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Tumor desmoides

Tumor desmoides

El tumor desmoides también conocido como Fibromatosis músculo-aponeurótica, es una fibromatosis agresiva de instalación lenta y progresiva Existen discrepancias relacionadas con su óptimo tratamiento; debido a su naturaleza benigna, la cirugía está justificada, aunque en algunos casos la quimioterapia ha sido administrada, cuando en la evolución habitual no ha existido respuesta manifiesta.

Tumor desmoides

Presentación de caso. Revisión bibliográfica

Autores: Dra. Rosario Seijas Jerónimo *

Dra. Miriam Guzmán Hidalgo **

Dra. Gail María Fuentes Seijas ***

Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar *

Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar-Consultante**

Medico General ***

Universidad de Ciencias Médicas. Dr. Faustino Pérez Hernández. Sancti Espíritus  Cuba

RESUMEN

El tumor desmoides tiene una incidencia de 3-4 casos por millón, con un pico entre los 25 y 35 años de edad más frecuente en el sexo femenino en el periodo de posparto, con localización en el músculo recto anterior del abdomen y en las cicatrices de la cirugía abdominal. En la sala de Medicina Interna del Hospital Universitario “Camilo Cienfuegos en la Provincia de Sancti Espíritus, Cuba se presenta un caso que se diagnostica como un tumor desmoides, por lo infrecuente de esta entidad presentamos el caso de una paciente con esta condición.

INTRODUCCIÓN

El tumor desmoide fue descrito por primera vez por McFarlane en 1832, lo cual fue enriquecido después por Muller, quien usó por primera vez el término desmos que significa característica tendinosa, también se conoce como una fibromatosis agresiva, siendo las lesiones desmoides aquellas que comienzan localmente y después se irradia a la musculatura aponeurótica tisular, con alta tasa de recidiva. Estos tumores comprometen, como el nombre lo dice, estructuras profundas, particularmente la musculatura del tronco y extremidades. El tumor desmoides es una neoplasia fibrosa benigna originada de las estructuras músculo-aponeuróticas del cuerpo. El término desmoides deriva del griego, desmos, que quiere decir similar al tendón.

El mismo aparece como un hipercrecimiento de tejido fibrosos, duro, generalmente bien diferenciado e infiltrativo, y que se comporta como localmente agresivo. El curso y la tendencia es a la recurrencia, haciendo el tratamiento de este tumor un desafío. Estos tumores como las neoplasias malignas, derivan de la proliferación de un clon único de fibroblastos diferenciados de aspecto normal. Esto ha sido demostrado por el estudio de inactivación del cromosoma X. .

 Suele aparecer en mujeres, en el posparto, en el músculo recto anterior del abdomen, y en las cicatrices de la cirugía abdominal. Pero puede aparecer en cualquier músculo del cuerpo. Los tumores tienden a infiltrar los músculos adyacentes, encerrándolos y causando con frecuencia su degeneración

Los tumores desmoides, inicialmente se presentan como un tumor localizado sobre la pared abdominal de la mujer en el post-parto, han sido descritas ulteriormente en otras regiones extra-abdominales, en los miembros, el cinturón escapular y en las localizaciones intra-abdominales. Los estudios en grandes series de pacientes son raros y el porcentaje de cada uno de las localizaciones variable según los distintos autores. En la importante serie estudiada de Reitamo et al. con 89 casos, el reparto es el siguiente:

Localización extra-abdominal: el 43% Localización de la pared abdominal: el 49%

Localización mesentérica: el 8%

Los tumores desmoides extra-abdominales pueden alcanzar múltiples sitios; las localizaciones más frecuentes son los hombros, la pared torácica, la región de los muslos y la región cervical. En la región de los cinturones y el cuello, los músculos deltoides, del cinturón escapular y la fosa supraclavicular son alcanzados frecuentemente con extensión posible en las regiones axilares. La presencia de estructuras vasculares y nerviosas explica la dificultad de una exéresis completa.

En el niño, más de un tercio de las localizaciones extra-abdominales son en las regiones cervicales, las partes blandas cervicales son frecuentemente afectadas invariablemente en la región de la cara, la cavidad bucal, el cuero cabelludo, los senos y la región orbitaria. Las localizaciones cervicales son particularmente agresivas, y pueden originar una destrucción de los huesos adyacentes y una erosión de la base del cráneo o la tráquea.

La lesión no tiene un alto potencial metastásico, pero puede progresar a invadir estructuras neurovasculares locales y comenzar a dar sintomatología, siendo entonces necesaria la cirugía, reconociéndose que la recurrencia es frecuente.

La mayoría de los tumores desmoides son de naturaleza idiopática. Su prevalencia aumenta en el Síndrome de Gardner, en el rol de la poliposis adenomatosa con mutación genética

Los tumores desmoides se encuentran entre los tumores más raros en los Estados Unidos, aparecen en sólo 2–4 personas por millón por año. Aunque tienen un aspecto benigno a nivel histológico y carezcan de la capacidad de hacer metástasis, pueden ser invasivos en forma local con frecuencia, de modo agresivo y ser recurrentes en forma repetitiva

Clasificación