Patologías glandulares bucomaxilofaciales – Parte 2

esta localización. Es el tumor maligno más frecuente en la parótida (65%) y el segundo en frecuencia tras el Carcinoma Adenoide Quístico a nivel de la glándula Submaxilar (6-10%) y de las glándulas salivares menores. (13-43)

La edad de presentación más frecuente es la 4ª-5ª década de la vida, aunque también es el más frecuente de los malignos en los niños. Presenta un ligero predominio en mujeres y puede ocasionar diferente sintomatología en función de la agresividad del tumor. (13-43)

Histológicamente se pueden diferenciar tres grupos, teniendo en cuenta que el grado de diferenciación se correlaciona con la infiltración local, la presencia de metástasis linfáticas regionales y con la supervivencia. A su vez, a peor grado de diferenciación o mayor malignidad, peor pronóstico. (13-43)

  • Bajo Grado de Malignidad – Bien Diferenciados – Grado I: Histológicamente presentan espacios quísticos o glandulares bien formados, sin atipias ni pleomorfismo celular y con pocas mitosis. Suelen infiltrar localmente y son raras las metástasis. (13-43)
  • Grado Medio de Malignidad – Moderadamente Diferenciados – Grado II: Tienden a producir grupos celulares sólidos, con elevado pleomorfismo y mitosis ocasionales. Presentan mayor número de recidivas, ocasionando excepcionalmente metástasis. (13-43)
  • Alto Grado de Malignidad – Mal Diferenciados – Grado III: Mayor grado de pleomorfismo y anaplasia. Las formaciones glandulares o quísticas se observan en algunos casos. Mayor tendencia a la recidiva y diseminación metastásica. (13-43)

Otras clasificaciones histológicas dividen en bien diferenciados (75%) y mal diferenciados (25%), pudiéndose catalogar como de buen y mal pronóstico en función de la invasión local y la presencia o no de metástasis. En los de bajo grado encontramos células productoras de moco (>50%) y células epiteliales bien diferenciadas, mientras que en los de alto grado las células  productoras de moco son menos del 10% y las células epiteliales están pobremente diferenciadas, observándose áreas de hemorragias y necrosis. (13-43)

En general, los tumores bien diferenciados suelen manifestarse con semejantes características al Adenoma Pleomorfo, bien sea de manera asintomática o con manifestaciones inespecíficas. Sin embargo, a medida que aumenta su grado de malignidad, es más frecuente encontrar dolor, fijación a planos profundos, parálisis facial, mayor tendencia invasiva con ulceraciones y diseminación metastásica. La afectación neural ocurre en un 8% en los de bajo grado, mientras que aumenta hasta el 17% en los de alto grado. (13-43)

La presencia de una tumoración azulada, fluctuante, similar a un Mucocele (incluso con drenaje de moco) se observa hasta en un 60% de los casos cuando se localiza en glándulas salivares menores. (13-43)

La metástasis linfática (60%) es más frecuente que la hemática (33%), pudiendo ser regionales, cutáneas, óseas, pulmonares y cerebrales. Los de bajo grado que interesan a glándulas mayores presentan adenopatías en un 5%, por contra en glándulas salivares menores descienden a un 2,5%. Sin embargo, en los tumores de alto grado esta tendencia se invierte (80% si está en glándulas menores, 55% en glándulas mayores). (13-43)

El tratamiento de elección es quirúrgico, dependiendo del tipo de tumor, grado de malignidad, localización y presencia o no de adenopatías. Tumores de bajo grado se tratarán por medio de una parotidectomía superficial o total conservadora (según la localización), aunque en ocasiones, la invasión local puede llevar a sacrificar y reparar algunas ramas nerviosas afectadas. Si el nervio se encuentra envuelto por la tumoración o le afecta en gran medida, deberá ser sacrificado. En el primer año puede recurrir en un 30% de los casos, y en general presenta una elevada tasa de recidivas (75%), sobre todo los de alto grado. (13-43)

No está justificado el vaciamiento profiláctico radical de entrada, pero ante la presencia de recidiva, el tratamiento consistiría en una parotidectomía total con sacrificio del nervio facial y resección de los ganglios cervicales. Otros autores recomiendan la realización de un vaciamiento profiláctico supraomohiodeo para aquellos pacientes con tumores de alto grado sin metástasis, reservando el vaciamiento radical / radical modificado para aquellos en los que se presenten metástasis cervicales establecidas. (13-43)

Ante un compromiso histológico de los bordes de la lesión, un estado general del paciente que contraindique la cirugía, tumores de alto grado con afectación linfática o como alternativa al sacrificio del nervio facial, estaría indicada la radioterapia. La supervivencia dependerá de múltiples factores, sobre todo del tipo histológico, la localización del tumor, la invasión local y la presencia o no de metástasis. (13-43)

Tumor mixto maligno (13-43)

Supone aproximadamente entre el 1-12% de las neoplasias Parotídeas y entre el 7-15% de los tumores salivares malignos. Se divide en dos tipos:

  • Carcinoma por degeneración de un Adenoma Pleomorfo: Es un tumor epitelial en el que se identifican restos de un Tumor Mixto, comportándose como un carcinoma ductal. Es el más frecuente. Cuanto mayor duración tenga un Adenoma Pleomorfo, mayor es la posibilidad de que se malignice. (13-43)
  • Tumor Mixto Maligno Verdadero: Su incidencia es menor, presentando dos subtipos. Uno con aspecto microscópicamente benigno, pero que desarrolla metástasis sin modificar su aspecto, y otro en el que el componente estromal y epitelial son malignos, pudiéndose considerar este último como un carcinosarcoma con elevada agresividad y una mortalidad del 100% a los 5 años. (13-43)

La forma de presentación más frecuente es un nódulo de larga evolución (10-15 años) con recurrencia o no, en un varón mayor de 40 años, que súbitamente manifiesta un crecimiento rápido, acompañado de dolor y en ocasiones parálisis facial. (13-43)

La transformación maligna aparece en el 3-5% de los Adenomas Pleomorfos y se manifiesta unos 20 años después de la edad media de aparición del Tumor Mixto. Hasta en la mitad de los casos, se observa invasión perineural, lo cual ensombrece el pronóstico. Se comporta como un tumor de alta agresividad, con índices de diseminación linfática regional del 25%, mientras que las metástasis a distancia (hígado, riñón y hueso), se observan hasta en un 33% de los casos.

El tratamiento consiste en la parotidectomía total con vaciamiento ante la presencia de adenopatías sospechosas, siendo