: 17839.
  6. Luis Daniel Picado Brenes, MD. Médico y Cirujano, Investigador independiente, San José, Costa Rica. Orcid: https://orcid.org/0009-0006-7446-9719. Código: 17605.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Resumen

Onfalocele y gastrosquisis son malformaciones congénitas de la pared abdominal más comunes alrededor del mundo. A pesar de los avances en el diagnóstico y el tratamiento de estas patologías, su manejo sigue siendo un desafío para los profesionales de la salud por lo que es importante la revisión y actualización constante de esta patología. En este artículo, se presenta una revisión sistemática y actualizada de la literatura sobre onfalocele y gastrosquisis.

Se identificaron los factores de riesgo, la epidemiología y la patogénesis de estas malformaciones congénitas, así como pronóstico, además se discute las diferencias y similitudes en la presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de ambas patologías, así como las limitaciones de los estudios revisados. Esta revisión de la literatura es esencial para refrescar y actualizar el conocimiento sobre onfalocele y gastrosquisis y mejorar el manejo de estas patologías en la práctica médica.  La presente revisión está dirigida a profesionales en salud y estudiantes avanzados que buscan avanzar en el conocimiento sobre estas patologías.

Palabras clave: Onfalocele, Gastrosquisis, defectos de la pared abdominal, malformaciones congénitas, Epidemiología, factores de riesgo, diagnóstico, tratamiento, cuidados.

Abstract

Omphalocele and gastroschisis are the most common ventral abdominal wall defect of newborns worldwide. Despite the advances in the diagnosis and treatment of these pathologies, their management continues to be a challenge for health professionals, which is why it is important to constantly review and update this pathology. In this article, a systematic and updated review of the literature on omphalocele and gastroschisis is presented. Risk factors, epidemiology, and pathogenesis of these congenital malformations, as well as prognosis, were identified.

Differences and similarities in the clinical presentation, diagnosis, and treatment of both pathologies, as well as the limitations of the reviewed studies, were also discussed. This review of the literature is essential to refresh and update knowledge about omphalocele and gastroschisis and improve the management of these pathologies in medical practice. This review is aimed at health professionals and advanced students who seek to advance knowledge about these pathologies.

Keywords: Omphalocele, Gastroschisis, abdominal wall defects, congenital malformations, Epidemiology, risk factors, diagnosis, treatment, care.

Introducción

A pesar de la vasta información conocida sobre los defectos de la pared abdominal, en los últimos años, la mayor parte de la literatura escrita sobre este tema se encuentra limitada al idioma inglés. Razón por la que surge la necesidad de realizar una revisión del tema sobre lo escrito en los últimos años y condensarlo en un solo lugar. Además de tropicalizar el tópico a la realidad nacional costarricense con investigaciones epidemiológicas de dicho país. Por lo tanto, nuestro objetivo es realizar una revisión sistemática de la literatura sobre onfalocele y gastrosquisis para identificar las últimas novedades en el conocimiento y tratamiento de estas patologías.

Metodología

Para llevar a cabo esta revisión de la literatura sobre onfalocele y gastrosquisis, se realizó una búsqueda exhaustiva de artículos científicos en revistas como Seminars in Pediatric Surgery y en bases de datos electrónicas como PubMed y Scopus. La búsqueda se limitó a artículos publicados en los últimos 5 años (desde 2019-2023). Se utilizó términos de búsqueda pero no limitados a «onfalocele», «gastrosquisis», «epidemiología», «patogénesis», «diagnóstico» y «tratamiento», junto a operadores (AND, OR) para combinar los términos de búsqueda y refinar los resultados. Además, se aplicaron criterios de inclusión y exclusión para seleccionar los artículos relevantes. Los artículos seleccionados fueron analizados y resumidos de manera crítica, evaluando su calidad y relevancia para la revisión.

Definición

Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos de la pared abdominal que ocurren debido a un fallo en el retorno de las vísceras del intestino medio a dicha pared abdominal. Esto resulta en la evisceración de diferentes órganos en cantidades variables, los cuales comúnmente incluyen el intestino delgado y el hígado, pero no se limitan a ellos. Por ejemplo, también pueden verse afectados la vejiga, el bazo, el estómago, el útero y los ovarios (1).

La diferencia entre ambas patologías radica en la presencia o ausencia de una membrana que cubre las vísceras, la evisceración sin presencia de membrana, se conoce como gastrosquisis, y la presencia la evisceración con presencia de esta se le conoce como onfalocele (2,3,4). Aunque ambos defectos se encuentran en la línea media, están ubicados en zonas distintas de esta. (2)

Por otro lado, el onfalocele se caracteriza por tener un saco membranoso insertado en el centro. Este saco está formado por tres capas: la interna, que es una continuación del peritoneo; la externa, que es el amnios; y en el centro encontramos la gelatina de Wharton (1). En cambio, la gastrosquisis suele insertarse en línea media a la derecha del cordón umbilical. (2,3,4)

Anatomía y embriología

Durante la tercera semana de gestación, el embrión tendrá una forma de disco plano de 3 capas (ectodermo, mesodermo y endodermo) que darán origen a todas las estructuras del feto. El ectodermo se conecta al ectodermo amniótico, mientras que el endodermo entra en contacto con el saco vitelino. (1,5,6)

Durante esta semana, ocurren numerosos procesos importantes, entre los cuales destaca la formación del tubo neural y la diferenciación del mesodermo en tres secciones  (paraaxial, intermedia y lateral). El mesodermo lateral y su endodermo adyacente se unirán hacia ventral para formar el tubo digestivo. (1) Posteriormente, el embrión se curvará hacia ventral debido al crecimiento del tubo neural y a la formación de pliegues craneales, caudales y laterales derivados del mesodermo. El vértice de estos pliegues corporales formará lo que conocemos como anillo umbilical, una estructura que separa la pared corporal del amnios. Aproximadamente en la semana 5, el tubo intestinal, ya formado, crecerá de manera considerable en proporción al embrión, lo que hará que salga a través del anillo y se ubique temporalmente en el celoma umbilical hasta la semana 10, momento en el cual regresará a la cavidad peritoneal, experimentará rotación y posteriormente se fijará (6).

Ahora bien, las causas de estas patologías no están claras, por lo tanto, se han propuesto diferentes teorías, desde defectos en la fusión del anillo amniótico en la semana 3 hasta la detención del desarrollo de la cavidad corporal o el fallo de unión o proliferación de ciertos tejidos involucrados en la formación de la pared abdominal. Aunque existen varias teorías, muchas de ellas se basan en observaciones clínicas con evidencia experimental limitada (6). Actualmente, la explicación más aceptada para el desarrollo del onfalocele combina la teoría de la displasia embrionaria con el mal funcionamiento de las placodas ectodérmicas (1). Por otro lado, en el caso de la gastrosquisis, se sospecha que ocurre por la ruptura del amnios, lo que explica por qué en esta patología los músculos rectos abdominales se mantienen en posición normal y las vísceras no se encuentran recubiertas (2).

Epidemiología

Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son dos patologías quirúrgicas importantes que han experimentado un aumento en los últimos años. (7) Aunque su etiología aún no está clara, se han observado varios factores de riesgo asociados con estas patologías, como la edad materna, la presencia de diabetes gestacional, tabaquismo, alcoholismo, entre otros (8).  Según el informe realizado por la Red Nacional de Prevención de Defectos Congénitos de Gastrosquisis y Onfalocele en Estados Unidos (9), se ha identificado que la edad materna en los extremos de la vida reproductiva es uno de los principales factores de riesgo en los defectos de la pared abdominal.

La gastrosquisis tiene una mayor prevalencia en pacientes menores de 20 años, mientras que se observó un aumento de casos de onfalocele en pacientes cuyas madres tenían 40 años o más. Durante el período de 2012-2016, se recopilaron datos de 30 programas de vigilancia de defectos congénitos, y se estimó una prevalencia de 4.3 (5,349 casos) de gastrosquisis y 2.1 (2,601 casos) de onfalocele por cada 10,000 nacidos vivos.

Es importante destacar que los productos nacidos de madres indígenas americanas o nativas de Alaska no hispanas presentaron la prevalencia más alta de gastrosquisis, mientras que los bebés nacidos de madres negras no hispanas tuvieron la prevalencia más alta de onfalocele. Además, se observó que no había variaciones en cuanto al sexo en pacientes con gastrosquisis, pero en el caso del onfalocele, se encontró una mayor prevalencia en el sexo masculino. Otro factor considerado en el estudio fue el peso materno. Se observó que en la gastrosquisis, las madres con mayor frecuencia tenían bajo peso o IMC normal, mientras que el onfalocele fue más común entre los bebés de madres con sobrepeso u obesidad.(9)

Por otra parte, se realizó un estudio de cohorte en pacientes nacidos vivos en Suecia de 2007-2016 a través del Registro Nacional Sueco de Pacientes y el Registro Médico Sueco de Nacimientos que incluyó 207 casos de onfalocele para una prevalencia total de 1 en 10.000 nacidos vivos. (10)

En el contexto costarricense, Barboza-Argüello y Benavides-Lara (11) llevaron a cabo un estudio sistemático basado en los casos de gastrosquisis y onfalocele reportados al departamento de vigilancia especializado en defectos congénitos del Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA) entre 1996 y 2014. En promedio, se registraron aproximadamente 15 casos de gastrosquisis, de los cuales el 24% estaban asociados con otros defectos congénitos. En contraste, se registraron en promedio 5 casos de onfalocele, de los cuales el 52% presentó otros defectos congénitos. La prevalencia de gastrosquisis fue de 1.92 por cada 10,000 nacimientos, mientras que la prevalencia de onfalocele fue de 0.67 por cada 10,000 nacimientos. La prevalencia combinada de ambos defectos fue de 2.59 por cada 10,000 nacimientos. Por otra parte, el estudio costarricense observó una asociación similar al estudio estadounidense, entre la edad materna y las patologías de onfalocele y gastrosquisis.

Aunque la epidemiología de los artículos estudiados es similar, tanto en Estados Unidos como en América Latina y el contexto costarricense, a excepción del estudio de Suecia, donde se menciona una prevalencia e incidencia de 1 en cada 10,000 nacidos vivos (10), esto se debe a que en este país la tasa de interrupción del embarazo es del 59%, lo cual es estadísticamente similar a lo mencionado por Tarca et al. (7), donde se observa que la tasa de interrupción electiva del embarazo puede alcanzar el 50% en varios países.

Clasificación

La clasificación del onfalocele se basa en varios aspectos, como su ubicación (epigástrica, umbilical o hipogástrica), el tamaño del defecto (pequeño si es menor a 5 cm, gigante si es mayor a 5 cm), el contenido del defecto (si contiene o no hígado) y la integridad del saco (íntegro o roto). Sin embargo, es importante tener en cuenta que esta clasificación por sí sola no puede ser determinante, ya que la edad gestacional del feto también influye en la proporción del onfalocele. (12)

Diagnóstico

El diagnóstico de los defectos de la pared abdominal solía ser un desafío importante antes del diagnóstico prenatal, y estaba asociado con una alta tasa de mortalidad. En la actualidad, es posible detectar estas patologías durante las 11-14 semanas de gestación mediante ultrasonido morfológico. Si el defecto presenta sólo asas intestinales, se puede diagnosticar a partir de esta etapa. Sin embargo, si el defecto incluye la herniación del hígado, es posible diagnosticar a partir de la semana 9. (3,12)

Existen diferentes métodos de diagnóstico, siendo la resonancia magnética (RMN) y el ultrasonido (US) los más utilizados. Aunque el ultrasonido sigue siendo el principal método utilizado en la actualidad, por su sensibilidad, facilidad en la de diagnóstico al lado de la cama del paciente y costo efectividad. La resonancia magnética por otro lado, está ganando cada vez más terreno para evaluar y categorizar el defecto, debido a su capacidad para proporcionar detalles precisos. Además de caracterizar el defecto, la resonancia magnética ha demostrado ser útil para predecir la morbilidad posnatal en casos de onfaloceles gigantes, como la evaluación de volúmenes pulmonares, el desarrollo de la pared torácica y la posición de las costillas inferiores, que pueden estar influenciados por el desarrollo del hígado (12).

Distinguir entre gastrosquisis y onfalocele roto puede ser complicado cuando se observa la evisceración de las asas intestinales fuera de la cavidad abdominal. Sin embargo, es posible diferenciarlos al observar el punto de inserción del cordón umbilical. Mientras que en el onfalocele el cordón umbilical mantiene su inserción normal (atravesando el saco roto para llegar al feto), en el caso de la gastrosquisis se observa una inserción directa en la piel del feto. (4,12,13)

Anormalidades estructurales

En pacientes con onfaloceles gigantes, es común que presenten no solo anomalías asociadas, sino que la propia patología puede provocar otras malformaciones. Por ejemplo, los defectos en el desarrollo de la pared torácica son consecuencia de la posición errónea del hígado, lo cual afecta la posición de las costillas inferiores. Como resultado, las costillas suelen tomar una forma distintiva, alargada y delgada, lo que afecta el desarrollo de los pulmones y puede llevar a la hipoplasia pulmonar (12).

En cuanto a las anomalías cardíacas, las más comunes asociadas con el onfalocele son los defectos septales, la Tetralogía de Fallot, la atresia tricuspídea y la ectopia cordis. Curiosamente, los defectos de la pared abdominal más pequeños se asocian más frecuentemente con anomalías cromosómicas en comparación con los onfaloceles gigantes. Las ecografías fetales realizadas en el segundo trimestre han demostrado que aproximadamente el 35% de los fetos con onfalocele presentan cardiopatías congénitas asociadas, y un 59% muestra un eje cardíaco anormal. Un estudio mencionado por Tercā et al. (7) realizado en los Países Bajos encontró que el 83% de los casos de onfalocele presentaban múltiples anomalías asociadas, y el 57% de ellos tenían un cariotipo anormal, siendo la trisomía 18 la más común. De los 141 fetos con onfalocele, el 61% se sometieron a una interrupción del embarazo y el 18% resultó en un parto espontáneo.

Asociaciones genéticas

Aunque aún no se ha identificado una anomalía cromosómica específica asociada a los defectos de la pared abdominal, se ha observado una alta frecuencia de onfaloceles en pacientes con cariotipos anormales, destacando principalmente la trisomía 18. (7)

Síndromes asociados

Síndrome de PAGOD

El síndrome de PAGOD es una condición genética que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones y compromiso multiorgánico. Se postula que esta condición puede estar asociada con un defecto en la angiogénesis durante la etapa embrionaria temprana, lo que afecta la formación y diferenciación de los órganos y sistemas. El término PAGOD es un acrónimo que representa la presencia de hipoplasia pulmonar y arterias pulmonares, agonadismo, onfalocele/defecto diafragmático y dextrocardia. Aunque la etiología de este síndrome no está completamente comprendida, se han propuesto diferentes hipótesis, incluyendo la posibilidad de una herencia autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. (14)

Síndrome de Bexkwith- Wiedemann (BWS)

El síndrome de Beckwith-Wiedemann BWS es un trastorno relacionado con genes que juegan un papel en la regulación del crecimiento fetal y postnatal, localizados en el cromosoma 11p15. Este síndrome tiene una prevalencia estimada de 0,97 por cada 10.000 nacidos vivos. El BWS se caracteriza por un amplio espectro de características clínicas, que incluyen macroglosia (agrandamiento de la lengua), defectos en la pared abdominal, crecimiento asimétrico, agrandamiento de órganos abdominales y un mayor riesgo de desarrollar tumores embrionarios durante la primera infancia. (15)

Pentalogía de Cantrell

Este síndrome Cantrell-Haller- Ravitch presenta una incidencia de 1:65.000. Se caracteriza por la presencia de cinco defectos principales: falta de cierre del esternón, defectos en la pared abdominal superior (onfalocele), defectos en el diafragma, alteraciones en el pericardio y malformaciones cardíacas congénitas. Además, recientemente se ha añadido la presencia de una única arteria umbilical al diagnóstico. La pentalogía de Cantrell se origina debido a anomalías en la fusión y plegamiento de las capas del disco trilaminar, así como a una migración inadecuada de las células del mesodermo hacia la línea media del embrión. (16)

Síndrome OEIS

El complejo OEIS es una malformación grave y rara que se caracteriza por una variedad de anomalías asociadas del sistema nervioso central y malformaciones urinarias, reproductivas y esqueléticas. Se cree que puede ser parte de un espectro de alteraciones que incluye extrofia vesical y cloacal. La condición ocurre debido a anomalías mesenquimatosas tempranas en las estructuras que forman el mesodermo infraumbilical, el tabique urorrectal y las somitas lumbosacras. El complejo OEIS puede tener causas genéticas o ambientales, y el diagnóstico prenatal se puede realizar mediante ecografía convencional. (17)

Tratamiento y manejo

El tratamiento definitivo del onfalocele y la gastrosquisis es quirúrgico y tiene como objetivo lograr una cobertura completa de la fascia y la piel, evitando una intolerante presión intraabdominal. Es importante tener en cuenta que la toma de decisiones sobre el plan quirúrgico es individualizada y se realiza en conjunto con los padres, considerando factores importantes como el tamaño del defecto, la edad gestacional del paciente, la presencia de patologías cardíacas o respiratorias, y la existencia de otras malformaciones asociadas.  Para esto existen 3 planes de tratamiento, el primero es el cierre primario (cuando se hace una reparación inmediata), el segundo es el cierre primario retrasado (ocurre un cierre por etapas) y finalmente la reparación retrasada (ocurre cuando no se interviene, se suele “pintar” con soluciones antibióticas y se espera). (18)

En el caso de los onfaloceles pequeños, generalmente se indica el cierre primario con el objetivo de preservar el cordón umbilical. Para llevar a cabo la reparación, se debe abrir cuidadosamente el onfalocele, reducirlo completamente mediante la división de los vasos umbilicales y luego ligar la fascia utilizando la técnica de la bolsa de tabaco, se puede incluir plastia de ombligo en el mismo tiempo quirúrgico. (18) Por otro lado, los onfaloceles de tamaño moderado pueden ser candidatos para un cierre primario, siempre y cuando sea posible realizar el cierre en bolsa de tabaco. En estos casos, se procede a extirpar la membrana interna del saco (amnios) y movilizar los colgajos de piel para permitir la aproximación de la línea media del peritoneo y la reconstrucción del ombligo. (6,18)

En el caso de los onfaloceles gigantes (mayores a 5 cm), se opta por un plan de cierre primario retrasado. En esta situación, se evalúan diferentes técnicas, como el uso de silos o láminas protésicas para lograr una reducción gradual, así como la conservación del amnios, que actúa como una barrera mecánica y de sepsis de la herida quirúrgica durante la reducción. También se tienen en cuenta la presión intraabdominal y otros factores. (6,18) Si bien, no existe un consenso sobre la mejor técnica inicial para un plan quirúrgico del onfalocele gigante, en un estudio realizado por Aguayo (19), se observó que la terapia a presión negativa tiene resultados prometedores en términos de inicio de alimentación enteral y estancia hospitalaria.

Finalmente el plan de “pintar y esperar” es utilizado para pacientes con onfaloceles extremadamente grandes con hígado externo y desproporción viscero-abdominal severo o aquellos con hipoplasia pulmonar e hipertensión significativa.(18)

Conclusiones y recomendaciones 

El onfalocele y la gastrosquisis como los defectos de la pared abdominal son las patologías quirúrgicas más importantes con una prevalencia que ha venido en aumento en los últimos años, asociados a varios factores de riesgo siendo el más importante: la edad materna. Por lo que con disminuyendo la tasa de embarazos en estos grupos de riesgo, se podría reducir aproximadamente 36.6% de gastrosquisis y aproximadamente un 8.9% en onfalocele para pacientes mayores de 35 años.

El diagnóstico prenatal ha mejorado significativamente es por esto la importancia del control prenatal y los ultrasonidos correspondientes, con el fin de planificar un mejor manejo perinatal. Una vez hecho el diagnóstico es importante realizar un cariotipo con el fin de identificar alteraciones genéticas que ocurren en un 30% de los casos.

Referencias Bibliográficas

  1. Khan FA, Hashmi A, Islam S. Insights into embryology and development of omphalocele. Seminars of Pediatric Surgery 2019; 28(2); 80-83. Doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2019.04.003
  2. Chauaire L. Nuevas pistas para comprender la gastrosquisis. Embriología, patogénesis y epidemiologí Colomb Méd (Cali). [Internet] 2021; 52(3): Disponible en: https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/view/4227/5068
  3. Up to date: Stephenson CD, Lockwood CJ, MacKenzie AP. Omphalocele: Prenatal diagnosis and pregnancy managment. Up to date [Internet]. Apr 2022. Disponible en: https://www-uptodate-com.bibliotecaucimed.remotexs.co/contents/omphalocele-prenatal-diagnosis-and-pregnancy-management?search=omphalocele%20and%20gastrochisis&source=search_result&selectedTitle=2~101&usage_type=default&display_rank=2#H50466276
  4. Up to date: Stephenson CD, Lockwood CJ, MacKenzie AP. Gastroschisis. Up to date [Internet]. Oct 2022. Disponible en: https://www-uptodate-com.bibliotecaucimed.remotexs.co/contents/gastroschisis?search=omphalocele%20and%20gastrochisis&source=search_result&selectedTitle=1~101&usage_type=default&display_rank=1
  5. Kliegman RM,Geme JS, Blum N,  Shah SS,  Tasker RC. Nelson tratado de Pediatrí Ed. 21. Philadelphia: Elsevier; 2020
  6. Klein MD. Chapter 75: Congenital Defectos of the abdominal Wall. En: Coran AG, editor. Pediatric Sugery. Ed. 7. Philadelphia: Elsevier: 2012. 973-984
  7. Țarcă E, Al Namat D, Luca AC, Lupu VV, Al Namat R, Lupu A, Bălănescu L, Bernic J, Butnariu LI, Moscalu M, Hînganu MV. Omphalocele and Cardiac Abnormalities-The Importance of the Association. Diagnostics (Basel). 2023 Apr 14 ;13(8):1413. doi: 10.3390/diagnostics13081413. PMID: 37189514; PMCID: PMC10137326.
  8. Ortegón-López A, Acevedo-Gallegos S, Gallardo Gaona JM, Velázquez-Torres B, Ramírez-Calvo JA, Camarena-Cabrera D, Copado-Mendoza Y, Aguinaga-Ríos M. Diagnóstico y seguimiento prenatal de pacientes con onfalocele. Gineco Obstet Mex. 2020 88(11): 756-766. Doi: https://doi.org/10.24245/gom. v88i11.4177
  9. General y US: Stallings EB, Isenburg JL, Short TD, Heinke D, Kirby RS, Romitti PA, Canfield MA, O’Leary LA, Liberman RF, Forestieri NE, Nembhard WN, Sandidge T, Nestoridi E, Salemi JL, Nance AE, Duckett K, Ramirez GM, Shan X, Shi J, Lupo PJ. Population-based birth defects data in the United States, 2012-2016: A focus on abdominal wall defects. Birth Defects Res. 2019 Nov 1;111(18):1436-1447. doi: 10.1002/bdr2.1607. Epub 2019 Oct 23. PMID: 31642616; PMCID: PMC6886260. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6886260/
  10. Fogelström, A., Caldeman, C., Oddsberg, J. et al. Omphalocele: national current birth prevalence and survival. Pediatr Surg Int. 2021. 37, 1515–1520. Doi: https://doi.org/10.1007/s00383-021-04978-z
  11. Barboza-Argüello M, Benavides-Lara A. Prevalencia al nacimiento de gastrosquisis y onfalocele en Costa Rica. Acta méd Costarric. . [Internet] 2018; 60 (1): 35-41. Disponible en: https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022018000100035
  12. Verla MA, Style CC, Olutoye OO. Prenatal Diagnosis and managment of Omphalocele, Seminars of Pediatric Surgery. 2019; 28(2): 84-88. Doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2019.04.007
  13. Dominguez M, Vargas R, Maldonado M, Santillán M, León AM. Diagnóstico ecográfico prenatal de onfalocele. Reporte de caso. Rev Ciencia lat [Internet]. 2023; 7(1). Consultado en: jun 2023. Disponible en: https://www.ciencialatina.org/index.php/cienciala/article/view/4771/7226
  14. Delgado-Luengo W, Fleitas-Cabello H, Solís-Añez E, Hernández-Rodríguez ML, Morales-Machín A, Delgado-Luengo J. Síndrome PAGOD y anomalías vasculares: ¿es un defecto de la angiogénesis embrionaria? Un nuevo caso y revisión. Invest. clarín. 2016; 57 (4): 388-401
  15. Wang KH, Kupa J, Duffy KA, Kalish JM. Diagnosis and management of Beckwith-Wiedemann Syndrome. Front pediatr. 2020; 7(562): Doi: 10.3389/fped.2019.00562 Disponible en: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2019.00562/full
  16. Haro S. Pentalogía de Cantrel. Reporte de un caso en el Hospital San Vicente de Paúl de Ibarra, Ecuador. Clinic e invest Ginec y Obst. 2021 48(1): 36-40 Doi:  1016/j.gine.2020.09.005
  17. Torres-Cepeda D, Rodon-Tapia M, Reyna-Villasmil E. Diagnóstico prenatal del complejo onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y defecto de la columna vertebral (Complejo OEIS). Rev peru ginecol obstet. [Internet] 2021; 67(4): Doi: http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v67i2365 Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-51322021000400016
  18. Skarsgard ED. Immediate versus stage repair of omphaloceles. Seminars of pediatric Surgery. 2019 28(2): 89-94. Doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2019.04.010
  19. Aguayo J, Acosta D, Salinas V, Santamaria C. Evaluar el uso de la terapia de presión negativa de heridas (TPNH) en el manejo inicial del onfalocele gigante en comparación con otros tipos de tratamientos. Mas Vita. 2022;4 (3): 20-31 Doi: https://doi.org/10.47606/ACVEN/MV0131