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Síndrome de Intestino Corto en Pediatría: Aspectos generales para un abordaje óptimo

Síndrome de Intestino Corto en Pediatría: Aspectos generales para un abordaje óptimo

Autor principal: Jonathan Montero Oses

Vol. XIX; nº 15; 541

Paediatric Short Bowel Syndrome: General Aspects for an optimal management

Fecha de recepción: 16/07/2024

Fecha de aceptación: 05/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 15 Primera quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 15; 541

Autores:

Dr. Jonathan Montero Oses

Médico General, Hospital Nacional de Niños, San José, Costa Rica

Código médico: 14157

Dra. Evelyn Miranda Barquero

Médico General, Hospital Nacional de Niños, San José, Costa Rica

Código médico: 11542 9,

Dra. Vanessa Rojas Navarrete

Hospital Nacional de Niños, San José, Costa Rica.

Código médico: 15457

Dra. Angelica Salazar Barrantes

Médico General, Hospital Nacional de Niños, San José, Costa Rica

Código médico: 13801

Dr. Luis Carlos Velasquez Ventura

Médico General, Hospital Nacional de Niños, San José, Costa Rica

Código médico: 16452

Resumen

El síndrome de intestino corto (SIC) constituye una entidad compleja que afecta a un porcentaje mínimo de los recién nacidos vivos. A nivel pediátrico su etiología es principalmente neonatal, aunque existen condiciones en las que una patología o emergencia quirúrgica previa puede derivar en un SIC. A nivel general suele afectar a un promedio de 24 de cada 100 000 nacidos vivos a nivel global. Este síndrome lleva al paciente a presentar problemas de absorción de macro y micronutrientes, lo cual lleva a la inherente dificultad para la ganancia de peso adecuada y un desarrollo óptimo del niño. Esta condición lleva al paciente a someterse a múltiples intervenciones quirúrgicas, con el objetivo de lograr el salvamente de la mayor cantidad de intestino viable posible. Posteriormente, el paciente transcurre una serie de procesos para finalmente alcanzar una adaptación intestinal, en que, el órgano es capaz de una absorción de nutrientes, así como una motilidad y función adecuadas, que permita al niño valerse únicamente de la vía enteral como fuente de nutrición. En el trascurso de este proceso el paciente requerirá de una serie de medidas que permita su adecuado soporte nutricional y fomenten la adaptación. Dentro de estas se menciona la Nutrición Parenteral, la introducción gradual de la Nutrición Enteral y una serie de medidas farmacológicas. De igual forma, es importante tomar en cuenta que el manejo de estos pacientes conlleva una serie de complicaciones que se deben saber detectar, tratar y prevenir.

Palabras Claves: síndrome de intestino corto, nutrición parenteral,catéter venoso central, nutrición enteral, neonato

Abstract

Short Bowel Syndrome (SBS) is a complex entity that affects a minimum percentage of newborns. In pediatrics, the etiology is basically neonatal, even though there are conditions in which a previous pathology or surgical emergency can lead to SBS. In general, SBS can affect an average of 24 of 100 000 global live births. This syndrome can lead the patient to present difficulties in macro and micro nutrientabsorption in which there is a failure to gain weightadecuatelyand optain an optimal devolopment of the child. This condition leads to multiple surgical interventions with the goal to preserve as much viable gut as posible. Later on, a series of proccess may ocurr to finally reach intestine adaption, in which, the bowel is capable of absorbing nutrients, and have anadecuate motility and function, in order for the child to depend exclusively on enteral nutrition. In the course of this process, the patient will need a series of measures that can provide the ideal nutritional support and adaption. Within this measures, there is the Parenteral Nutrition, the gradual introduction to Enteral Nutrition and a series of pharmacological factors. In the same way, it is important to consider that these patients can undergo a series of complications, in which the clinician must be able to detect, treat and prevent.

Key Words:short bowel syndrome, parenteral nutrition, central venous catheter, enteral nutrition, newborn

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de interesesLa investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio.El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.Han preservado las identidades de los pacientes.

  1. Introducción

El síndrome de Intestino Corto (SIC) es una entidad que, a nivel pediátrico, asocia baja incidencia. En general se reportan a nivel mundial 24 casos por cada 100 000 nacidos vivos. Ahora bien, representa una condición de una morbimortalidad muy alta. A nivel mundial existen escasos datos para valorar su ocurrencia en concreto. De igual forma, en Costa Rica existe escasa documentación que permita hablar de una incidencia real, sin embargo, existe información aportada por el Hospital Nacional de Niños, que permite conocer parcialmente de la situación de esta enfermedad en el país. (1,2)

En general, la etiología pediátrica del SIC es neonatal, ya que, en la mayoría de los casos se debe a resecciones intestinales secundarias a malformaciones congénitas del aparato digestivos o debido a enterocolitis necrotizantes. Aquellos casos de SIC con mayor gravedad suelen cursar con fallo intestinal (FI). Este resulta ser una condición clínica en que ocurre una malabsorción grave de líquidos, electrolitos, así como macro y micronutrientes. Esto hará que los pacientes quienes la padezcan sean dependientes de nutrición parenteral (NP). El fallo intestinal puede resultar ser reversible o irreversible según factores como la etiología del SIC, la longitud y la anatomía del intestino residual, la función del mismo, así como los tratamientos médicos y quirúrgicos que se brindan. (1,3,4)

Al brindar el tratamiento en el FI, se pretende mantener el crecimiento y desarrollo normal del menor, disminuir aquellas posibles complicaciones asociadas a su condición y la nutrición parenteral, así como brindar la mejor calidad de vida posible. Esto con un objetivo primordial que resulta en lograr la rehabilitación intestinal al punto de una autonomía enteral, en el menor plazo posible. (1,3,4)

Al día de hoy, han sido publicadas varias revisiones y guías científicas que evalúan el manejo de los pacientes con SIC, en especial aquellos que asocia un fallo intestinal. De igual forma, se aborda el manejo de la nutrición parenteral en pediatría. Por lo tanto, es menester de esta revisión el otorgar un conocimiento más amplio de la patología del SIC, así como de su manejo actual. Esto con el objetivo de que el personal de salud tenga un conocimiento más amplio de esta enfermedad, su abordaje y tratamiento, para llevar una mejor calidad de vida para los pacientes y sus familias.  (1)

  1. Epidemiología.

La incidencia del SIC y su mortalidad a nivel mundial resulta difícil de determinar debido a la rareza de esta condición. También afecta a esta medición las diferencias que existen entre las definiciones del SIC que aplican los diferentes entes. Además, a esto puede sumarse una dificultad para caracterizar y dar seguimiento a estos pacientes en una cohorte adecuada. (5)

Mismo caso sucede con las estadísticas en adultos a nivel mundial, ya que no ha sido posible medir la prevalencia, así como la incidencia de nuevos casos principalmente por falta de bases de datos confiables. Las estadísticas más confiables en esta población se basan en aquellos pacientes que reciben nutrición parenteral a largo plazo o soporte con fluidos intravenosos. Por ejemplo, en Europa se ha reportado la prevalencia en 1-4 casos por millón de habitantes. En los Estados Unidos se ha establecido una incidencia de aproximadamente 30 casos por millón. (6)

Propiamente a nivel pediátrico, es posible citar el Canadian CollaborativeStudyGroup. Un estudio canadiense en que se utilizó información administrativa proveniente de los centros médicos de Canadá, así como de información federal proveniente de los censos realizados. A nivel general, este estudio determinó que la incidencia del SIC neonatal era de 24.5 por cada 100 000 nacidos vivos, obteniéndose una mayor incidencia en prematuros en relación con recién nacidos de término (353.7/100 000 nacidos vivos vs 3.5/100 000 nacidos vivos). Las causas principales de SIC en neonatos se relacionan principalmente con ECN (35%), ileo meconial complicado (20%), defectos de la pared abdominal (12.5%), atresia intestinal (10%) y volvulo (10%). A nivel globalla mortalidad en neonatos con SIC es de un 37.5%, la cual es tres veces mayor a la de aquellos niños con un diagnóstico asociado similar, pero sin SIC. De estas muertes, un 60% se relacionan a falla hepática. (5)

En los Estados Unidos, se reporta también que hay una ausencia de bases de datos relacionadas a la epidemiología y los recursos utilizados en la atención de los pacientes con SIC. Sin embargo, en un estudio realizado en el 2015, se logró determinar que aquellos niños con SIC tenían una mortalidad mayor en relación aaquellos niños que no presentaban SIC. Esto sumado a internamientos prolongados y altos costos hospitalarios en la atención de los mismos. Las principales complicaciones relacionadas a la atención de estos pacientes eran la infección en un 62%, la anemia en una 29% y la enfermedad hepática en un 17%(5,7)

En Costa Rica, al igual que en otras naciones, la disponibilidad de información es limitada por la falta de registros adecuados a lo largo del tiempo. Sin embargo, en un estudio transversal descriptivo realizado por la Dra. Guevara en el Hospital Nacional de Niños, se analizó una muestra de pacientes con patología abdominal quirúrgica, quienes requirieron resección intestinal extensa, resultando en un SIC subsecuente e ingresados en la unidad de cuidado intensivo neonatal de este nosocomio. En el estudio se incluyeron 22 pacientes, lográndose evidenciar un predominio en hombres de esta patología. Además, se determinó que la mayoría de los pacientes asociaban un diagnóstico prenatal, con una incidencia mayor de causas congénitas. Además, fue posible demostrar que el método de adaptación médico resultaba ser más favorable, contrario a la cirugía de elongación, conocida como STEP.  Sumando a este procedimiento una mayor mortalidad de hasta un 67%. (2)

  1. Etiología

Las etiologías que llevan al SIC son muy variables en la población pediátrica. Sin embargo, si es posible concluir que la mayoría de las causas del SIC ocurre en las etapas prenatales y neonatales. En general, la enterocolitis necrotizante (ECN) ha sido considerada como la causa principal de SIC, seguida por las atresias intestinales, las gastrosquisis y la malrotación con volvulos. Existen otras condiciones menos comunes que pueden derivar en un SIC, como lo son la Enfermedad de Hirschprung con extensión de la aganglionosisal intestino delgado. (1,2,8)

En relación a la ECN, análisis multivariados demostraron que el SIC puede asociarse a características severas de esta enfermedad tales como: peso menor a los 750 gramos, uso de antibióticos, uso de ventilación mecánica al momento del diagnóstico o la exposición a la alimentación enteral antes del diagnóstico de ECN (3,9)

Aparte de la ECN, la gastrosquisis ha aumentado su incidencia como causa común de SIC, la cual puede incluso llevar al requerimiento del trasplante intestinal. En esta condición, el intestino fetal suele eviscerarse por un defecto de pared abdominal estrecho, con la ausencia de una membrana protectora, y por ende exponiéndose al líquido amniótico. Los pacientes con gastrosquisis desarrollan el SIC, principalmente por la asociación con atresia yeyuno-ileal, la malrotación o el vólvulo intestinal. (8,10)

La atresia intestinal se puede documentar en 1 de cada 5000 nacimientos y consiste en una causa importante de SIC en las unidades de cuidado intensivo neonatal. En la mayoría de pacientes con atresia yeyuno ileal se presentan segmentos atrésicos aislados que puede manejarse con una resección simple y anastomosis termino-terminal, sin embargo, existen infantes con una interrupción importante que provoca el SIC, por ejemplo, por medio de una obstrucción de un vaso importante como la arteria mesentérica superior. En alrededor del 10% de estos casos de atresia intestinal, este intestino alterado suele carecer de un mesenterio dorsal, lo cual puede generar una configuración espiral del intestino que puede semejar a una “manzana pelada” o “applepeel”. (3,8,11)

En el paciente adulto, las principales causas de SIC se relacionan a nuevas intervenciones quirúrgicas debido a complicaciones de una cirugía abdominal, causando hasta un 50% de los casos de SIC en adultos. Estas reintervenciones pueden relacionarse a obstrucción intestinal, isquemia por lesión vascular o hipotensión. También, se ha observado que la isquemia mesentérica asociada a enfermedades vasculares tales como trombosis arterial o embolismo, juegan un papel importante en el desarrollo del SIC en estos pacientes.  Otras causas pueden deberse a trombosis asociada a fármacos, las neoplasias con o sin tratamiento radioactivo coadyuvante, las resecciones producto del trauma o ciertas condiciones benignas tales como la pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) o el sangrado recurrente. Algunas de estas también pueden aplicar a la población pediátrica. (4,6)

  1. Fisiopatología

Muchos factores determinan la severidad y el tipo de malabsorción que se puede desarrollar en el SIC. Es importante considerar que muchos de estos pacientes llegan a presentar fallo intestinal (FI) el cual se conoce como la disminución de la masa intestinal funcional por debajo de la cantidad mínima para conservar la digestión y absorción de alimentos, el adecuado balance a nivel hidroelectrolítico y ácido-base, así como el estado nutricional, el crecimiento y el desarrollo. Generalmente, el FI requiere de NP para su manejo.  (6,8,12)

En relación a este proceso de malabsorción, el principal factor fisiopatológico que lo causa es la pérdida de la superficie absortiva intestinal, determinada por la resección quirúrgica del intestino delgado o su pérdida de función. Adicionalmente, la pérdida de sitios específicos de la anatomía intestinal llevará a una deficiencia de nutrientes específicos. Por ejemplo, la ausencia del íleo terminal puede relacionarse a malabsorciónde la vitamina B12, vitaminas liposolubles y ácidos biliares. La pérdida del íleo distal y la válvula ileocecal significa la pérdida de señalización hormonal inhibitoria que resulta en una aceleración del tránsito intestinal, hipersecreción gástrica y el síndrome de evacuación gástrica acelerada o dumping syndrome. (8,13)

Otros mecanismos responsables de la malabsorción son un tránsito intestinal acelerado, en especial por una mezcla inapropiada de nutrientes y una superficie de absorción reducida a nivel de la mucosa intestinal. Así como por el sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado (SIBO) el cual es producto de la reducción en la motilidad y la pérdida de la válvula ileocecal. Además, el SIBO afecta la malabsorción debido al consumo directo de los nutrientes, entre estos la vitamina B12 y la desconjugación de los ácidos biliares, lo cual lleva a una deficiente absorción lipídica. Por lo tanto, la clasificación del SIC se basa principalmente en relación a factores anatómicos y fisiopatológicos. La presencia de la continuidad entre el intestino delgado y el colon se presenta como la condición principal en relación a la presentación clínica de la enfermedad y determina la ocurrencia de posibles complicaciones. La resección colónica disminuye significativamente la absorción de agua y sodio, derivando en un mayor riesgo de deshidratación y de falla renal. Adicionalmente, la colectomía previene la recaptura de calorías provenientes de los carbohidratos no absorbidos, los cuales suelen fermentarse por medio de las bacterias del colon en ácidos grasos de cadena corta, que se absorben en el intestino grueso. Por otra parte, aquellos pacientes que conservan el colon pueden presentarhiperoxaluria, lo cual puede llevar a litiasis renal y acidosis. (3,14)

Además, la ausencia de porciones específicas de la anatomía intestinal puede llevar a deficiencias específicas. Por ejemplo, el duodeno se presenta como el sitio primario para la absorción de hierro y calcio. Aproximadamente del 80 al 100 % del calcio es absorbido en este lugar por medio de un sistema de transporte activo. Sin embargo, a pesar de que un 20% a 60% del calcio puede ser absorbido por el yeyuno, este es dependiente de un gradiente de concentración y por lo tanto la absorción en esta zona depende del aporte de grandes concentraciones de calcio. En el caso del hierro, este se absorbe casi de forma exclusiva por el duodeno, resultando ser esta porción intestinal vital para la homeostasis de este elemento, necesario para la eritropoyesis. Otras funciones del duodeno se relacionan a la digestión de carbohidratos y disacáridos para una absorción posterior en el yeyuno y el íleon; así como una proteólisis de las proteínas, con una digestión y absorción que ocurre en el duodeno cercana al 50%. Además, el duodeno es el sitio de producción de numerosas hormonas como la secretina, la colescistoquinina, somatostatina y el péptido de inhibición gástrica. (4,6,14)

El yeyuno y el íleon representan los sitios principales para la absorción de carbohidratos, lípidos, proteína, al igual que las grasas y las vitaminas hidrosolubles. La absorción de nutrientes a nivel intestinal tiende a decrecer conforme el diámetro luminal disminuye, así como las uniones intercelulares cambian de anchas a angostas. El íleo distal tiene una serie de funciones incluidas la absorción de vitamina B12, zinc y ácidos biliares. En el caso de los lípidos que llegan al íleo sin absorberse, se suele estimular la liberación del péptido similar al glucagon 1 (GLP-1) y el péptido YY, los cuales retrasan el vaciamiento gástrico, llevando a un mayor tiempo en tránsito y por ende una mayor absorción de nutrientes en el intestino delgado. (6,8)

  1. Presentación Clínica.

La presentación clínica de los pacientes con SIC puede resumirse en 3 estadios principales.

Estadío I

Luego de la recuperación del íleo pos operatorio, la mayoría de los pacientes inician una fase aguda que ocurre una semana posterior a la cirugía y hasta por 3 semanas. Esta etapa suele caracterizarse por una gran pérdida de fluidos y electrolitos, especialmente a nivel de las deposiciones. Por lo tanto, el requerimiento de terapia intravenosa y de nutrición parenteral, resulta fundamental para mantener el balance hidroelectrolítico.

Según sea la extensión de la resección intestinal, la fase aguda generalmente se relaciona con una hipersecreción gástrica, por lo que el manejo con bloqueadores H2 y inhibidores de la bomba de protones puede ser necesaria en este punto. (6,8,15)

Estadío II

Se le conoce como la fase de recuperación. Suele iniciar a las pocas semanas de la resección y puede extenderse hasta por varios meses. En esta etapa suele observarse una mejoría gradual en cuanto al nivel de diarrea y la producción a nivel de la ostomía. La dependencia en la NP es relacionada al grado de pérdida intestinal inicial, la proporción de intestino remanente posquirúrgico, así como los cambios compensatorios a nivel histoarquitectónico en la mucosa intestinal remanente.

El manejo de estos pacientes se relaciona con un inicio gradual de la nutrición enteral, así como una disminución discreta de la dependencia en nutrición parenteral. (6,8,15)

Estadio III

Se trata de la fase de mantenimiento. Suele indicar una adaptación intestinal exitosa. En esta fase la nutrición enteral es tolerada y es posible descontinuar la NP.  En esta etapa se suele estimularse principalmente, la alimentación por vía oral. Para alcanzar esta etapa, el tiempo resulta ser variable, generalmente relacionado al curso clínico y a las complicaciones del paciente.

En esta etapa suele usarse el término de “adaptación intestinal” para indicar recuperación de la función intestinal posterior a la resección. Esta puede darse desde las 48 horas posteriores a la resección quirúrgica hasta por 18 meses. Ahora bien, este término puede contrastar con otro ampliamente utilizado como lo es la “rehabilitación intestinal”, el cual es utilizado para describir los cambios compensatorios a nivel de la histoarquitectura y la función del intestino residual, llevando a una mayor superficie de absorción y por ende a una restauración en la capacidad intestinal de absorber líquidos, electrolitos y nutrientes en cantidades suficientes para soportar la capacidad de crecimiento y metabolismo del organismo.

Los cambios típicos que dictan la rehabilitación incluyen el crecimiento axial de las vellocidades intestinales, la prolongación de las criptas, la proliferación aumentada de los enterocitos, así como la mejora de los mismos en su capacidad para captar nutrientes. En términos generales, la presentación clínica del SIC depende de la longitud del intestino remanente, pero también de su función residual, la edad del paciente, las regiones gastrointestinales resecadas, la presencia o ausencia la válvula ileocecal y otras comorbilidades presentes. Siendo la longitud el factor más importante en relaciones a los resultados observables en el SIC. Aunque también, la edad representa una variable de suma importancia en relación al pronóstico de los pacientes con SIC, ya que el potencial de crecimiento intestinal es mucho mejor en niños que en adultos. (6,8)

  1. Tratamiento del Síndrome de Intestino Corto.

El pilar del manejo del SIC se basa en un abordaje de tipo multidisciplinario en el cual confluye un equipo conformado por neonatólogos, gastroenterólogos, cirujanos generales infantiles, nutricionistas, farmacéuticos, enfermeros y trabajadores sociales. Estudios varios han evidenciado un importante incremento en la supervivencia de los pacientes, cuando estos son abordados de forma multidisciplinaria. Por lo tanto, se pretende alcanzar en el paciente una nutrición suficiente para favorecer el crecimiento y las necesidades del desarrollo, así como minimizar las necesidades hídricas, nutricionales, así como las pérdidas electrolíticas, maximizando la adaptación intestinal.  A modo clasificatorio, el manejo de los pacientes con SIC se divide en quiúrgico o médico. (16,17)

  1. Manejo Quirúrgico

El abordaje inicial quirúrgico, el cual se basa en la resección quirúrgica del intestino, se relaciona a la preservación de la mayor cantidad de longitud intestina posible. La extensión de la resección intestinal es determinada generalmente por la viabilidad intestinal. El intestino luego es restaurado a una continuidad por una anastomosis termino terminal o permanece en discontinuidad por medio de una ostomía. En casos en que la viabilidad intestinal es cuestionable, el abdomen puede permanecer abierto o temporalmente cerrado con una segunda operación para reevaluar dentro de 24 a 48 horas. En pacientes más inestables, el abdomen puede ser abierto, colocando el contenido intestinal en un silo, el cual puede descenderse, hasta poder llevar al paciente a una operación más definitiva, cuando el paciente se estabilice.  El silo, a su vez, permite la descompresión del abdomen, lo cual mejora la mecánica cardiopulmonar, mejorando la condición clínica del paciente. Es importante que, una vez sea resecado el intestino, se realice y se registre la medición del intestino residual, así como la presencia o no de la válvula ileocecal, como pronósticos de la severidad del SIC. Los pacientes pueden requerir procedimientos adicionales, especialmente en la etapa neonatal, en especial si el intestino no ha sido anastomosado. El momento del cierre de la ostomía suele ser variable y suele depender de la condición clínica del paciente, su crecimiento, estado nutricional y si asocia datos de FI. Un cierre temprano de la ostomía se ha asociado con un menor riesgo de enfermedad colestásica y una mejor adaptación intestinal. Sin embargo, aquellos pacientes que reciben un cierre anticipado de su estoma tienen mayor riesgo de obstrucción estructural o por adherencias.  También, estos pacientes presentan incapacidad para avanzar la vía oral. (3,18,19)

Dentro de las intervenciones sugeridas para el manejo del SIC se puede hablar de la conservación intestinal, los procedimientos de elongación intestinal o el trasplante intestinal.

  1. Conservación Intestinal: consiste en limitar la pérdida de masa intestinal con escisión únicamente del tejido comprometido. En este caso, todo segmento con viabilidad se conserva in situ. Como se mencionó de previo, es posible tener una segunda visualización a las 24 a 48 horas y se puede apoyar el procedimiento con el uso del silo para prevenir un síndrome compartimental, llevando al cierre una vez que el edema haya disminuido. (18,19)
  2. Elongación intestinal o Procedimiento de LILT: El procedimiento de LILT, por sus siglas en inglés, fue descrito por el cirujano Andreas Bianchi en 1980. En el mismo se realiza una división del intestino en dos mitades longitudinales, las cuales se anastomosan en serie con el resto del intestino. En este procedimiento se duplica la longitud del segmento intervenido y al mismo tiempo, se mejora el tiempo de tránsito y la peristalsis, al mejorar el diámetro del intestino dilatado. En el procedimiento de LILT, toda la mucosa se preserva, sin embargo, no hay aumento en la superficie de absorción. En 1998, se realizó una modificación del LILT en el cual el intestino se divide en la mitad del segmento dilatado, luego se le colocan grapas de forma oblicua, luego de forma longitudinal, y luego oblicuamente nuevamente hacia el segmento opuesto del intestino. En esta modificación se obtienen dos segmentos intestinales que se mantienen enlazados a los términos proximal y distal del intestino. Los segmentos que permanecen libres se anastomosan posteriormente. En esta modificación se debe realizar únicamente una anastomosis a diferencia de las 3 que conlleva el procedimiento original. El procedimiento de LILT, a su vez, conlleva varias complicaciones como la formación de fístulas, la estenosis de la anastomosis o la fuga anastomótica. También, se ha visto asociación con sepsis, falla intestinal progresiva u otras complicaciones quirúrgicas. Este procedimiento no está recomendado en neonatos, pacientes hepatópatas o con longitud intestinal menor a los 50 cm. (18,19)
  • Enteroplastía Serial Transversa (STEP): Descrito inicialmente en el año 2003. En el mismo se busca la aplicación de grapas quirúrgicas en una forma transversa trans mesentérica, lo cual general un lumen intestinal más angosto, pero de mayor longitud al mismo tiempo. Este procedimiento tiende a superar al de Bianchi en relación a que su ejecución requiere un menor reto y permite un lumen más uniforme. Además, permite se re-ejecutado en casos de que ocurra una nueva dilatación del intestino. De igual forma, se ha podido observar que este procedimiento permite mayores elongaciones del intestino y una mejor depedencia de la NP a lo largo del tiempo. (18,19)
  1. Trasplante Intestinal: El trasplante intestinal, generalmente se relaciona a un recurso en última instancia. Puede indicarse en pacientes con falla intestinal o hepática irreversible. En la actualidad, la optimización de la NP y los cuidados en prevención de la falla hepática ha llevado a un descenso en el número de trasplantes requeridos. El trasplante puede presentar una serie de complicaciones como lo son el rechazo agudo, sepsis, enfermedad de injerto versus huésped o enfermedades proliferativas pos trasplante. A los 10 años la tasa de supervivencia del paciente y el injerto se sitúa en un 29% para los trasplantes intestinales y 39% para los trasplantados de intestino e hígado. (18,19)
  1. Manejo Médico

En el postoperatorio inmediato, suelen ocurrir cambios en los balances hidroelectrolíticos. Por lo tanto, es vital el monitoreo hemodinámico y por laboratorio para prevenir complicaciones tales como la hipotensión y los desórdenes electrolíticos. Una vez se alcanza este balance es posible iniciar con la Nutrición Parenteral. (18,20)

  1. Nutrición Parenteral

La NP provee al paciente de los principales macronutrientes tales como vitaminas y elementos traza. La NP debe aportar una ingesta calórica que garantice el crecimiento, sin llevar a una excesiva ganancia de peso, desviando el crecimiento linear. Se pretende que una NP completa aporte de 80 a 100 kcal/kg/día al paciente, asociado a una cautelosa vigilancia del crecimiento, ya que es común que estos pacientes presenten falla para progresar. Puede resultar tentador, por tanto, aumentar la suplementación con carbohidratos, en forma de glucosa. Sin embargo, el brindar un aporte de glucosa en exceso, mayor a la tasa de oxidación de glucosa (18 g/kg/d), puede llevar a una mayor conversión de esta a grasa, por medio de la lipogénesis. Esto por su parte lleva a un decrecimiento en la masa magra muscular y por ende generar un mayor gasto energético en estos niños, en especial cuando los lípidos están restringidos, por ejemplo, en colestasis.  También, se recomienda no brindar un aporte alto de carbohidratos en la fase aguda, ya que se ha valorado que, en esta etapa, el paciente no suele tener metabolismo adecuado de estos nutrientes. Por lo tanto, en estos casos puede resultar prudente disminuir el aporte calórico en la NP, mientras se intenta avanzar la vía enteral, con un mayor aporte proteico a tolerancia. Ahora bien, resulta importante el prestar atención a la ingesta proteica que lleve a un aumento en el catabolismo en estos pacientes. En relación a los lípidos, es preferible el aceite de pescado o una combinación de emulsiones lipídicas como las que son a base de aceite de soya, pescado y oliva. Esto por cuanto, un exceso de lípido en la NP se ha asociado, como factor independiente, a un mayor riesgo de colestasis.  La proteína, como se mencionó de previo, es preferible aportarla por vía enteral, por lo que iniciar esta vía resulta de suma importancia en el abordaje del SIC. Por NP no se recomienda brindar más allá de 3.5 g/kg/día. (3,8,18,21)

Los pacientes con SIC requieren un monitoreo cercano de su balance electrolítico. Los pacientes con ileostomía o función colónica limitada pueden perder cantidades importantes de sodio en las heces. En caso de que no ocurra una adecuada reposición de sodio, puede provocarse un hiperaldosteronismo, o cual puede desencadenar pérdidas elevadas de potasio en orina. Por lo tanto, se considera que una reposición adecuada de sodio parenteral, llevarían a niveles de este electrolito urinario por encima de 30 mEq/L. En cuanto a elementos traza, su pérdida puede ser frecuente en pacientes con SIC, por lo que su suplementación a nivel parenteral debe considerarse. El zinc es de importancia en especial en pacientes con una resección intestinal extensa, ya que niveles considerables de zinc puede perderse en el líquido de la ileostomía. Los niños que resultan dependientes de NP, generalmente requieren de 300 a 500 μg/kg/d de zinc. (3,8,21)

  1. Nutrición Enteral.

La Nutrición Enteral (NE) estimula la liberación de péptidos reguladores por parte del intestino, así como hormonas gastrointestinales que favorecen la motilidad intestinal, la liberación enzimática, el crecimiento de la mucosa y el flujo sanguíneo. En el neonato, la forma predilecta para la nutrición es la leche materna, la cual asocia múltiples ventajas en relación a las fórmulas basadas en aminoácidos.  La leche materna brinda inmunoglobulina A, glutamina y glutamato, así como factores de crecimiento que facilitan la adaptación intestinal. En casos, dónde la leche materna no está disponible, se puede hacer uso de leche de donantes. Los niños con SIC pueden requerir que la leche sea fortificada para lograr el deseado aporte calórico, vitamínico y de minerales, en especial si se trata de prematuros. En relación a la selección de fórmulas enterales, existe evidencia limitada sobre cual resulta ser más útil. Se ha valorado que aquellas que presentan un aporte proteico ya fraccionado permiten una mayor disponibilidad de la proteína y una mejor absorción.  Se ha valorado que las fórmulas elementales de tipo comercial ya sean de proteína parcial, completamente o elementalmente hidrolizada, contienen carbohidratos simples como el sirope de maíz y lactosa, lo cual puede generar una mayor carga osmótica y por ende una menor absorción. En aquellos pacientes quienes no toleran el avance en la alimentación debido al contenido de carbohidratos, este avance debe desacelerarse o se debe dar con fórmulas de alto contenido graso. (22,23,24)

El avance de la NE debe ser individualizado según las necesidades dietéticas del paciente, así como también de su estado clínico. El monitoreo debe realizarse con base en los gastos tanto a nivel de heces u ostomía, vómitos y distensión abdominal. Existe poco consenso a nivel literario del momento ideal para brindar NE. La mayoría de los clínicos prefieren iniciar la NE lo antes posible con el objetivo de promover la adaptación intestinal y la alimentación enteral completa lo antes posible, evitando así los riesgos de la NP.  En el SIC, la administración continúa de la NE resulta ser el método de elección debido al menor riesgo de diarrea osmótica y a una mejor tolerancia a la alimentación en bolo.  Generalmente, se debe considerar un gasto total por la ostomía o en heces de no más de 50 a 50 mL/kg/d, aunque se pueden permitir pérdidas mayores en casos de que se puede mantener el balance hídrico, ácido-base o electrolítico. (22,23,24)

  • Manejo Farmacológico.

El manejo farmacológico de estos pacientes es sumamente amplio y se basa de forma importante en el estado clínico de estos pacientes. Sin embargo, a continuación, se discutirán una serie de aspectos relacionados con los principales agentes farmacológicos que resultan de utilidad en el SIC. }

  1. Agentes proquinéticos: Estos pretenden mejorar la dismotilidad intestinal, la cual resulta ser una causa importante de morbilidad en el SIC. La dismotilidad intestinal puede llevar a distensión abdominal, vómito, intolerancia a la vía oral y la incapacidad para prograsar la alimentación enteral. Esta a su vez puede favorecer el crecimiento bacteriano, la acidosis láctica, la traslocación bacteriana y las enfermedades infecciosas sistémcias y sus complicaciones. Dentro de estos agentes se puede considerar la eritromicina. Esta aumenta la motilidad activando los receptores de motilina. Generalmente, se pueden observar efectos a dosis tan bajas como los 10 a 20 mg/kg/día. La metoclopramida también resulta de utilidad. Este agente es un antagonista de los receptores de dopamina con actividad serotoninérgica moderada. Puede mejorar el tono del esfínter esofágico inferior, favorecer el vaciamiento gástrico y facilitar las contracciones del antro, píloro y duodeno. Dentro de sus efectos adversos están las reacciones extrapiramidales. Se recomienda una dosis de 0.1 mg/kg de 3 a 4 veces al día. Los agentes antidiarreicos como la loperamida pueden usarse con el fin de reducir la motilidad del intestino, en especial en pacientes con ostomías altas.
  2. Supresores de ácido: El paciente con SIC puede desarrollar hiper gastrinemia con frecuencia, lo cual desemboca en un aumento en la secreción de ácido. Los bloqueadores H2 y los inhibidores de la bomba de protones suspenden esta secreción ácida, y resultan útiles en los primeros seis meses después de la cirugía.
  3. Colestiramina: En los pacientes con SIC, en particular aquellos con pérdida ileal, existe una interrupción en la recirculación hepática de los ácidos biliares, por lo que aquellos ácidos no absorbidos llegan al colon y causan irritación, generando una diarrea secretora. Por lo que la colestiramina suele resultar efectiva en el manejo de esta diarrea y sus efectos.
  4. Ácido Ursodexoxicólico: Se encarga de limitar el aumento de la fosfatasa alcalina y disminuye los niveles de bilirrubina sérica en pacientes con SIC y colestasis.
  5. Otros factores para promover la adaptación intestinal: En la actualidad se analizan nuevos agentes que se estudian tanto a nivel animal como humano. Dentro estos el factor de crecimiento epidérmico (EGF), la hormona de crecimiento (GH), el péptido similar al glucagón (GLP2) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1). Estos han evidenciado prometedores avances en cuanto a la mejora en la función intestinal en adultos. Aún está pendiente su análisis en la población pediátrica. (18,25,26)
  1. Complicaciones en el SIC

A pesar del manejo médico y/o quirúrgico, los pacientes con SIC puede representar un desafío para el personal quien los trata, ya que asocian numerosos tipos de complicaciones en relación a su manejo y sus condiciones clínicas. Dentro de estas complicaciones, las más frecuentes incluyen.

  1. Infecciones asociadas al Catéter Venoso Central

La mayoría de los pacientes con SIC, tanto en el estadío I como el II, requieren de un catéter venoso central (CVC) para brindar los requerimientos necesarios a nivel de fluidoterapia y NP. Esto provoca que los pacientes se vean expuestos a septicemias asociadas al CVC, las cuales representan una causa importante de morbilidad y mortalidad en estos pacientes. Patógenos como la Escherichiacoli o el Enteroccocos se relacionan al 23% de las infecciones asociadas al catéter en pacientes con SIC versus un 12% de las infecciones en aquellos que no tiene SIC. La principal causa de estas infecciones, generalmente se debe a traslocación bacteriana. Se estima que ocurren un promedio de 11 a 26 infecciones por cada 1000 días de catéter. La sepsis asociada al catéter puede llevar al retiro de la línea en casos donde hay infecciones a repetición o se dan infecciones por hongos. Esto puede llevar a la pérdida de sitios de accesos venosos (por trombosis, por ejemplo), una falla hepática acelerada y por ende a un aumento en la mortalidad.  Se puede sospechar de estas infecciones al observar en la paciente fiebre, irritabilidad o la presencia de íleo.  La presentación de estas infecciones puede minimizarse con el uso de técnicas estrictas de asepsia (en especial durante su inserción), el mantenimiento de vendajes estériles y oclusivos sobre el CVC, una vigilancia estricta de signos de infección, así como el uso de terapias de bloqueo o “lock” con antibióticos y(o etanol. (27,28)

  1. Sobrecrecimiento bacteriano (SIBO)

El sobrecrecimiento bacteriano se observa hasta un 60% de los pacientes con SIC. Esta expasión a nivel de la flora bacteriana en el intestino puede llevar a la conjugación de ácidos biliares, la competencia por metabolitos y el consumo de nutrientes enterales, vitaminas y la acumulación de agentes tóxicos tales como el lactato-D. También se puede favorecer la traslocación bacteriana, llevando a septicemias.  Los signos clínicos del sobrecrecimento bacteriano son el dolor abdominal, anorexia, vómitos, diarrea, retorcijones y acidosis metabólica por acumulación de lactato-D. El tratamiento generalmente se da con metronidazol o ciprofloxacina vía oral. (27,28,29)

  • Lesión Hepática asociada a la Falla intestinal

Suele desarrollarse en el 40 a 60% de los infantes que requieren NP por tiempo prolongado. Suele asociarase con esteatosis hepática, colestasis, fibrosis hepática y colestasis. La enfermedad hepática puede llevar a cirrosis biliar e hipertension portal en una pequeña cantidad de sujetos. La patolgenia de la falla hepática es multi causal, sin embargo se ha observado mayor riesgo en pprematuros, bajo peso al nacer, NP de larga duración, sepsis recurrentes o laparotomías múltiples. Clínicamente, se ha observado la presencia de ictericia, hepatoesplenomegalia, trasaminasas séricas elevadas y posiblemente hipertensión portal. Pör lo tanto, el monitoreo constante de la función hepática resulta ser fundamental en estos pacientes. En caso de que se desee evaluar la extensión del daño hepático, debe ser necesario realizar biopsia hepática, como gold estándar. (27,28,29)

  1. Falla para progresar (FPP)

Se ha propuesto que la inflamación y la enfermedad prolongada suelen interrumpir el crecimiento linear y su velocidad  en los pacientes con SIC. Esto se ha asociado a un pobre neurodesarrollo y síndromes metabólicos a futuro. Los pacientes con SIC ha evidenciado en algunos casos, datos de FPP a pesar de una suplementación adecuada con NP. Por lo tanto, el monitoreo constante de peso y talla en estos pacientes puede impactar su desarrollo futuro y la oportunidad tomar acción en casos de retraso en el mismo. (27,28)

Los pacientes con SIC representan un gran reto en su manejo, tanto desde el nacimiento y su posterior manejo en posoperatorio inmediato, cómo en el abordaje posterior y su mantenimiento durante las diferentes etapas en el síndrome. Durante este proceso, es importante comprender la importancia del manejo multidisciplinario del paciente. Todo lo anterior en pro de lograr la adaptación intestinal del paciente. Es importante conocer la vitalidad del manejo médico por medio de la Nutrición Parenteral y posterior Nutrición Enteral como mecanismos que permitirán al paciente valerse por sí sólo en los procesos de función intestinal, cuando la superficie de absorción y la motilidad se ha visto afectada. También, resulta significativo, el conocer los manejos quirúrgicos disponibles hoy en día en pro de conseguir la mayor cantidad de intestino funcional posible en estos pacientes. Finalmente, el manejo también requiere de un seguimiento estricto y la prevención de posibles patologías y(o complicaciones que se pueden asociar al SIC, con el fin de asegurar una adecuada calidad de vida para estos pacientes. (30)

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