Púrpuras en población infantil. A propósito de dos casos

Púrpuras en población infantil. A propósito de dos casos

Autor principal: Jorge Sánchez  Melús

Vol. XVIII; nº 21; 1056

Purpura en Paediatric patients. Regarding two cases

Fecha de recepción: 19/10/2023

Fecha de aceptación: 09/11/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 21 Primera quincena de Noviembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 21; 1056

Autores:

Jorge Sánchez  Melús¹

María Pilar Remacha Arrue ²

Centro de Trabajo actual

Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza), España Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España

Resumen:

El exantema se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas de forma aguda y difusa. Los exantemas se clasifican en cuatro grupos principalmente: exantemas maculo-papulosos, vesiculosos, ampollosos y eritrodermias, y purpúricos. La púrpura son lesiones puntiformes causadas por hemorragia de capilares, secundaria a alteraciones de la integridad vascular, de plaquetas o de la coagulación que pueden aparecer tanto en piel como mucosas y se diferencia del resto de exantemas en que no desaparecen con la vitropresión. Pueden ser palpables o no palpables y según el tamaño, se pueden definir de forma diferente. El diagnóstico diferencial de la púrpura es muy importante paradescartar o diagnosticar precozmente causas graves como la meningococemia aunque solo un porcentaje muy bajo de púrpuras son de esta etiología. Este artículo se centrará en la púrpura, en dos de sus presentaciones más frecuentes como son la trombocitopenia inmune primaria (PTI) y la Púrpura de Schoenlein Henoch.

Palabras clave

Púrpura, Dermatología, Pediatría

Summary:

The rash is characterized by the presence of acute and diffuse skin lesions. Exanthems are mainly classified into four groups: maculo-papular, vesicular, bullous and erythroderma, and purpuric exanthems.Purpura are punctate lesions caused by capillary hemorrhage, secondary to alterations in vascular integrity, platelets or coagulation that can appear on both the skin and mucous membranes and differ from the rest of exanthemas in that they do not disappear with vitro pressure.They can be palpable or non-palpable and depending on the size, they can be defined differently.The differential diagnosis of purpura is very important to rule out or early diagnose serious causes such as meningococcemia, although only a very low percentage of purpura is of this etiology.This article will focus on purpura, in two of its most frequent presentations, such as primary immune thrombocytopenia (ITP) and Henoch Schoenlein Purpura.

Keywords: Purple, Dermatology, Pediatrics

Keywords

Purpura, Dermatology, Paediatrics

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la

investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

Los exantemas febriles son uno de los signos más frecuentes en pacientes pediátricos en Urgencias. Aunque en la gran mayoría de casos el cuadro está producido por infecciones virales autolimitadas, debemos estar entrenados para identificar enfermedades graves. Un exantema se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de forma difusa y aguda. Los exantemas se clasifican en cuatro grupos principalmente: exantemas maculo-papulosos, vesiculosos, ampollosos y eritrodermias, y purpúricos. Profundizaremos en estos últimos.

La púrpura es una lesión hemorrágica de piel o mucosas secundaria a alteraciones de la integridad vascular, de plaquetas o de coagulación. Se caracterizan, durante la exploración clínica, por no desaparecer con la vitropresión (clave en su diagnóstico diferencial con el resto de exantemas) y pueden ser palpables o no palpables. En función del tamaño de las lesiones, las podemos dividir en:

• Petequias: lesiones <3mm de diámetro.

• Púrpura: lesiones entre 3-10mm de diámetro.

• Equimosis: lesiones >10mm de diámetro.

Caso distinto encontraríamos en el hematoma que, además de lo mencionado, se acompaña de tumefacción.

Cualquier púrpura puede ser secundaria a causas banales (traumatismos, esfuerzo – llanto en niños, infección, vasculitis, enfermedades del colágeno) o ser la manifestación de una enfermedad grave.

Excluyendo las causas vasculares, la etiología más frecuente de aparición por alteración de la hemostasia primaria es la plaquetopenia. Más raramente, pueden deberse a problemas de la función plaquetar. Esta trombopenia aislada, sin afectación de otras series hematológicas, puede deberse a un problema central, con afectación de megacariopoyesis en médula ósea o a un mecanismo periférico (destrucción de plaquetas, secuestro…). Además, pueden ser congénitas o adquiridas (estas últimas las más frecuentes). Aunque su cifra normal es >150000/uL, las manifestaciones de sangrado anormal no aparecen hasta niveles inferiores a 30000/uL.

Las púrpuras febriles pueden estar presentes en múltiples enfermedades pediátricas de gravedad variable. Nuestro objetivo principal siempre debe ser descartar una meningococemia aunque según los datos, solo un 2% de las púrpuras febriles lo son. Las púrpuras febriles pueden clasificarse de diferentes maneras:

• Clasificación según etiología: se pueden clasificar como infecciosas y no infecciosas. Las infecciosas pueden estar producidas por bacterias (S.pneumoniae, N.menignitidis y M.catarrhalis entre otros), por virus (las más frecuentes en nuestro medio enterovirus y adenovirus), y otras menos frecuentescomo la fiebre botonosa, toxoplasmosis, etc. Y la etiología no infecciosa que incluye los trastornos de la hemostasia, los procesos linfoproliferativos, la púrpura de esfuerzo, y la púrpura facticia.

• Clasificación según sus características: se pueden dividir en características de riesgo y de benignidad. Las de riesgo incluyen aumento rápido de tamaño de las lesiones mayores de 2 milímetros, localización difusa o inframamilar, coloración rojo- vinosa, aparición rápida del cuadro en menos de 24 horas y alteraciones analíticas como afectación del hemograma, elevación de proteína C reactiva, procalcitonina…Y por otro lado las características de benignidad con lesiones menores de 2 milímetros, supramamilares o en localizaciones de traumatismo previo, cuadros de varios días de evolución y buen estado general del paciente.

Es importante realizar el diagnóstico diferencial de un niño con clínica de púrpura. Presentamos dos de las enfermedades purpúricas más frecuentes, trombocitopenia inmune primaria (PTI) y vasaculitis por IgA (VIgA).

CASO CLÍNICO 1 – TROMBOCITOPENIA INMUNE

Nos encontramos ante un niño, 3 años, correctamente vacunado, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Acude porque a su madre le preocupan unas lesiones que presenta cada vez en más cuantía por todo el cuerpo, negando antecedentes traumáticos ni relación con ninguna medicación ni posible intoxicación con ningún medicamento del domicilio.

A la inspección, objetivamos lesiones rojo-violáceas menores de 5mm en tronco y miembros (incluso en mucosa oral) que no desaparecen con vitropresión. Profundizando en anamnesis: fiebre autolimitada (38.2ºC) hace 24h aproximadamente y cuadro catarral. Figura 1, 2 y 3. (ver anexo)

Comentamos caso con Pediatría de guardia, solicitando analítica sanguínea como prueba complementaria, con el siguiente hemograma:

Hemoglobina 12.6g/dL, leucocitos 3360 con fórmula sin alteraciones, plaquetas 2000; se comprueba morfología de sangre periférica sin observar agregados plaquetarios confirmando trombopenia verdadera; en la revisión del frotis de sangre periférica se observa algún linfocito reactivo y se confirma trombopenia. Coagulación sin alteraciones.

Durante el ingreso, se realizó Coombs negativo (descartando síndrome de Evans – anemia hemolítica asociada), complemento sin alteraciones y serologías Virus Epstein-Barr, Citomegalovirus, Virus Herpes 6 y parvovirus B19 negativos.

Por tanto, se estableció el diagnóstico de Trombocitopenia Inmune. Se define como un trastorno adquirido benigno de carácter autoinmune desencadenado por la destrucción de plaquetas. El diagnóstico, como vemos es por exclusión (de ahí realización de test de Coombs, serologías, complemento e inmunoglobulinas), descartando patología medular (mediante el frotis de sangre periférica). De gran importancia tanto la anamnesis como un examen físico riguroso.

Para su tratamiento, siempre nos debemos fijar en la clínica de sangrado y no en la cifra de plaquetas. Siempre se recomienda la restricción de la actividad física (por el riesgo de traumatismos) con cifras plaquetarias <30,000/uL. Las guías actuales recalcan la importancia de la clínica:

• Pacientes asintomáticos o con sangrado cutáneo exlusivo: observación (valorando entorno social y distancia al hospital).

• Sangrado cutáneo-mucoso: prednisona 4mg/kg/día durante 4 días, posteriormente 2mg/kg/día otros 3 días más.

• Sangrados persistentes con plaquetas <30,000/mL o sangrado activo: inmunoglobulina intravenosa (por su efecto más rápido) a una dosis de 0.8-1mg/kg que puede repetirse a las

En nuestro caso, nuestro paciente permaneció ingresado (al encontrarnos en medio rural con difícil acceso hospitalario) y fue tratado con corticoide endovenoso con una respuesta inicial excelente (como en el 70% de los casos, donde mejoran durante el primer año y mejoran progresivamente con el paso de los años).

CASO CLÍNICO 2 – PÚRPURA DE SCHOENLEIN HENOCH

Se trata de un niño de 9 años que acude a urgencias de atención primaria por cuadro catarral de 7 días de evolución con fiebre de hasta 38ºC. Refiere malestar general, odinofagia, cefalea, mialgias y artralgias. No presenta tos ni expectoración. No clínica abdominal ni miccional. Desde hace 4 días, aparición de petequias en ambos miembros inferiores que han ido aumentando progresivamente de tamaño. El paciente presenta un triángulo de evaluación pediátrico estable (TEP) y a la exploración, destaca la presencia de petequias y púrpuras palpables en diferentes grados de evolución en ambos miembros inferiores y glúteos. Asocia leve edema a nivel de dorso de pie y tobillos. Signos meníngeos negativos, auscultación cardiaca, pulmonar y exploración abdominal sin hallazgos reseñables. (ver anexo)

Ante la presencia de la clínica y las lesiones descritas se deriva al servicio de urgencias hospitalario para realizar pruebas complementarias. Analíticamente, no presenta alteración en la bioquímica, hemograma (leucocitos 11800 con 50% de neutrófilos y plaquetas 297000) ni en la coagulación. Se completa con sedimento de orina normal, prueba de detección de streptococo B-hemolítico del grupo A y serologías de Epstein Barr, Citomegalovirus y Virus sincitial respiratorio, negativas. Entre los diagnósticos diferenciales, se descartó el exantema vírico inespecífico, la púrpura trombocitopénica idiopática y la púrpura trombopénica trombótica, diagnosticando finalmente el caso de Púrpura de Schoenlein Henoch (PSH). Dado que el paciente presentaba un cuadro leve, se pauta tratamiento sintomático ambulatorio y control por su pediatra de Atención Primaria.

La púrpura de Schoenlein Henoch es una vasculitisleucocitoclástica, que se caracteriza por la presencia de depósitos de IgA en la pared de los vasos con inflamación y afectación de varios órganos. Es la vasculitis más frecuente en la infancia y afecta predominantemente a niños entre 3 y 15 años. Se considera de etiología desconocida y su desencadenante principal en el 75% de los casos es infeccioso (el más frecuente, por estreptococo beta hemolítico) ya que suele aparecer posteriormente a una infección respiratoria de vías altas. Clínicamente cursa con:

-Púrpura palpable: predomina en cara posterior de miembros inferiores y glúteos, aunque pueden aparecer en otras localizaciones. Suelen ser simétricas. Mejoran con el reposo y pueden empeorar al reiniciar la deambulación, evolucionando en brotes. También pueden aparecer lesiones purpúricas no palpables, aunque en menor cantidad.

-Edema doloroso y errático de predominio en dorso de manos y pies, y párpados.

-Clínica abdominal: puede aparecer desde dolor abdominal, náuseas y vómitos a hemorragias, invaginaciones intestinales y raramente perforaciones.

-Artralgias de predominio en tobillos, muñecas, manos y pies muy doloroso a la movilización.

-Clínica renal:marcan el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. Las manifestaciones incluyen desde hematuria microscópica aislada a síndrome nefrótico, nefrítico e insuficiencia renal.

-Manifestaciones poco frecuentes como edema escrotal, cefalea o hemorragia pulmonar entre otras.

Ninguna prueba complementaria es patognomónica pero frecuentemente se observa IgA aumentada, plaquetas normales o aumentadas, leucocitosis leve, y si existe afectación renal, hematuria y proteinuria. También se recomienda realizar test para la detección de estreptococo beta hemolítico, presente o no clínica faringoamigdalar.

El tratamiento dependerá de la gravedad de la clínica. Si el paciente precisa ingreso por causas como dolor abdominal moderado/grave, vómitos, hemorragia digestiva leve, afectación testicular, o afectación renal entre otros, se iniciará tratamiento con metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día e incluso en casos graves (afectación renal y digestiva grave, invaginación intestinal, afectación pulmonar o neurológica)corticoides en bolus de hasta 10-30 mg/kg/dosis IV, o inmunosupresores. Si la clínica es leve con lesiones cutáneas, artralgias o dolor abdominal leve el tratamiento suele ser sintomático. En ambos casos se recomienda reposo relativo ya que con el ejercicio pueden empeorar o aparecer nuevas lesiones cutáneas sin que implique mayor gravedad, y si el test o frotis de estreptococo beta hemolítico es positivo, se indica iniciar tratamiento antibiótico ya que se ha demostrado que la principal causa de recidiva de la Púrpura de Schoenlein Henoch es la colonización faríngea por esta bacteria.

DISCUSIÓN

En el primer caso, describimos una Púrpura Trombocitopénica Autoinmune. En el Consenso Internacional de 2009, se estableció su etiología suele ser desconocida pero en la gran mayoría de ocasiones, son las infecciones o vacunaciones que por similitud con las plaquetas provocan una respuesta inmune antiplaquetaria que produce una pérdida de tolerancia de los antígenos plaquetarios de la membrana. Se definió como una clínica típica de cuadro agudo de púrpura mucocutánea o sangrado menor en niño sano confirmado con una determinación de plaquetas inferior a 100000/uL. Tiene una incidencia estimada de 5casos/100000 personas/año, siendo más frecuente en varones entre 2 y 5 años.

Destacamos la anamnesis junto con exploración física exhaustiva, así como la realización de las pruebas comentadas (test de Coombs, serologías, complemento, inmunoglobulinas y frotis de sangre periférica – este último descarta patología medular), quedándonos con esta patología como diagnóstico de exclusión. Incidir en la importancia de la restricción de actividad física (riesgo de sangrado post-traumático) y en la importancia de la clínica hemorrágica y no del número de plaquetas, siendo esta clínica la que nos va a guiar en el tratamiento del paciente (descrito en la explicación del caso clínico). Afortunadamente, en la amplia mayoría de casos, el pronóstico es muy bueno.

Por otro lado, la púrpura de Schoenlein Henoch es un tipo de vasculitis, que se caracteriza por la presencia de depósitos de IgA en la pared de los vasos con inflamación y afectación de varios órganos. Es la vasculitis más frecuente en la infancia y suele aparecer varios días después de una infección respiratoria. Cursa principalmente con púrpura palpable en cara posterior de miembros inferiores y glúteo, dolor abdominal, artralgias y en algunas ocasiones edema escrotal y afectación renal (glomerulonefritis mesangial IgA). En las pruebas complementarias, se observa IgA aumentada, plaquetas normales, leucocitosis leve, y si existe afectación renal, hematuria y proteinuria. El tratamiento suele ser sintomático y solo en casos graves de afectación renal (glomerulonefritis) o intestinal (hemorragia intestinal) entre otros, precisarán tratamiento con corticoides o inmunosupresores.

Ver anexo

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