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Síndrome de Mirizzi: revisión de fisiopatología, diagnóstico y tratamiento

Síndrome de Mirizzi: revisión de fisiopatología, diagnóstico y tratamiento

Autor principal: Néstor Castán Villanueva

Vol. XVIII; nº 17; 936

Mirizzi syndrome: review of pathophysiology, diagnosis and treatment

Fecha de recepción: 26/07/2023

Fecha de aceptación: 05/09/2023

Incluido en Revista Electrónica dePortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 17; 936

Autor 1: Castán Villanueva, Néstor. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital de Barbastro, Huesca, España.

Autor 2: Lete Aguirre, Noelia. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Autor 3: Carramiñana Nuño, Rubén. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Autor 4:  Martínez Lahoz, Yaiza. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Ernest Lluch, Zaragoza, España.

Autor 5: Delgado Blanco, Elena. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital de Barbastro, Huesca, España.

Autor 6: López Delpón, Marta. EIR Enfermería Familiar y Comunitaria. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.

Autor 7: Delfau Lafuente, Daniel. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

RESUMEN

El síndrome de Mirizzi, es una complicación poco frecuente, ocasionada por cuadros de colecistitis o colelitiasis crónica, que producirán una compresión biliar extrínseca benigna, a nivel de la vía biliar principal, como consecuencia de una impactación de estas litiasis, a nivel del Hartman vesicular o del conducto cístico. El diagnóstico debe llevarse a cabo de forma preoperatoria, evitando las posibles complicaciones y lesiones yatrogénicas derivadas del proceso inflamatorio. Para ello, las técnicas gold standard son la colangio-resonancia magnética (CPRM), y la colagiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), sin embargo, hasta en un 50% de los casos se diagnostica como hallazgo incidental intraoperatorio. El tratamiento de esta patología pasa casi siempre por quirófano, llevando a cabo una colecistectomía y reparación de las posibles fístulas, con una correcta identificación anatómica, que puede suponer un verdadero reto para el cirujano.

En esta revisión, analizamos la clínica, fisiopatología y clasificación de este síndrome, las distintas opciones para el diagnóstico y resumimos los enfoques de tratamiento.

Palabras clave: síndrome de mirizzi, colecistectomía laparoscópica, diagnóstico, CPRE, fístula biliar, tratamiento, cáncer de vesícula.

ABSTRACT

Mirizzi syndrome is a rare complication caused by chronic cholecystitis or cholelithiasis, which will produce a benign extrinsic biliary compression at adjacent bile duct, as a consequence of an impaction of these lithiasis at the vesicular Hartman or the cystic duct. The diagnosis must be made preoperatively, avoiding possible complications and iatrogenic lesions derived from the inflammatory process. For this purpose, the gold standard techniques are magnetic resonance cholangiography (MRCP) and endoscopic retrograde cholagiopancreatography (ERCP), however, in up to 50% of cases it is diagnosed as an incidental intraoperative finding. The treatment of this pathology is almost always performed in the operating room, with cholecystectomy and repair of possible fistulas, with correct anatomical identification, which can be a real challenge for the surgeon.

In this review, we analyze the clinical, physiopathology and classification of this syndrome, the different options for diagnosis and summarize the treatment approaches.

Keywords: mirizzi syndrome, laparoscopic cholecystectomy, diagnosis, ERCP, biliary fistula, treatment, gallbladder cancer.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Mirizzi (SM) es una complicación poco frecuente, derivada de cuadros de colecistitis aguda de repetición o colelitiasis crónicas, como consecuencia de una impactación de dichas litiasis en el infundíbulo vesicular o en el conducto cístico, que progresa hasta provocar una obliteración de la vía biliar principal y el conducto hepático común, de forma parcial o completa, desencadenando una disfunción hepática. A pesar de que se trata de una entidad poco frecuente, el diagnóstico preparatorio siempre que sea posible, y el manejo quirúrgico meticuloso, son esenciales para evitar posibles lesiones yatrogénicas bilio-vasculares, que serán mucho más frecuentes dado el gran componente inflamatorio-adherencial 1-4.

La fisiopatología de este síndrome, se basa en el concepto de que la compresión extrínseca, crónica y repetitiva, de una o múltiples litiasis impactadas en el Hartmann vesicular, sobre la vía biliar de forma crónica, acabará provocando fístulas colecistocólicas o colecistoentéricas. Algunas condiciones anatómicas, como un conducto cístico corto o un cístico largo, paralelo a la vía biliar y con una inserción baja del mismo en el colédoco, son factores predisponentes para el desarrollo de un SM 4.

La incidencia de esta patología es poco común, con menos del 1% al año en países desarrollados (entre un 0’5 y 1’4%). Sin embargo, hay que tener en cuenta, que la incidencia real de este síndrome puede estar infraestimada, dado que su diagnóstico sólo se alcanzará en la mayoría de los casos en pacientes sintomáticos que requieran una cirugía. No se encuentran diferencias entre el sexo femenino y masculino, aunque si se observa más frecuentemente entre la cuarta y séptima década de la vida, y en pacientes con historia de patología biliar de larga evolución 1,2,4.

CLÍNICA

Como hemos dicho, el SM se basa en la compresión en distintos grados de la vía biliar principal, secundario a un proceso inflamatorio, debido a la impactación de una litiasis en el cuello vesicular. Esta compresión ocasionará una ictericia obstructiva, cuando se produzca una obstrucción completa de la vía biliar principal, a nivel del conducto hepático común o a nivel del colédoco. Este proceso inflamatorio, puede evolucionar erosionando la mucosa (debido a la impactación de las litiasis y el Hartmann vesicular, sobre el conducto biliar principal), y originando una fístula colecistobiliar (bien al conducto hepático, fístula colecistohepática, o bien al colédoco, fístula colecistocoledociana) 1-3.

Los signos y síntomas más frecuentes que aparecen en esta patología son, dolor en hipocondrio derecho, que ocurre en el 50-100% de los pacientes y la ictericia mucocutánea, presente en el 80% de los pacientes con Mirizzi > tipo II, y solo en 1/3 de los pacientes con Mirizzi tipo I. No existen signos patognomónicos para el diagnóstico, pero la presencia de ictericia obstructiva, es la forma más común de presentación (50-100%). Otros síntomas asociados a este cuadro son la coluria (62.5%), dolor epigástrico, fiebre, náuseas y vómitos 1,2.

Las alteraciones analíticas del perfil hepático son frecuentes, encontrando elevación de la bilirrubina y de enzimas de citolisis (AST y ALT) y de colestasis (GGT y FA). Los valores del Ca19.9, también pueden verse alterados en el síndrome de Mirizzi tipo II o superiores. Sin embargo, no es útil para el diagnóstico, puesto que presenta una baja sensibilidad en estados iniciales y que la hiperbilirrubinemia también se asocia a niveles más altos de Ca19.9 1.

DIAGNÓSTICO

Inicialmente este cuadro fue descrito por Kehr en 1905 y por Rouge en 1908, pero en ese momento se creía erróneamente, que la causa era una contracción del conducto biliar debido a la inflamación proximal de la vesícula biliar. Fue en 1948, cuando Pablo Mirizzi describió correctamente y dio nombre a este síndrome, y en 1982, cuando McSherry et al., llevaron a cabo la primera clasificación de este síndrome, en Mirizzi I (obstrucción externa) y Mirizzi II (apareciendo una fístula colecistocoledociana, que comunica el cístico con el conducto hepático común, consecuencia del poder erosivo de dichas litiasis). Posteriormente en 1989, esta clasificación fue actualizada por Csendes et al., pudiendo encontrar 5 tipos de SM. 1,3,4,5.

Los distintos tipos de SM dependerán del grado de obstrucción del ducto biliar principal, y de la presencia o no de fístulas biliares o entéricas, dando lugar al síndrome de Mirizzi tipo I (donde encontramos una compresión extrínseca sin fístula colecistocoledociana), tipo II (fístula que involucra a < 1/3 de la circunferencia de la vía biliar), tipo III (fístula que involucra a < 2/3 de la circunferencia de la vía biliar), y tipo IV (fístula completa que involucra a toda la circunferencia de la vía biliar), y el tipo V (que incluye cualquier grado de Mirizzi con una fistula bilioentérica asociada) (Tabla 1). Este proceso inflamatorio y adherencial, también puede provocar fístulas duodenales o colónicas, ocasionando otro tipo de clínica y cuadros como el íleo biliar o el síndrome de Bouveret 1,3.

El diagnóstico preoperatorio del SM, será fundamental para disminuir la morbimortalidad de este síndrome, evitando futuras complicaciones. Sin embargo, sólo entre un 8-62% de los casos se diagnostica de forma preparatoria, y hasta un 50% de los casos se objetiva intraoperatoriamente, cuando nos encontramos con verdaderas dificultades para llevar a cabo una colecistectomía segura, con el consiguiente riesgo de lesiones yatrogénicas para el paciente, con una incidencia del 17% 3,4,8.

Al final, el diagnóstico se basa en los antecedentes de patología biliar y datos clínicos del paciente, combinados con un alto índice de sospecha y experiencia por parte del cirujano, que tendrá en cuenta este síndrome antes de entrar a quirófano. Todo ello puede verse complementado con pruebas de imagen como la ECO, TAC o la colangio-resonancia magnética (CPRM), y con procedimientos endoscópicos como la colagiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) 1,3. En todas ellas encontraremos como hallazgos 1,4:

  • Litiasis impactadas en el Hartmann de la vesícula.
  • Adherencias entre el cuello vesicular y la vía biliar principal.
  • Conducto cístico corto, cístico largo en paralelo a la vía biliar con una inserción baja en el colédoco, obliterado, o incluso ausente.
  • Proceso inflamatorio en el triángulo de Calot.
  • Afilamiento del conducto hepático común, por compresión externa, dilatación retrógrada de la vía biliar.
  • Fístulas colecistocoledocianas o colecistohepáticas y coledocolitiasis o litiasis en el conducto cístico.

La ecografía preoperatoria, es la técnica de imagen más utilizada y puede darnos datos que harán sospechar la presencia de este síndrome, permitiéndonos tener las herramientas y recursos para una tratamiento adecuado una vez que entramos a quirófano. Sin embargo, su valor predictivo en este tipo de síndrome es bajo, con una precisión diagnóstica del 29% y una sensibilidad de entre el 8’3-27% 4. En ella observaremos una imagen nodular hipo ecogénica en el cuello vesicular, correspondiente a la colelitiasis enclavada y un proceso inflamatorio en el triángulo de Calot, con una posible compresión y dilatación retrógrada del conducto cístico y de la vía biliar. Muchas veces, este puede confundirse con cuadros de coledocolitiasis o colangitis, debido al proceso inflamatorio y adherencias presentes en el triángulo de Calot 1-3.

El TAC abdominal, nos permitirá excluir un diagnóstico de malignidad, siendo su principal utilidad. Sin embargo, al no existir signos específicos y tener una baja sensibilidad, tampoco será la prueba de elección 1,4.

La CPRE y la CPRM continúan siendo el gold standard para el diagnóstico del síndrome de Mirizzi.

La CPRE es el método de elección, ya que permite una evaluación y a la vez tratamiento del conducto biliar, con posibilidad para diferenciar entre estenosis malignas y benignas, realizar biopsias, objetivar la presencia de fístulas, colocación de stents, e incluso extraer cálculos que ocasionan el cuadro, con una alta sensibilidad que varía entre el 55-90%. Por contra, se trata de un procedimiento invasivo en el que no se visualiza el conducto hepático común, muchas veces afecto en esta patología, y puede ocasionar cuadros de complicaciones sépticas y pancreatitis. También puede utilizarse como tratamiento para resolver la obstrucción en pacientes no candidatos a cirugía, y en pacientes con cuadros de colangitis asociados, para llevar a cabo un drenaje biliar preparatorio 1,3,4,5,8.

La CPRM es la técnica no invasiva con mayor precisión diagnóstica (aunque solo alcanza el 50%) y tiene como ventaja evitar estas posibles complicaciones al ser un procedimiento no invasivo, siendo útil también para descartar malignidad, y otras causas de obstrucción del tracto biliar. Como desventaja, no es capaz de confirmar la presencia de fístulas y tampoco permite llevar a cabo acciones terapéuticas 1,2,4,8.

El diagnóstico diferencial deberá realizarse con todas aquellas causas de ictericia obstructiva como el cáncer de vesícula, colangiocarcinoma, cáncer de páncreas, enfermedad metastásica y colangitis esclerosante1. Existe cierta evidencia acerca de la asociación del SM con el cáncer de vesícula, con una incidencia del 6-27’8% en pacientes con SM tipo II o en adelante, ya que la inflamación crónica y el daño mecánico continuo de la mucosa vesicular, secundario a las colelitiasis, pueden desembocar en procesos tumorales, presentando factores de riesgo similares.

Aunque el Ca19.9 está también elevado en estenosis benignas con ictericia obstructiva, en los casos de cáncer de vesícula se pueden encontrar valores por encima de los 800 UI/mL, pero esto no es suficiente criterio para el diagnóstico de malignidad. Es por ello que siempre que sea posible, deberíamos intentar llevar a cabo un diagnóstico de exclusión preoperatorio mediante TAC o CPRM, e incluso realizar una biopsia intraoperatoria para descartar definitivamente el cáncer de vesícula biliar. En caso de confirmarse el diagnóstico, debemos realizar una colecistectomía en bloque con resección hepática en cuña, y enviar la pieza para un estudio anatomopatológico 2-4 .

Otra parte a tener en cuenta, dado que el 50 % de los pacientes se diagnostican en el tiempo quirúrgico, es el diagnóstico intraoperatorio. La ecografía intraoperatoria puede ser una herramienta útil, ya que nos ayudará a la disección biliar con seguridad, minimizando la posibilidad de lesión yatrógena. La colangiografía intraoperatoria, puede ser útil para confirmar el diagnóstico, detectar fístulas y cálculos en la vía biliar, y detectar lesiones de la pared de la vía biliar con pérdida de sustancia, aunque esta puede resultar muy compleja técnicamente por las adherencias del Calot 1,4.

TRATAMIENTO

El tratamiento del SM, pasa en la mayoría de los casos por quirófano, siendo fundamental la clasificación de Csendes et al, para adaptar el tipo de abordaje y cirugía en cada caso individual. El manejo de esta patología, se ha visto ampliamente perfeccionado por técnicas como la CPRE y la cirugía laparoscópica 1-3,6.

Básicamente, se deberá llevar a cabo una colecistectomía (total o subtotal) con extracción del cálculo y una colangiografía intraoperatoria, en los Mirizzi tipo I. A partir de los Mirizzi tipo II en adelante, debe asociarse siempre una colangiografía intraoperatoria con exploración de la vía biliar, mediante una incisión accesoria en la vía biliar distal a la fístula, y una reparación de las posibles fístulas, reconstrucción de la vía biliar / colédoco, colocación de tubo de Kehr o anastomosis bilioentéricas, que explicaremos más adelante 2-4,6.

A la hora de realizar la colecistectomía, esta debe ser llevada a cabo siempre empezando por el fundus hacia el Hartmann, realizando una incisión en el fundus para extraer el cálculo impactado, y completando una colecistectomía total, o una colecistectomía subtotal, siempre tras una disección e identificación anatómica, fundamentales para reducir el riesgo de lesión de vía biliar y la tasa de conversión a cirugía abierta. En caso de conseguir una colecistectomía total, se debe realizar una resección en bloque de la pared vesicular, para descartar un posible cáncer de vesícula 1,2.

En cuanto a la vía de abordaje, existen controversias sobre la cirugía abierta vs laparoscópica. La tasa de lesiones biliares, varía del 0 al 22% en las series, por lo que la cirugía abierta permite completar el procedimiento de forma más segura en la mayor parte de los casos, ya que la asistencia manual para el cirujano es fundamental en procesos inflamatorios de este tipo. Sin embargo, este tipo de abordaje también condiciona una mayor tasa de comorbilidades a largo plazo en comparación con la cirugía laparoscópica, por lo tanto, siempre que se pueda completar la colecistectomía vía laparoscópica con seguridad, debe optarse por esta técnica, aunque no existe evidencia suficiente para recomendarla.

Técnicamente se puede realizar un abordaje laparoscópico a pesar de la gran complejidad técnica que implica, sobre todo si es llevada a cabo por cirujanos con suficiente experiencia, en centros con los recursos adecuados, y en casos de Mirizzi tipo I seleccionados.  En Mirizzi tipo II, II, IV o V, no se recomienda el abordaje laparoscópico por el alto riesgo de lesiones biliares yatrogénicas. Existen tasas de conversión entre el 31 y el 100% con el abordaje laparoscópico (la cual debe llevarse a cabo sin demora ante la presencia de un intenso componente inflamatorio sin visualización de seguridad de triángulo de Calot), especialmente con grados II o superiores de Mirizzi, y es por ello que no puede recomendarse como tratamiento gold standard 1,3,4,6,7,8.

En los Mirizzi tipo II, III y IV, se debe localizar y reparar la posible fístula. Las diferentes opciones de reparación, variarán en función del grado de inflamación y calidad de los tejidos, la experiencia del cirujano, el grado de lesión del conducto biliar y del tipo de Mirizzi (Tabla 1) 1-5:

  • En casos de fístulas pequeñas con mínima pérdida de la pared del ducto biliar, se puede optar por un cierre primario de la fístula. Otra opción sería cubrir el defecto con una coledocoplastia, a partir de la vesícula restante, aunque esta técnica asocia una mayor tasa de complicaciones, por lo que no suelen realizarse hoy en día.
  • Cuando exista un defecto limitado en el colédoco, pero demasiado grande como para llevar a cabo una sutura simple, o cuando la calidad del tejido no sea óptima, se puede optar por colocar un tubo de Kehr para descomprimir el colédoco y derivar la vía biliar.
  • En caso de pérdidas significativas de la pared del colédoco, existen diferentes opciones de reparación:
    • Mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, para prevenir complicaciones como fugas, colangitis o estenosis biliares.
    • Mediante una colédoco-duodenostomía (anastomosis del colédoco al duodeno) o una colecisto-colédoco-duodenostomía (anastomosis entre la vesícula parcialmente resecada y el duodeno).
    • Mediante una anastomosis bilio-entérica, cuando exista una gran destrucción de la vía biliar o una fístula colecistocoledociana.

Otras técnicas que pueden ser útiles para la identificación de la anatomía biliar, evitando así una posible lesión yatrogénica, sería la colangiografía intrahepática, y la ECO intraoperatoria. La CPRE también es útil, no solo como tratamiento primario de las coledocolitiasis, sino como tratamiento complementario a la cirugía, mediante el drenaje biliar preoperatorio, en casos de colangitis e ictericia. Cuando la CPRE se combina con la duodenoscopia, la laparoscopia y la coledocoscopia permite un enfoque mínimamente invasivo para el tratamiento del síndrome de Mirizzi1.

Ver anexo

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