Revisión bibliográfica sobre el manejo anestésico de pacientes con Síndrome de Hipoventilación Central Congénita
Autora principal: Laura Blasco Muñoz
Vol. XVII; nº 22; 886
Bibliographic review on the anesthetic management of patients with Congenital Central Hypoventilation Syndrome
Fecha de recepción: 16/10/2022
Fecha de aceptación: 17/11/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 22 Segunda quincena de Noviembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 22; 886
Autores: Blasco Muñoz, Laura; Nasarre Puyuelo, Marta; Sainz Pardo, Alberto; Tejedor Bosqued, Alba; De Miguel Garijo, Raquel; Hormigón Ausejo, Mariana; Lou Arqued, Víctor.
Centro de Trabajo actual: Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Resumen
El Síndrome de Hipoventilación Central Congénita o Enfermedad de Ondine es una patología infrecuente pero que se dará durante toda la vida del paciente. Afecta al desarrollo del Sistema Nervioso Autónomo. Su principal manifestación clínica es la hipoventilación, de predominio nocturno, aunque los pacientes también presentan alteraciones autonómicas a otros niveles (cardiovascular, digestivo…). No existen estudios con alta evidencia científica ni guías sobre el manejo anestésico de estos pacientes. Esto supone un reto, que se debe afrontar con un equipo multidisciplinar y durante todo el proceso perioperatorio. Los principales problemas que pueden presentar estos pacientes son la hipoventilación persistente y alteraciones cardiovasculares, fundamentalmente bradicardias. Por lo tanto, su manejo anestésico se basará en técnicas y fármacos de corta duración, reversibles o con escaso o nulo efecto a nivel respiratorio y cardiovascular.
Palabras clave: síndrome hipoventilación central congénita, anestesia, ondine, ventilación, sistema nervioso autónomo.
Abstract
Congenital Central Hypoventilation Syndrome or Ondine’s Disease is an infrequent pathology but it will occur throughout the patient’s life. Affects the development of the Autonomic Nervous System. Its main clinical manifestation is hypoventilation, predominantly at night, although patients also present autonomic alterations at other levels (cardiovascular, digestive…). There are no studies with high scientific evidence or guidelines on the anesthetic management of these patients. This is a challenge, which must be faced with a multidisciplinary team and throughout the perioperative process. The main problems that these patients may present are persistent hypoventilation and cardiovascular alterations, fundamentally bradycardia. Therefore, its anesthetic management will be based on techniques and drugs of short duration, reversible or with little or no effect at the respiratory and cardiovascular level.
Keywords: congenital central hypoventilation syndrome, anesthesia, ondine, ventilation, autonomic nervous system.
Declaración de buenas prácticas: Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
Materiales y métodos
Se ha realizado una búsqueda bibliográfica general sobre el síndrome de hipoventilación central congénita así como sobre el manejo anestésico o las complicaciones derivadas del mismo en pacientes con este síndrome en las bases de datos Pubmed y Cochrane. La búsqueda se ha realizado utilizando la unión de palabras clave a través de operadores booleanos, incluyendo aquellos artículos cuyo contenido se ajusta al objetivo de dicha revisión.
Introducción
El síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC o CCHS), comúnmente conocido como enfermedad de Ondine, es una enfermedad genética rara que presenta alteraciones en la función del Sistema Nervioso Autónomo (SNA), fundamentalmente en el control respiratorio. La clínica más frecuente y característica es la alteración ventilatoria, especialmente durante el sueño, produciéndose hipoventilación. También pueden asociarse otras disautonomías.
- Marco histórico
El primer caso reportado de CCHS fue en 1970. (1)
El descubrimiento del gen implicado en la patogénesis de la enfermedad se realizó en 2003. (1)
En 2010 se creó el Consorcio Europeo de CCHS y en 2012 se implantó un registro online de pacientes para mejorar el seguimiento de los mismos. (2)
La incidencia conocida actualmente es aproximadamente de 1 de cada 200000 recién nacidos vivos. Los últimos datos publicados revelan que en el mundo hay en torno a 1000 casos con diagnóstico confirmado de CCHS, aunque es de esperar que con el tiempo esta cifra aumente debido a un mayor conocimiento de la enfermedad y capacidad de diagnóstico. (2)
El término de enfermedad de Ondine fue descrito por primera vez en 1962 y hace referencia a la mitología germánica. Ondine era una ninfa acuática e inmortal, pero al enamorarse de un humano, renunció a ese don. En la boda, él pronunció los siguientes votos: “que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti”. Con el paso del tiempo, Ondine fue perdiendo su belleza y juventud y el interés de su esposo se desvaneció. Un día, la ninfa descubrió a su esposo con otra mujer y lo maldijo: “me juraste fidelidad por cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡te quedarás sin aliento y morirás!”.
Aunque comúnmente se hace referencia a enfermedad de Ondine como sinónimo de CCHS, existen otras muchas patologías con hipoventilación durante el sueño o condición de Ondine. (1)
- Genética
Es una enfermedad genética producida por mutaciones en heterocigosis en el gen paired-lie Homeobox 2B (PHOX2B), situado en el cromosoma 4, encargado de codificar proteínas reguladoras de la embriogénesis del SNA. La mayoría de las mutaciones se producen de novo. En pocos casos, se ha documentado la transmisión de la enfermedad desde padres asintomáticos que presentaban mosaicismo; en estos casos, el patrón de herencia es autosómico dominante. (2)
Se han descrito dos tipos de mutaciones: las PRAM y las no PRAM (nPRAM). Las mutaciones PRAM son las más frecuentes (90% de los casos) y suponen un aumento en el número normal de alaninas codificadas por el gen, mientras que las nPRAM se presentan por errores en los patrones de lectura del gen. La genética tiene una alta correlación con el fenotipo que presenta el paciente: un mayor número de repeticiones en las mutaciones PRAM asocian sintomatología más grave; las mutaciones nPRAM también son clínicamente más graves y se asocian también con frecuencia a tumores del sistema nervioso y enfermedad de Hirschsprung. (2)
- Sintomatología
Las manifestaciones clínicas de este síndrome son consecuencia de la desregulación del SNA. La principal sintomatología es respiratoria, apareciendo típicamente apneas o hipoventilación de predominio nocturno. (3)
La edad típica y más frecuente de presentación es durante el primer mes de vida. Sin embargo, existen casos donde las manifestaciones comienzan más tarde, pudiendo aparecer en otro momento de la infancia o incluso en la edad adulta.
La gravedad del cuadro clínico está condicionada por el genotipo del paciente, como se ha comentado previamente. Así, puede haber casos que solo presentan hipoventilación nocturna mientras que otros necesitan soporte ventilatorio durante las 24 horas del día y además asocian alteraciones a otros niveles.
- Síntomas Respiratorios:
Es la clínica fundamental de este síndrome y todos los pacientes la presentan en algún grado. Las principales manifestaciones son episodios de hipoventilación o apnea, que aparecen típicamente durante el sueño (especialmente acentuados en las fases no REM), aunque también pueden aparecer en otros momentos de falta de atención, como cuando el paciente está altamente concentrado en otras tareas o, en recién nacidos, con el llanto. Esto ocurre porque los pacientes no presentan una respuesta fisiológica adecuada a la hipercapnia y la hipoxia y tampoco perciben la sensación de disnea. Es característica también la falta de incremento del volumen minuto en situaciones de estrés o ejercicio físico. En los casos más graves, la clínica se puede presentar durante las 24 horas del día. Las alteraciones respiratorias persisten durante toda la vida del paciente. (3)
- Síntomas cardiovasculares:
Lo más frecuente es la aparición de arritmias cardiacas por disfunción autonómica, pudiendo presentar disfunción del nodo sinusal (bradicardia sinusal o incluso pausas sinusales, que en ocasiones asocian síncopes), disminución de la variabilidad de la frecuencia cardiaca e incapacidad para incrementarse en situaciones como el ejercicio. También pueden presentar síncopes vasovagales y alteración en la regulación de la presión arterial (típicamente incremento de la misma por la noche e hipotensión diurna). (3)
- Síntomas digestivos:
Es típica la asociación en un 13-20% de los casos con la enfermedad de Hirschsprung (cuando se presentan ambas entidades, se conoce como Síndrome de Haddad). La enfermedad de Hirschsprung está causada por la ausencia de células ganglionares en el sistema nervioso entérico, especialmente en el colon distal y recto, aunque puede extenderse a otras zonas del tubo digestivo. La clínica que presentan estos pacientes es de obstrucción intestinal (ausencia de meconio, nauseas, vómitos, distensión abdominal). Otras alteraciones digestivas que pueden presentar los pacientes con CCHS son el reflujo gastroesofágico o distintos grados de dificultad para la deglución. (3)
- Alteraciones neurológicas:
Los pacientes con CCHS pueden presentar alteraciones en el desarrollo físico y psicomotor, que se ven agravadas en aquellos casos en los que ha habido episodios severos de hipoxia durante los primeros años de vida. Así, pueden presentar alteraciones cognitivas, del lenguaje, de la memoria, sensoriales, déficit de atención, dificultad para el aprendizaje, para las interacciones sociales… (3)
Por otro lado, también se asocia con el CCHS la aparición de tumores derivados de la cresta neural (especialmente en mutaciones del tipo nPRAM), tales como ganglioblastomas, ganglioneuromas, neuroblastomas… (3)
- Alteraciones oftalmológicas:
Son muy frecuentes, presentándose en un 50-90% de los pacientes. Las más comunes son alteraciones pupilares (miosis, anisocoria), estrabismo, miopía, astigmatismo o ptosis palpebral.
- Control de la temperatura:
Los pacientes presentan tendencia a la hipotermia y ausencia de fiebre en procesos infecciosos.
- Control de la glucemia:
Es típica la tendencia a la hipoglucemia y estados de hiperinsulinemia.
- Diagnóstico
La sospecha clínica del CCHS es compleja y se debe sugerir en el caso de un paciente que presente hipoventilación alveolar en ausencia de enfermedades del tronco del encéfalo, enfermedades neuromusculares, respiratorias, metabólicas o cardiacas, así como intoxicaciones, que pudieran explicar el cuadro. Fundamentalmente, se sospechará en edad pediátrica. (3)
En adultos no se debe olvidar esta posibilidad diagnóstica, aunque es más frecuente que las manifestaciones clínicas sean más larvadas y por ello hayan pasado desapercibidas. En estos casos, la presentación clínica es algo atípica y muchas veces, consecuencia de la falta de tratamiento previo. Así, los pacientes pueden presentar ciertos grados de encefalopatía hipóxica, retrasos en el crecimiento no explicados por otras causas, hipertensión pulmonar, aumentos significativos de hematocrito o incluso fallo de ventrículo derecho. También se debe tener en cuenta en pacientes con destetes prolongados y dificultosos tras cortos periodos de ventilación mecánica o que precisan de soporte ventilatorio por desaturación mantenida no esperable tras la administración de fármacos sedantes u opioides.
El diagnóstico en todos los casos es de exclusión y debe asociar una confirmación molecular para detección de la mutación genética.
Durante el proceso diagnóstico entran en juego diversas pruebas complementarias destinadas a descartar otras patologías. De todas ellas, la más característica es la polisomnografía (típica disminución tanto de la frecuencia respiratoria como del volumen tidal, más acentuado durante el sueño y especialmente en las fases no REM). (3)
- Asistencia ventilatoria
El tratamiento principal en pacientes con CCHS es el soporte ventilatorio, que será necesario desde el diagnóstico y durante toda la vida del enfermo. Con este tratamiento se tratan de evitar las complicaciones derivadas de hipoventilación, entre ellas, las paradas cardiacas por hipoxemia o hipercapnia. No se han descrito fármacos que puedan evitar o mitigar la hipoventilación en estos pacientes. (3)
El soporte ventilatorio debe ser suficiente para mantener las necesidades que requiera el sujeto en cada momento, por lo que deberán adecuarse los parámetros en función de las demandas (durante el sueño o durante todo el día, durante el ejercicio, durante procedimientos que requieran anestesia…).
Puesto que el soporte ventilatorio en ocasiones es un soporte vital para el paciente mientras este está dormido, debe contar con mecanismos de seguridad apropiados (alarmas visuales y auditivas). Así mismo, se recomienda que el paciente esté monitorizado con pulsioximetría y, si es posible, capnografía para mayor seguridad. (3)
Existen cuatro formas de soporte ventilatorio en pacientes con CCHS actualmente. Se deberá elegir la más apropiada según las características de cada paciente en cada momento, algunos de ellos, utilizarán varias a lo largo de su vida. Son las siguientes:
- Ventilación por presión positiva vía traqueostomía
Es la opción más común. Está especialmente recomendada en niños de menor edad puesto que la vía aérea queda asegurada y permite un mejor control ventilatorio. Las conexiones y desconexiones del respirador son sencillas. Sin embargo, supone una ventilación invasiva, con un acceso quirúrgico y asocia las complicaciones propias de una traqueostomía (alteraciones en la deglución, en la fonación, infecciones, laringomalacia, fístulas…) (3)
- Ventilación por presión positiva vía mascarilla facial
Es la opción menos invasiva. Requiere la colaboración del paciente, por lo que se utiliza en niños de mayor edad y adultos. Es un buen método ventilatorio para los periodos nocturnos, por lo que se empleará en pacientes que solo presenten hipoventilación durante el sueño o combinado con otra terapia (generalmente estimulación del nervio frénico) durante el resto del día. Las principales ventajas derivan de evitar una traqueostomía. Sin embargo, este método puede no garantizar siempre la ventilación (puede haber obstrucciones en la vía aérea, fugas de la mascarilla facial, asincronías, aspiraciones…). En niños puede provocar deformidad facial tras usos muy prolongados. (3)
- Estimulación del nervio frénico
Es la opción más fisiológica. Precisa de una intervención quirúrgica para colocar dos electrodos cerca de ambos nervios frénicos junto con un receptor de señal subcutáneo. Externamente, el paciente tiene un emisor donde se programarán los parámetros de estimulación. Esto permite al enfermo tener una movilidad normal durante la ventilación. No es recomendable utilizar este método durante más de 12-16 horas al día y se utiliza durante la vigilia, por lo que está indicado como complemento diurno de otros soportes ventilatorios. No está indicado en niños menores de un año, en pacientes con patología respiratoria o con alteraciones en la vía aérea. Tanto los electrodos como el sensor pueden sufrir alteraciones con el tiempo o tras un traumatismo, requiriendo recambio quirúrgico. (3)
- Ventilación por presión negativa
Prácticamente en desuso. El paciente se introduce en una cámara estanca, dejando fuera de ella la cabeza y el cuello. Al generarse en el interior la presión negativa, se produce la inspiración. Se necesitan grandes aparatos, es incómodo para el paciente y no garantiza una ventilación óptima. (3)
Manejo preoperatorio
No existen estudios randomizados o guías sobre el manejo anestésico óptimo en pacientes afectados por el CCHS. Las recomendaciones que existen en la literatura están basadas en revisiones bibliográficas y series de casos publicadas hasta la fecha. (1)
Durante el preoperatorio de un paciente con CCHS es importante contar con un equipo multidisciplinar, formado por anestesistas, cardiólogos, neumólogos, cirujanos y otros especialistas implicados directamente en el cuidado y seguimiento del paciente. (1, 5)
Desde el punto de vista del anestesiólogo, se deben registrar tanto el genotipo del paciente como la clínica que presenta en el momento de la consulta, especialmente a nivel respiratorio y cardiovascular, ya que todo ello aportará datos fundamentales sobre la posible evolución intra y postoperatoria del paciente, lo cual permitirá planificar un manejo anestésico adecuado, así como coordinar unos cuidados postoperatorios apropiados.
Por lo tanto, se deben registrar datos acerca del soporte ventilatorio (tipo, parámetros, duración…), de una polisomnografía reciente, electrocardiogramas, lectura de marcapasos (si el paciente es portador)… Si se considera necesario ampliar cualquier estudio, se realizará junto con el equipo multidisciplinar. Es importante también interrogar acerca de actos anestésicos o sedaciones previas y las posibles complicaciones que hubieran acontecido.
En los pacientes que utilizan como soporte ventilatorio la estimulación de los nervios frénicos mediante marcapasos diafragmático se deberá apagar en el momento de la inducción el estimulador externo para dar paso a la ventilación mecánica con presión positiva de la manera que se decida según la cirugía y la técnica anestésica. En la consulta preanestésica, se explicarán al paciente las posibilidades de reactivarlo justo tras la cirugía o días después. (1)
Los pacientes con CCHS no son candidatos a cirugía mayor ambulatoria. El nivel de cuidados postoperatorios se organizará en función de la intervención, la técnica anestésica y los condicionantes previos del paciente, pero en todos los casos se debe prever la posibilidad de necesitar ventilación mecánica postoperatoria. Se debe explicar a todos los pacientes el riesgo anestésico que presentan debido a su enfermedad y realizar correctamente el consentimiento informado. (1)
Cabe la posibilidad de tener en la consulta a un paciente no diagnosticado de CCHS en el que se establezca la sospecha clínica de esta patología. En función de la prioridad de la intervención quirúrgica, se valorará realizar un diagnóstico definitivo o ampliar el estudio previamente a la misma. (1)
Manejo intraoperatorio
Al igual que durante el proceso preoperatorio, no existe evidencia científica sobre el manejo intraoperatorio de los pacientes con CCHS. Las recomendaciones que existen están basadas en revisiones bibliográficas y series de casos publicadas. (1)
Se recomienda evitar en la medida de lo posible fármacos sedantes o ansiolíticos antes de la cirugía.
Se debe realizar en todos los pacientes una monitorización básica, como en cualquier otro tipo de cirugía. Prestar especial atención a tener bien monitorizado y sin riesgo de desconexión el electrocardiograma de 5 derivaciones debido al riesgo intrínseco de estos pacientes de presentar bradicardias extremas y pausas sinusales. La indicación de monitorización avanzada dependerá del tipo de intervención y de otras comorbilidades que asocie el paciente. (1)
Pese a que no existe una técnica anestésica que haya demostrado ser superior a otra, siempre que sea posible se recomienda emplear técnicas locorregionales, tanto como técnica anestésica como analgésica. En caso de ser necesaria una anestesia general, la literatura se decanta por emplear fármacos hipnóticos y analgésicos de corta duración (sevoflurano, desflurano, propofol, remifentanilo). Evitar en la medida de lo posible fármacos que produzcan bradicardia o bloqueo en la conducción cardiaca por el alto riesgo de bradicardias extremas y pausas sinusales. (1)
En cuanto al uso de relajantes neuromusculares, se han descrito complicaciones postoperatorias a nivel respiratorio debido al bloqueo neuromuscular residual. Se recomienda, por tanto, si es posible, evitar su uso. En caso de ser necesario, se deberá tener monitorizada la relajación de forma cuantitativa y revertir el efecto residual siempre que persista. (1, 5)
Se desconoce cuál es el tipo de ventilación mecánica óptima para estos pacientes. Se deberá individualizar la manera de ventilar al paciente en función de las necesidades previas que presentara y de las circunstancias propias de la cirugía que se realiza. Se recomienda que los marcapasos diafragmáticos se inactiven en el momento de la inducción anestésica.
Se recomienda también realizar mediciones de glucemia horarias por el riesgo de estos pacientes de presentar hipoglucemias, especialmente en enfermos con genotipo de riesgo o antecedentes previos de episodios de hipoglucemias. (1)
Si el paciente fuera portador de marcapasos cardiaco, se deberá desactivar durante la intervención quirúrgica la función de detección, dejándolo temporalmente en modo estímulo.
Manejo postoperatorio
Desde la valoración preanestésica, se deben organizar y planificar los cuidados postoperatorios de los pacientes con CCHS. En función de la clínica y las características previas del paciente y del tipo de cirugía a la que se vaya a someter, se podrá prever la necesidad de cuidados críticos o soporte ventilatorio continuo postoperatorio. Todo paciente afecto de CCHS sometido a un acto quirúrgico puede llegar a precisar soporte ventilatorio continuo en el postoperatorio inmediato, por lo que aunque de inicio no se planifiquen cuidados más avanzados, este aspecto debe poder garantizarse. En algunos casos, lo que ocurre es que el paciente necesita aumentar ligeramente su soporte ventilatorio habitual durante algunos días o semanas.
Los pacientes que previamente empleaban la estimulación de nervios frénicos como método de soporte ventilatorio lo reiniciarán siempre y cuando este no cause dolor, como puede ocurrir tras laparotomías o cirugías torácicas. Hasta que pueda reiniciarse, se recomienda emplear otros métodos de soporte. (1)
En cuanto al manejo del dolor postoperatorio, se recomienda evitar el uso de opioides, ya que se han reportado casos de depresión respiratoria en pacientes a los que se ha administrado este tipo de fármacos, tanto por vía intravenosa como epidural e intradural. Por tanto, es preferible la analgesia locorregional asociada a analgesia multimodal por vía sistémica. En caso de ser necesario el empleo de opioides para controlar el dolor, el paciente deberá ser monitorizado con pulsioximetría continua y se prefiere la modalidad de Analgesia Controlada por el Paciente o PCA. (1, 4)
Algunos pacientes con CCHS no diagnosticado previamente pueden debutar en el postoperatorio con una hipoventilación persistente no atribuible a efectos farmacológicos residuales tras un acto anestésico, así como con dificultad en el destete de una ventilación mecánica. Por ello, en pacientes con este cuadro clínico, habría que considerar, aunque sea improbable, el diagnóstico de CCHS. (1)
Embarazo
Existen escasos casos publicados de pacientes embarazadas afectadas de CCHS. A medida que pase el tiempo, se espera que se reporten más casos puesto que la esperanza de vida de estas pacientes está aumentando debido a un mayor diagnóstico y tratamiento temprano. Sin embargo, a día de hoy, no hay evidencia científica sobre el manejo de estas pacientes.
Se recomienda que todas ellas sean llevadas por un equipo de obstetricia de alto riesgo en hospitales de tercer nivel. (1)
En los casos reportados, un gran número de pacientes necesitaron incrementar durante el embarazo su soporte ventilatorio habitual, más cuanto más evolucionada estaba la gestación, debido al aumento de la presión abdominal. Algunas pacientes presentaron complicaciones como preeclampsia o hipertensión pulmonar. (1)
El parto debe ocurrir también en hospitales de tercer nivel que además puedan ofrecer servicios de cuidados críticos neonatales ya que los recién nacidos pueden precisar de ventilación mecánica al nacimiento. (1)
No hay recomendaciones sobre el manejo del parto. Se han descrito tanto partos vaginales, como cesáreas urgentes y electivas. Sobre el manejo anestésico tampoco existen recomendaciones con evidencia significativa, pero se recomienda, así como en otro tipo de procedimientos anestésicos, la anestesia y analgesia locorregionales (epidural e intradural). Se recomienda monitorizar con pulsioximetría continua a la paciente durante toda la dilatación y trabajo de parto, ya que pueden presentar hipoventilación relativa en tanto que no aumentan la frecuencia respiratoria de forma proporcional al aumento de consumo de oxigeno que se produce durante el proceso. En caso de ser necesario, se aplicará soporte ventilatorio a las pacientes. (1)
En pacientes que emplean estimuladores de nervios frénicos sometidas a cesáreas, estos deberán desactivarse durante el procedimiento. Debido al dolor postoperatorio, suelen precisar otro tipo de soporte ventilatorio durante algunos días o semanas antes de reiniciar el marcapasos.
Conclusiones
El Síndrome de Hipoventilación Central Congénita es un síndrome muy poco frecuente en la población, pero sus manifestaciones clínicas afectan en gran medida al manejo anestésico de estos pacientes.
No existen estudios con alta evidencia científica ni guías sobre el manejo anestésico de estos pacientes. Deben de ser llevados por un equipo multidisciplinar durante todo el proceso perioperatorio.
Como normas generales, se recomienda el empleo de fármacos hipnóticos y analgésicos de acción corta o que no tengan repercusión a nivel del control respiratorio.
Es importante prever unos cuidados postoperatorios adecuados con soporte ventilatorio si el paciente lo precisa.
Se necesita más bibliografía acerca del manejo de estos pacientes.
Bibliografía
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