Patologías glandulares bucomaxilofaciales – Parte 2

discutible la realización de un vaciamiento profiláctico. Si los ganglios extirpados son positivos, se recomienda la radioterapia postoperatoria. (13-43)

Es un tumor de mal pronóstico, presentando porcentajes de supervivencia del 40%; 24% y 19% a los 5, 10 y 15 años respectivamente. (13-43)

Cilindroma o Carcinoma adenoide quístico

Es una neoplasia epitelial maligna que suele presentarse en las glándulas menores, aunque puede localizarse en cualquier tejido salival. Viene a representar aproximadamente el 2-6% de los tumores parotídeos. Es el tumor más frecuente en la glándula submaxilar, oscilando su frecuencia entre un 15-30% según diferentes series. También es el más frecuente en la sublingual y en las glándulas menores (25-31%).  Suele aparecer entre la 4ª-5ª década de la vida afectando a ambos sexos. Su crecimiento es lento, similar a los tumores benignos y el dolor puede hallarse hasta en 1/3 de los pacientes. (13-43)

Histológicamente se diferencian cuatro patrones: 1) cribiforme, 2) cilindromatoso o hialino, 3) sólido o basalioide, y 4) tubular, aunque su importancia es discutible. (13-43)

Como en el resto de tumores deberán valorarse tanto el tamaño como la consistencia y la localización, destacando tres características peculiares de este tumor: (13-43)

  • Infiltración local: Tiene una elevada tendencia a la invasión nerviosa y de espacios perineurales (60% de los casos), pudiendo infiltrar también a nivel vascular y óseo. Dicha infiltración es responsable del alto número de casos con sintomatología de dolor y parálisis facial (25% de los casos), llegando incluso a afectar a otros pares craneales. (13-43)
  • Recidiva: Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de peor pronóstico y con mayor número de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas. Otros autores sostienen que dicha clasificación carece de valor. (13-43)
  • Diseminación metastásica: La diseminación a distancia (25-70%) es mucho más frecuente que la presencia de adenopatías cervicales (15%). Suele diseminarse por vía hemática alcanzando preferentemente el pulmón, seguido del hueso e hígado. Esta característica debe considerarse desde el diagnóstico, solicitando las pruebas de extensión necesarias para enfocar un tratamiento correcto. (13-43)

El tratamiento consiste en la parotidectomía total, con sacrificio del nervio facial en caso de afectación del mismo. El vaciamiento profiláctico cervical es discutido ya que la afectación regional es menos frecuente. Debe considerarse la posibilidad de extirpación de metástasis a distancia debido a su lenta evolución. La supervivencia se valorará a largo plazo (aproximadamente 20 años), debido a su lento crecimiento. Cuando se localiza en la glándula  Submandibular en pacientes jóvenes, deberá tratarse de forma radical según algunos autores. Proponen una resección compuesta, de las glándulas submaxilar y sublingual, así como de los nervios lingual, hipogloso y dentario inferior.

Se realizará también una glosectomía parcial, mandibulectomía segmentaria con exéresis del suelo de la boca y del polo inferior parotídeo, asociando el vaciamiento radical del lado afecto. A pesar de ello, la supervivencia en la glándula submandibular a los 20 años era prácticamente nula en diferentes series. Podría considerarse una cirugía menos agresiva en aquellos pacientes con edad avanzada o en jóvenes incluyendo la radioterapia postoperatoria. La radioterapia suele reservarse para tumores irresecables, presencia de enfermedad residual, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasión perineural. (13-43)

Carcinoma de células Acinares (13-43)

Representa del 1 al 4% de los tumores salivares, el 8% de todos los tumores malignos y el 15% de los parotídeos siendo ésta, su localización más frecuente (85%). En un 3% de los casos se presenta bilateralmente, compartiendo esta peculiaridad con el Tumor de Warthin, aunque de manera menos acusada. Puede aparecer a cualquier edad, predominando en la 4ª-5ª década, siendo el segundo tumor maligno más frecuente en niños tras el Carcinoma Mucoepidermoide. Macroscópicamente suele presentarse como un nódulo solitario, bien definido, encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcionales la presencia de dolor y parálisis facial.

Puede tener origen multicéntrico y es el tumor que más frecuentemente presenta forma quística. Se comporta como un tumor de bajo grado con una frecuencia de metástasis regionales del 10-15%, aunque presenta una fuerte tendencia a la recidiva local variando entre el 67-85%. El tratamiento consiste en la parotidectomía total con márgenes libres. La preservación del nervio facial vendrá determinada por la proximidad del tumor, o ante un compromiso clínico o macroscópico durante la cirugía. La supervivencia debe ser evaluada a largo plazo ya que puede recurrir años después del tratamiento. Como orientación, las supervivencias a los 5, 10 y 15 años se cifrarían en 75%, 65% y 55% respectivamente. La muerte sobreviene por extensión local incontrolable o por diseminación hematógena al pulmón o hueso (columna vertebral principalmente). (13-43)

Adenocarcinoma (13-43)

Aproximadamente constituye el 3-4% de los tumores de glándulas salivares. Su edad de presentación puede oscilar desde la segunda hasta la séptima década de la vida, sin diferencias entre sexos. En conjunto se caracteriza tanto por su elevada tendencia a metastatizar (50% linfáticas y 30% hemáticas), como su elevada tasa de recurrencia local (65%). Puede aparecer en cualquier lugar de la unidad ductal salivar, situándose generalmente su origen en la porción distal. (13-43)

Se clasifica en varios subtipos:

  • Adenocarcinoma Mucinoso: Se origina más frecuentemente en la parótida, constituyendo el 2,8% de los tumores parotídeos. A su vez podrían subdividirse en invasivos y no invasivos, con supervivencias a los 20 años, del 20% y 40% respectivamente. (13-43)
  • Carcinoma Ductal Salivar: Su localización fundamental es la parótida entre la 5ª-7ª década de la vida, siendo tres veces más común en el varón. Presenta semejanzas con el Carcinoma Intraductal de la glándula mamaria y el prostático. La mayoría presentan un rápido crecimiento invasivo local (incluso al cerebro por invasión perineural), y diseminación metastásica linfática y hematógena precoz, tanto a ganglios regionales como al pulmón. (13-43)
  • Carcinoma Ductal Intercalado: Se presenta sobre la