Síndrome de Wolf-Parkinson-White, a propósito de un caso clínico

Síndrome de Wolf-Parkinson-White, a propósito de un caso clínico

Autora principal: Marta Andrea Barrientos Duque

Vol. XVII; nº 24; 967

Wolf-Parkinson-White syndrome, a case report

Fecha de recepción: 20/11/2022

Fecha de aceptación: 15/12/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 24 Segunda quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 24; 967

Autores:

  1. Marta Andrea Barrientos Duque. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Atención Primaria Suances, Suances, Cantabria, España.
  1. Patricia Gómez Santos. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Atención Primaria La Marina, Santander, Cantabria, España.
  1. Antonio Saiz Peña. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Atención Primaria Bajo Pas, Renedo de Piélagos, Cantabria, España.

Resumen:

Una taquiarritmia se define como aquel ritmo cardiaco con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto. Dado la amplia clasificación de taquiarritmias y la variabilidad de su gravedad y tratamiento, es muy importante realizar una anamnesis adecuada que recoja los datos fundamentales de la historia clínica del paciente así como realizar una rápida valoración clínica de su situación hemodinámica y obtener un ECG en cuanto sea posible, para poder realizar un buen diagnóstico diferencial y con ello un tratamiento adecuado. El síndrome de Wolf-Parkinson-White es una afección cardiaca congénita donde existe una vía de conducción accesoria entre aurículas y ventrículos. En la mayoría de los casos estos pacientes se encuentras asintomáticos, pero puede llegar a producir problemas cardiacos graves e incluso la muerte súbita.

Palabras clave: palpitaciones, síndrome de Wolf-Parkinson-White, arritmias, urgencia.

Abstract:

Tachyarrhythmias are defined as abnormal heart rhythms with a ventricular rate of 100 or more beats per minute. There are a huge variability of the severity and treatment of the different tachyarrhythmias, so it is very important to perform an adequate anamnesis that collects the fundamental data of the patient`s clinical history as well as to perform a rapid clinical assessment of their hemodynamic situation and obtein an ECG as soon as possible; to be able to make an accurate diagnosis and treatment. Wolf-Parkinson-White syndrome is a congenital heart condition where there is an accessory conduction pathway between the auricles and ventricles. In most cases, theses patients are asymptomatic, but it can cause serious heart problems and even sudden death.

Keywords: palpitations, Wolf-Parkinson-White syndrome, arrhythmias, urgency.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

CASO CLÍNICO:

Varón joven de 34 años que acude a urgencias por palpitaciones de 3 horas de evolución, de inicio súbito y en relación con el esfuerzo. Refiere comenzar con la clínica mientras estaba corriendo. Refiere sensación de mareo asociado, sin giro de objetos. No refiere nauseas ni vómitos, niega sudoración u otra clínica vegetativa acompañante. No refiere dolor torácico ni disnea. No refiere otra sintomatología acompañante.

Como antecedentes personales destaca un episodio único de taquicardia supraventricular cuando tenía 32 años, sin llegar a ser estudiado por cardiología, encontrándose asintomático desde entonces. Otros antecedentes personales: asma desde la infancia, pero refiere que lleva varios años sin crisis.

Antecedentes quirúrgicos: no refiere.

Antecedentes familiares: abuelo paterno fallecido por IAM a los 75 años.

Medicación habitual: Salbutamol a demanda, sin medicación crónica.

Alergias medicamentosas no conocidas.

Exploración física:

Buen estado general, normohidratado y normocoloreado. Se encuentra estable hemodinámicamente con tensión arterial: 120/60 mmHg; saturación de oxígeno: 99%. El resto de la exploración física no muestra hallazgos de significado patológico salvo una frecuencia cardiaca elevada a 180 latidos por minuto; encontrándose arrítmico a la auscultación cardiaca.

Resto de la exploración física sin hallazgos significativos:

Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.

Exploración neurológica: consciente y orientado en persona, tiempo y espacio. Pupilas isocóricas normorreactivas a los reflejos fotomotor y consensuado. Pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad conservada. Exploración cerebelosa sin alteraciones, no disdiadococinesia. Marcha normal. Romberg normal. No se objetiva focalidad.

Se realiza un ECG donde se objetiva una taquicardia irregular (con intervalos R-R variables) de QRS ancho, con una frecuencia ventricular media en torno a 180-200 latidos por minuto. Por lo tanto, nos encontramos ante un paciente hemodinámicamente estable con una TAQUICARDIA DE QRS ANCHO DE RITMO IRREGULAR. Es preciso realizar un rápido diagnóstico diferencial entre:

  • Fibrilación auricular en el síndrome de Wolff-Parkinson-White (sería una taquicardia con QRS ancho irregular).
  • Fibrilación auricular con RVR y bloqueo de rama previo (sería una taquicardia con QRS ancho irregular).
  • Fibrilación auricular con RVR con aberrancia de la conducción (sería una taquicardia con QRS ancho irregular).
  • Taquicardia ventricular polimorfa (sería una taquicardia con QRS ancho irregular con QRS diferentes).

Por lo tanto, desde el punto de vista electrocardiográfico, el diagnóstico diferencial se nos plantea entre las cuatro opciones previamente descritas: fibrilación auricular en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, fibrilación auricular con RVR y bloqueo de rama previo, fibrilación auricular con RVR con aberrancia de la conducción y taquicardia ventricular polimorfa. En el ECG del paciente, los QRS anchos no son exactamente iguales, pero sí casi iguales. Se encuentran ensanchados en grado variable, con duraciones que oscilan entre los 240 y los 280 milisegundos y no presentan morfología típica de BCRD o de BCRI. La causa de este ensanchamiento se encuentra en una deflexión inicial (positiva o negativa según que el complejo QRS sea de polaridad positiva o negativa) que sería compatible con una onda delta. Es decir, nos encontramos ante un caso de FIBRILACIÓN AURICULAR PREEXCITADA.

Con el diagnóstico de sospecha de fibrilación auricular preexcitada en paciente con buena tolerancia hemodinámica y tras la realización de medidas generales de canalización de una vía venosa periférica y la monitorización continua del ritmo, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno; se administraron bolos de procainamida de 100 mg iv cada 5 minutos (tres en total). Tras el tercer bolo, el paciente permanecía en una situación clínica similar, por lo que se optó por sedar al paciente para la realización de una cardioversión eléctrica sincronizada con onda bifásica a 100J, revirtiendo tras la cual a ritmo sinusal. En el ECG realizado tras la cardioversión eléctrica sincronizada, se objetiva una onda delta y el PR corto, característicos del Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Tras revertir la sedación y con el paciente absolutamente asintomático y estable, se mantuvo en observación al paciente y se realizó ingreso hospitalario por parte del servicio de cardiología donde se realizó ablación de la vía accesoria a las 48 horas.

DISCUSIÓN:

En la fibrilación auricular conducida con preexcitación, los múltiples frentes de reentrada auriculares, propios de la FA, encuentran dos caminos para su conducción a los ventrículos: el sistema específico de conducción, que sólo es capaz de conducir un número limitado de frentes y la vía accesoria que, a menudo, permite la conducción de un número más elevado de frentes. Como en la FA la actividad auricular es caótica algunos estímulos de la aurícula se inician en unos puntos y otros en otros, los complejos QRS suelen mostrar una variabilidad en duración y morfología, resultado de diferentes grados de fusión entre los frentes de activación anterógrados (el sistema específico de conducción y la vía accesoria). Aquellos estímulos de las aurículas que se generen más cerca del nodo auriculo-ventricular (NAC) se transmitirán más por este y menos por la vía accesoria. Esos complejos serán más parecidos a los QRS normales. Por el contrario aquellos estímulos que se generen más cerca de la vía accesoria se transmitirán más por esta que por el NAV y serán de QRS más ancho. Por tanto todos los complejos ventriculares serán diferentes, con dos componentes sumados: la parte del impulso transmitida por el NAV y la parte transmitida por la vía accesoria. Se pueden alcanzar frecuencias ventriculares cercanas o superiores a 250 latidos por minuto, que ocurren de forma desordenada favoreciendo la aparición de fibrilación ventricular si se bloquea el NAV.

En nuestro paciente la taquicardia se presenta clínicamente en forma de palpitaciones que se desencadenan con el esfuerzo, acompañadas de sensación de mareo, en un paciente joven, de 34 años de edad, con estabilidad hemodinámica. Aunque el paciente se encuentre estable hemodinámicamente, la fibrilación auricular preexcitada requiere tratamiento urgente. En el caso de que el paciente se hubiese encontrado en una situación de inestabilidad hemodinámica, la cardioversión eléctrica sincronizada, previa sedación, debe ser practicada sin demora. Sin embargo, en nuestro caso, la arritmia es bien tolerada y el paciente se encuentra estable. Se podría optar por realizar una cardioversión farmacológica o una cardioversión eléctrica sincronizada, teniendo siempre presente que si se opta por la primera opción (cardioversión farmacológica), la aparición de inestabilidad hemodinámica en cualquier momento de la evolución del paciente o el fracaso terapéutico obligaría a cambiar el planteamiento inicial y realizar una cardioversión eléctrica, como se realizó en nuestro paciente. El realizar uno u otro planteamiento terapéutico va a depender de una decisión individual del médico que esté atendiendo al enfermo. Previo a la aplicación de uno u otro tratamiento, es necesario realizar una serie de medidas generales, como la canalización de una vía venosa periférica y la monitorización continua del ritmo, frecuencia cardiaca y saturación de O2. El tratamiento farmacológico de la fibrilación auricular preexcitada debe estar encaminado a prolongar el periodo refractario (y así enlentecer la conducción) de la vía accesoria. Por eso en caso de estabilidad hemodinámica estarían indicados fármacos del grupo IA (procainamida) o IC (flecainida, propafenona).

Algunos fármacos usados para tratamiento de episodios de fibrilación auricular pueden ser deletéreos en pacientes con preexcitación asociada, por bloqueo del nodo AV, lo que no sólo carece de efecto beneficioso, sino que puede ser perjudicial al disminuir la conducción por el sistema específico y favorecer la conducción por la vía accesoria, lo que favorecería la conversión de la Fibrilación auricular en Fibrilación ventricular. Entre los fármacos potencialmente deletéreos, y por tanto contraindicados, los más conocidos son la digoxina, los betabloqueantes, los antagonistas de los canales del calcio, especialmente el verapamilo.  Estos fármacos, por este motivo, están formalmente contraindicados en estos pacientes.

SINDROMES DE PREEXCITACIÓN:

La preexcitación se caracteriza por que los estímulos procedentes de las aurículas llegan a los ventrículos más precozmente que si fueran por el sistema especifico de conducción. La forma más frecuente de presentación es el síndrome de Wolf-Parkinson-White. Y, menos frecuente, el síndrome de Lown-Ganong-Levine.

Síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW): Más frecuente en individuos sanos, mayores de 30 años, con predominio en sexo masculino. Es frecuente la asociación con taquiarritmias supraventriculares. En el WPW, la vía anómala conecta la aurícula con el tejido muscular ventricular, por lo que la activación del ventrículo se produce desde el nodo A-V y desde el haz anómalo, dando lugar a un complejo QRS que es el resultado de la activación por ambas vías. La vía anómala no sufre el retraso fisiológico que el NAV impone al sistema eléctrico del corazón lo que acorta el intervalo PR, sin embargo la despolarización del miocardio ventricular es más lenta al producirse fuera del sistema eléctrico normal por llegar, el haz, al músculo ventricular que transmite más lentamente el estímulo. Todo ello da lugar a la onda delta al inicio del QRS. La parte final del QRS se produce por la activación a través del tejido específico por el nodo AV. La conducción a través de ambas vías varía según el momento, dependiendo de la velocidad de conducción por ambas estructuras lo que produce que e QRS varíe en su duración.

Criterios diagnósticos:

  • Intervalo PR corto (<0.12segundos)
  • Onda delta.
  • Complejo QRS ancho.
  • Cambios secundarios de la repolarización, que se disponen en forma inversa a la dirección de la P y la onda Delta.

La vía accesoria puede conducir sólo en sentido AV con lo que un impulso no podrá ascender del ventrículo a la aurícula. En este caso tendremos las características electrocardiográficas pero no se podrá establecer un circuito de reentrada en una taquicardia ortodrómica. Podría formar parte de un excepcional circuito de conducción antidrómica. Por el contrario si la vía presenta sólo capacidad de conducción VA, en condiciones normales no veremos alteraciones en el ECG (vía oculta) pero sí podrá formar parte de un circuito en una taquicardia ortodrómica. Cuando la vía conduce en los dos sentidos, VA y AV, aparecen alteraciones en el ECG y puede formar parte de un circuito de reentrada tanto de conducción ortodrómica como antidrómica. A veces el periodo refractario de la vía es largo. Al conducirse un estímulo procedente de la aurícula al ventrículo aparecerán alteraciones en el ECG (aparición de onda delta y PR corto en el ECG). La vía entonces queda refractaria, con lo que el siguiente estímulo de la aurícula no se puede conducir por la misma. Este siguiente complejo sólo se podrá transmitir por sistema de conducción normal y en el ECG el trazado será normal (sin onda delta y PR normal). De esta forma, en el ECG aparecerá un complejo normal alternando con un complejo con las características típicas de WPW (Wolf Parkinson White alternante).

Síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL): en este síndrome el haz anómalo salta el NAV y conecta aurículas con el tejido de conducción infranodal, el impulso no sufre el retraso fisiológico del NAV y como se conduce por el sistema eléctrico normal, no hay onda delta y el QRS es estrecho y de características normales.

Criterios:

  • Intervalo PR corto (<0.12segundos)
  • Complejo QRS normal.

En ambos casos la vía accesoria puede actuar como parte de un circuito de reentrada y dar lugar a taquicardias de QRS estrecho (TPSV ortodrómicas) o de QRS ancho (TPSV antidrómicas). En ambos casos podría producirse una FA preexcitada. A todos los efectos el abordaje de una FA preexcitada en el WPW y el LGL se tratan igual. El medio más seguro y efectivo es la CVE. Si recurrimos a fármacos, deberíamos elegir aquellos que puedan prolongar el periodo refractario y enlentecer la conducción de la vía accesoria. Por eso en caso de estabilidad hemodinámica estarían indicados fármacos del grupo IA (procainamida) , IC (flecainida, propafenona), con monitorización electrocardiográfica continua, siendo el más seguro la procainamida. La amiodarona también puede prolongar el periodo refractario y enlentecer la conducción de la vía accesoria, pero como también presenta efecto calciantagonista puede interrumpir o enlentecer la conducción por el NAV y favorecer el paso de frentes eléctricos por la vía accesoria e inestabilizar hemodinámicamente, pudiendo incluso favorecer la FV. Como se ha dicho previamente están contraindicados los siguientes fármacos: adenosina, bloqueadores beta, antagonistas del calcio no dihidropiridínicos (verapamilo, diltiazem) y digoxina, ya que el disminuir la conducción por el sistema específico podría favorecer la conducción por la vía accesoria, lo que favorecería la conversión de la fibrilación auricular en fibrilación ventricular.

BIBLIOGRAFIA:

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