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Rinosinusitis alérgica fúngica por aspergillus fumigatus

existe una única prueba diagnóstica patognomónica, es la presencia de varios criterios lo que confirma el diagnóstico.

Es una enfermedad infradiagnosticada, cuya prevalencia es desconocida en la población general. En algunas series es del 5-10% de las sinusitis crónicas que requieren cirugía (3, 4, 5)

Los hongos Dematiáceos, son los más frecuentemente implicados en la etiología de la enfermedad: Bipolaris sp. (67%) el más frecuentemente implicado en EEUU; Alternaria sp.; Curvularia sp.; Exserohilum sp. y Cladosporium sp. Otros hongos, como el Aspergillus sp.(es el más frecuente en España).

Afecta a adolescentes o adultos jóvenes inmunocompetentes con historia de atopia, poliposis nasal o asma y sinusitis crónica con intervenciones quirúrgicas previas. Es un proceso de evolución crónica que representa el 6-8% de las sinusitis crónicas, encontrándose con frecuencia en estos pacientes antecedentes de intervenciones quirúrgicas previas. Suelen encontrarse afectados varios senos, con predominio unilateral. La presentación clínica típica consiste en cuadros de agudización de un proceso inflamatorio sinusal crónico, caracterizados por obstrucción nasal, rinorrea y expulsión de tapones gomosos marronáceos. Puede evolucionar a proptosis, lagrimeo, alteraciones visuales, con dolor e inflamación facial e incluso llegando a provocar una deformidad facial.

La anatomía patológica se caracteriza por la presencia de un moco espeso y firme, constituido por capas amorfas de material mucoide (mucina alérgica) que alterna con capas de mayor celularidad donde predominan eosinófilos. La mucosa es indistinguible de mucosa bronquial de pacientes con asma. Es fundamental que no exista invasión fúngica de la mucosa sinusal o de las paredes óseas de los senos, ya que de producirse este hecho se trataría de una sinusitis fúngica invasiva y no de sinusitis alérgica fúngica.

La mucina alérgica es un material que se obtiene en la cirugía con un aspecto de mantequilla de cacahuete color verde, marrón o amarillo, que contiene eosinófilos, células epiteliales desprendidas y los cristales de Charcot- Leyden que son productos de degradación del material fungoso. Frotis positivos de hifas de hongos en la mucina pero no en la mucosa (6). La mucina y el pólipo forman una masa que obstruye el ostium del seno. El crecimiento de la masa provoca un aumento de la presión dentro del seno pudiendo erosionar el hueso y originar la lesión de la órbita o cerebro.

En el TAC suele encontrarse una pansinusitis, efecto expansivo de la ocupación nasosinusal, áreas parcheadas de hiperatenuación intrasinusal (mucina alérgica) e hiperplasia mucosa. Los senos más afectados son los maxilares y etmoidales.

En los datos inmunológicos existe aumento de IgE total, eosinofilia (>600), aumento de IgE e IgG específica frente al hongo aislado, Prick test positivo frente al hongo y a otros alérgenos.

El tratamiento de la rinosinusitis alérgica fúngica continúa siendo en la actualidad motivo de algunas controversias. Parece bastante aceptado que la base del mismo radica en la cirugía nasosinusal funcional endoscópica con extirpación de la mucosa asociado a corticoides orales postoperatorios (7, 8, 9). La recurrencia es frecuente por lo que es necesario un seguimiento estrecho con exploraciones endoscópicas y determinaciones de IgE total sérica. En las revisiones que aparecen en la bibliografía se comunican unas recurrencias de la enfermedad entre el 32% y el 100% de los casos (10).

En nuestro paciente se realizó cirugía endoscópica y se inició tratamiento con prednisona oral 0,5 mg/kg/día durante quince días, con reducción progresiva posterior de la dosis hasta dejar 5 mg/día alternos, que se mantiene durante 1 año. Ante recurrencias clínicas que requieran tratamiento quirúrgico, se reiniciará la pauta.

La rinosinusitis alérgica fúngica es una enfermedad rara, debe sospecharse ante intervenciones quirúrgicas múltiples sinusales, iniciar un diagnóstico y tratamiento precoz porque el tratamiento quirúrgico y médico adecuado mejora la evolución y calidad de vida de los pacientes.

BIBLIOGRAFIA

1. Bent JP 3rd , Kuhn FA. Diagnosis of allergic fungal sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;111:580-8.

2. deShazo RD, Swain Re. Diagnostic criteria for allergic fungal sinusitis. J Allergy Clin Immunol 1995;96:24-35.

3. Cody DT 2nd,Neel HB 3rd, Ferreiro JA, Roberts. Allergic fungal sinusitis: The Mayo Clinic experience. Laryngoscope 1994 Sep;104(9):1074-9

4. Ence BK, Grouley DS, Jorgenson NL, Shagets FW, Parsons DS. Allergic fungal sinusitis. Am J Rhinol 1990; 4:169-178

5. Gourley, D. S.; Whisman, B. A.; Jorgensen, N. L.; Martin, M. E.; Reid, M. J. Allergic Bipolaris sinusitis. JACI 1990; 85:583-91

6. Kawabori S; Study of allergic fungal rinosinusitis in 40 surgical cases of chronic paranasal rinosinusitis; Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho; Dec 2002; 105(12); 1198 – 1204.

7. Gras JR, Lafarga J, Ronda J.M, Trigueros M, Sancho M, Aracil A. Sinusitis fúngica alérgica. Acta Otorrinolaring Esp 2000:51(7):634-636

8. Schubert MS. Fungal Rhinosinusitis: Diagnosis and Therapy. Curr Asthma Allergy Reports 2001; 1: 258-65.

9. Schubert MS, Goetz DW. Evaluation and treatment of allergic fungal sinusitis. I. Demographics and diagnosis. J Allergy Clinical Immunol 1998; 102: 387-94.

10. Schwietz L, Gourley D. Allergic fungal sinusitis. Allergy Proc 1992; 13:3-6