Trombosis venosa profunda extensa: flegmasía cerúlea dolens

Trombosis venosa profunda extensa: flegmasía cerúlea dolens

Autora principal: Ana Gómez Martínez

Vol. XIX; nº 16; 657

Extensive deep vein thrombosis: phlegmasia cerulea dolens

Fecha de recepción: 31/07/2024

Fecha de aceptación: 23/08/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 16 Segunda quincena de Agosto de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 16; 657

Autores:

Ana Gómez Martínez¹, Beatriz Domínguez Lagranja², Jorge Sánchez Melus³, Rosa García Fenoll⁴, Valeria Estefanía Delgado Pinos¹.

¹Servicio de Hematología del Hospital Ernest Lluch, Calatayud (Zaragoza, España).

²Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Ernest Lluch, Calatayud (Zaragoza, España).

³Servicio de Urgencias del Hospital Ernest Lluch, Calatayud (Zaragoza, España).

⁴Servicio de Medicina Interna del Hospital de Alcañiz, Alcañiz (Teruel, España).

Declaración de buenas prácticas:

Los autores de este manuscrito declaran que:

• Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
• La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
• El manuscrito es original y no contiene plagio.
• El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
• Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
• Han preservado las identidades de los pacientes.

Resumen:

La trombosis venosa profunda forma parte del espectro clínico de la enfermedad tromboembólica venosa y es la forma más común de presentación de dicha patología. Cursa con una elevada morbimortalidad, siendo la tercera causa de mortalidad cardiovascular en nuestro medio. Existen formas graves de esta patología como es la flegmasía cerúlea dolens, presentación infrecuente, aunque de extrema gravedad y fatalidad con elevada morbimortalidad secundaria a la obstrucción completa del retorno venoso.

El objetivo de este trabajo es el de revisar una forma de presentación infrecuente, pero de extrema gravedad de trombosis venosa profunda, a través de la exposición de un caso clínico con diagnóstico de sospecha inicial de dicha patología.

Palabras clave: trombosis venosa profunda, enfermedad tromboembólica venosa, flegmasía cerúlea dolens.

Abstract:

Deep vein thrombosis is part of the clinical spectrum of venous thromboembolic disease and is the most common form of presentation of this pathology. It has a high morbimortality, being the third cause of cardiovascular mortality in our environment. There are severe forms of this pathology such as phlegmasia cerulea dolens, an infrequent presentation, although extremely serious and fatal with high morbidity and mortality secondary to complete obstruction of venous return.

The aim of this work is to review a form of infrequent but extremely serious presentation of DVT through the presentation of a clinical case with a diagnosis of initial suspicion of this pathology.

Keywords: deep vein thrombosis, venous thromboembolic disease, phlegmasia cerulea dolens.

INTRODUCCIÓN:

La trombosis venosa profunda (TVP) es una patología englobada dentro del espectro de patologías que constituyen la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV). Presenta una incidencia anual nada despreciable, así como una mortalidad cardiovascular no desdeñable en países desarrollados, siendo la tercera causa de mortalidad cardiovascular. El diagnóstico de certeza de forma precoz es importante para evitar la aparición de complicaciones agudas secundarias como es el tromboembolismo pulmonar (TEP) y también de tipo crónicas, de menor mortalidad pero que influyen en la calidad de vida de los pacientes, como es el síndrome postrombótico. La técnica de elección diagnóstica actualmente sigue siendo la ecografía venosa por compresión, prueba no invasiva y accesible en la mayoría de los centros hospitalarios. Existen situaciones especiales y formas de presentación de esta patología como son el embarazo, la retrombosis o las formas graves de trombosis extensas como es la flegmasía cerúlea dolens (FCD) que dificultan el diagnóstico y generan cuadros sistémicos graves fulminantes.

A continuación, se expone el caso clínico de un paciente con diagnóstico de TVP extensa y con sospecha de progresión y posible cuadro de FCD.

CASO CLÍNICO:

Paciente de 66 años independiente para las actividades básicas de la vida diaria, no fumador, diabético tipo 2 (en tratamiento con metformina) sin otros antecedentes médicos de interés; que acude al Servicio de Urgencias de nuestro centro por dolor en extremidad inferior izquierda (EII) y edema asociado hasta rodilla acompañado de eritema y calor en abril de 2024. No refería dolor torácico, disnea ni palpitaciones. Negaba fiebre o datos de infección. No presentaba síndrome constitucional ni otros datos de alarma. A la exploración física únicamente destacaba un edema importante en EII, con aumento de temperatura local e hiperemia, empastamiento y aumento de perímetro de dicha extremidad desde raíz del muslo hasta el pie con pulsos femorales presentes, pero más débiles en EII comparativamente con la extremidad inferior derecha. Durante su estancia en el Servicio de Urgencias se realizó electrocardiograma objetivándose ritmo sinusal a 72lpm, PR sin alteraciones, QRS estrecho; radiografía de tórax sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda y ecodoppler de miembros inferiores venoso donde se informó de extensa TVP: TVP de EII que afecta a vena femoral común (VFC), vena femoral superficial (VFS), vena poplítea, extremo proximal de safena interna (VSI), vena femoral profunda (VFP), troncos tibioperoneos y ramas gemelares. Se inició entonces tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) con Tinzaparina ajustada a peso a dosis terapéuticas (Tinzaparina 18.000UI), medias de compresión y tratamiento antiinflamatorio. Tras consultar en dos ocasiones por persistencia de dolor y edema en EII se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal en el Servicio de Urgencias, donde se objetivaron signos indirectos que sugerían trombosis de vena iliaca común y externa izquierda. Se mantuvo el tratamiento anticoagulante a dosis plenas y tras mejoría clínica fue dado de alta con reevaluación ambulatoria posterior. Acudió dos semanas más tarde con empeoramiento clínico por aumento de edema y dolor a nivel de EII tras ser valorado en su centro de salud al Servicio de Urgencias. Se realizó nuevamente un ecodoppler de miembros inferiores venoso de control que informaba de persistencia de TVP extensa en las VFC, VFS y VFP de la EII, que mostraban aumento de calibres, ocupación endoluminal por material trombótico, ausencia de relleno endoluminal en modo Doppler color y falta de compresibilidad con el transductor, con recuperación de calibre, compresibilidad y ausencia de TVP aguda en la vena poplítea izquierda y sin datos de tromboflebitis superficial. Ante situación clínica del paciente y diagnóstico de TVP extensa de mala evolución ingresó en nuestro centro para completar estudio y ajustar tratamiento anticoagulante ante sospecha posible FCD. Se suspendió Tinzaparina e inició tratamiento con Bemiparina a dosis terapéuticas. Se completó estudio con TC toracoabdominal para descartar enfermedad neoplásica asociada o patología compresiva a nivel abdomino-pélvico sin hallazgos relevantes (hallazgos de trombosis de vena ilíaca primitiva izquierda que se extendía a venas ilíacas interna, externa y femorales izquierdas, sin masas asociadas que ejercieran compresión extrínseca). Tras valoración por parte de los servicios de Cirugía Vascular y Radiología Intervencionista, al no tratarse de un cuadro agudo, se decidió continuar con manejo conservador y tratamiento anticoagulante de forma ambulatoria. Tras un mes de tratamiento con HPBM a dosis terapéuticas se inició anticoagulación oral con anticoagulantes orales directos (ACOD) con Dabigatrán (dosis de 150mg/12h). Actualmente continúa con tratamiento anticoagulante oral, presenta mejoría clínica progresiva y se encuentra pendiente de reevaluación para recanalización venosa por parte del Servicio de Radiología Intervencionista.

DISCUSIÓN:

La TVP forma parte del espectro clínico de ETEV y es la forma más común de presentación de dicha patología. Tiene una incidencia anual de 1-2 episodios por cada 1.000 habitantes dentro de la población general. Cursa con una elevada morbimortalidad, siendo la tercera causa de mortalidad cardiovascular en nuestro medio (por detrás del infarto agudo de miocardio y el ictus).

Clínicamente la TVP cursa con edema (con o sin fóvea), enrojecimiento o rubor, aumento de temperatura local o calor a nivel de la región afectada, sensibilidad y en ocasiones colateralidad de las venas superficiales. Otras formas especiales de ETEV como son el TEP presentan de forma brusca disnea o empeoramiento de la disnea existente, dolor torácico, síncope o mareo debido a hipotensión o shock, hemoptisis, taquicardia o taquipnea.

El diagnóstico de TVP basado exclusivamente en signos y síntomas clínicos es poco fiable dada la inespecificidad de éstos en muchas ocasiones. La prevalencia de ETEV entre los pacientes con sospecha clínica de ésta es de alrededor del 20% (4-44% según el medio y el entorno clínico), por lo que no siempre es rentable la realización de pruebas de imagen para confirmar o descartar esta entidad. Por todo ello, el diagnóstico de ETEV se basa en algoritmos en función de la probabilidad clínica y la determinación del dímero D. Actualmente, se utilizan escalas de probabilidad clínica, como es la escala de Wells que evalúa diez ítems (neoplasia activa/parálisis, paresia o inmovilización reciente de extremidad inferior/estancia en cama reciente >3 días o cirugía mayor en las últimas 4 semanas/molestias en el trayecto del sistema venoso profundo/edema de toda la pierna/aumento del perímetro de la pantorrilla de >3cm respecto a la pierna contralateral/edema con fóvea mayor en la pierna sintomática/venas colaterales superficiales no varicosas…). Sin embargo, las escalas de probabilidad clínica tienen una capacidad moderada de predicción y en ningún caso sustituyen al juicio clínico. En aquellos pacientes con baja probabilidad clínica de ETEV, niveles de dímero D normales puede excluir dicho diagnóstico. Esto supone que casi el 33% de los pacientes con sospecha inicial de ETEV no precisarán pruebas de imagen y probablemente menos del 1% de todos ellos presentarán posteriormente un diagnóstico de confirmación de TVP o TEP en los próximos meses.

Respecto al tratamiento de la ETEV, de acuerdo con las recomendaciones, existen diferentes periodos de este. El periodo inicial, durante las 3 primeras semanas desde el evento agudo, abarca la terapia anticoagulante inicial, uso de terapia trombolítica y/o colocación de filtro de vena cava inferior si es preciso según la gravedad del cuadro y situación clínica del paciente. El tratamiento primario continúa con la terapia anticoagulante, generalmente basada en anticoagulantes orales (dicumarínicos o ACOD) durante 3-6 meses. Actualmente se recomienda uso de ACODs sobre dicumarínicos a excepción de situaciones especiales (insuficiencia renal con aclaramientos de creatinina <30mL/min, hepatopatía moderada-severa o síndrome antifosfolípido). El periodo final de tratamiento abarca el tratamiento de prevención secundaria, generalmente de duración indefinida cuando está indicado, aunque precisa de reevaluación individualizada periódica de cada paciente.

Otras formas especiales de presentación de esta entidad como son la TVP extensa tipo FCD son formas mucho más agresivas y con repercusión sistémica. En nuestro caso, el paciente presentaba una TVP extensa con mala evolución clínica, por lo que ante posible refractariedad al tratamiento y posible progresión de la TVP inicial se sospechó incluso esta entidad inicialmente.

La FCD es una forma grave de ETEV. Cursa con una incidencia mayor en mujeres que en hombres (ratio hombre/mujer 3:4) y con una edad de presentación más frecuente entorno a los 50 a 60 años de vida. Generalmente afecta a las extremidades inferiores, siendo infrecuente la afectación de miembros superiores. Afecta más comúnmente a la extremidad inferior izquierda que a la derecha.

Fisiopatológicamente la FCD cursa con bloqueo u obstrucción del retorno venoso de forma completa y masiva provocando alteración de los gradientes de presión que conducen a la isquemia del miembro afecto, dando lugar a un cuadro de mayor gravedad que la TVP clásica.

Clínicamente se considera una emergencia médica, dada la fatalidad del cuadro y su elevada mortalidad. Se caracteriza por la tríada de edema, dolor y cianosis, siendo el dolor un síntoma constante. En ocasiones puede cursar con formación de bullas superficiales. Cuando aparece gangrena venosa superficial los pulsos pueden estar presentes, aunque suelen ser débiles, sin embargo, desaparecen cuando es de tipo profunda. En estos casos puede ser preciso incluso la amputación del miembro afecto, presentando esta entidad unas tasas de amputación del 12% al 35%. Además, la ausencia de un diagnóstico precoz puede suponer la progresión del cuadro con afectación sistémica, fallo renal y shock. En ocasiones se puede asociar a TEP, lo que supone un aumento de la morbimortalidad de este cuadro (entorno al 30%).

Al igual que ocurre en todas las entidades englobadas dentro de ETEV, el diagnóstico principal es ecográfico, aunque la realización de otras pruebas de imagen como son el TC o la venografía por resonancia magnética ofrecen más información acerca de la extensión de la trombosis. Sin embargo, estas pruebas no siempre están disponibles en los distintos centros hospitalarios, por lo que no son consideradas pruebas estándar diagnósticas.

El tratamiento en estos casos debe ser precoz, agresivo y multidisciplinar. Los objetivos principales del mismo son la limitación del compromiso sistémico y la estabilización del paciente, la restauración de la circulación del miembro afecto y evitar la progresión de la trombosis con la propagación del trombo propiamente y/o aparición de TEP. Es importante la instauración de la terapia anticoagulante precozmente, aunque el tratamiento con heparina suele ser insuficiente. En la mayoría de las ocasiones es necesario la realización de trombectomía endovascular (trombectomía percutánea con fragmentación y tromboaspiración, trombólisis local con fibrinolíticos e implante de stent) o quirúrgica (trombectomía con o sin fasciotomías), siendo los métodos más empleados la fibrinólisis local o sistémica, aunque hoy en día no existe un tratamiento estandarizado. La realización de los diferentes procedimientos dependerá de la experiencia y recursos del centro hospitalario, así como de los factores de riesgo del paciente y la situación de estabilidad o inestabilidad hemodinámica en ese momento.

En nuestro caso, el paciente presentaba dolor refractario inicialmente y durante el ingreso con el cambio de anticoagulación y tratamiento antiinflamatorio mejoró. Se confirmó el diagnóstico de TVP extensa, sin embargo, se descartó el diagnóstico inicial de sospecha de FCD ante estabilidad clínica y hemodinámica del paciente y ausencia de progresión de la trombosis.

CONCLUSIONES:

La TVP es una patología con una elevada morbimortalidad. Formas especiales de mayor gravedad cursan con una mortalidad aún mayor, como es la FCD, por lo que un diagnóstico precoz es necesario para instaurar medidas terapéuticas que minimicen el riesgo de amputación del miembro afecto, el shock sistémico o incluso el fallecimiento del paciente. Por lo tanto, el diagnóstico y manejo multidisciplinar de estos pacientes es absolutamente necesario para reducir la tasa de mortalidad ya que actualmente no existen protocolos ni tratamientos estandarizados de esta patología dada su baja incidencia.

BIBLIOGRAFÍA:

1. Ortel TL, Neumann I, Ageno W, Beyth R, Clark NP, Cuker A, et al. American Society of Hematology 2020 Guidelines for Management of Venous Thromboembolism: Treatment of Deep Vein Thrombosis and Pulmonary Embolism. Blood Adv. 2 de octubre de 2020;4(19):4693-738.

2. Di Nisio M, Van Es N, Büller HR. Deep vein thrombosis and pulmonary embolism. The Lancet. diciembre de 2016;388(10063):3060-73.
3. Bernardi E, Camporese G. Diagnosis of deep-vein thrombosis. Thromb Res. marzo de 2018;163:201-6.

4. Muñoz Rodríguez FJ. Diagnóstico de la trombosis venosa profunda. Rev Clínica Esp. 1 de noviembre de 2020;220:41-9.

5. Gonzalez-Urquijo M, Cassagne G, Fabiani MA. Flegmasía cerúlea dolens bilateral de origen desconocido. Arch Cardiol México. 2021;91(4):510-1.

6. Bravo Molina A, Ros Vidal R, Ros Díe E. Flegmasia cerúlea dolens como presentación de aneurisma ilíaco. Angiología. mayo de 2015;67(3):228-30.

7. Gabriel Botella F, Labiós Gómez M, Portolés Reparaz O, Ibáñez Gadea L. Tratamiento de la trombosis venosa profunda iliofemoral y del síndrome postrombótico. Angiología. 1 de noviembre de 2013;65(6):218-27.
8. Wells PS, Anderson DR, Bormanis J, Guy F , et al. Value of assessment of pretest probability of deep vein trombosis in clinical Management. Lancet 1997;350:1795-1798.