A pesar de la lenta evolución de estos tumores no dejan de tener una gran quimiosensibilidad; esto ha sido probado en las situaciones de recaídas inoperables con algunos resultados significativos.
La quimioterapia tipo «sarcoma» a base de anthracycline asociada a otros productos ha sido probada. Las series estudiadas son limitadas pero bastantes observaciones manifiestan su eficacia en situaciones particulares de evolutividad. Se trata a veces de recesión del proceso, de aparición a menudo tardía, o de estabilización de larga duración. Sin embargo no tiene ciertamente ninguna indicación como tratamiento adyuvante local.
El interferón gama y la colchicina han sido probados con raras pero ciertas respuestas. También se ha utilizado el inhibidor de tirosinkinasa. Las experiencias clínicas con el imatinibmesylate (Glivec®), una molécula inhibidora de la tirosinkinasa, en pacientes con tumores del estroma gastrointestinal irresecables o metastásicos mostraron un beneficio clínico cerca del 80 % de los pacientes..
El factor de necrosis tumoral, TNF, es activo en los sarcomas de los miembros, es utilizado en perfusiones intra-arteriales selectivas en asociación con el melfalan. Este tratamiento permite evitar a veces una cirugía de amputación; algunas observaciones demuestran su interés potencial en los tumores desmoides de las extremidades en recidivas inoperables.
En los casos de tumores desmoides extra-abdominales recurrentes, en los cuales la cirugía esta contraindicada o en los casos de recidiva, puede ser eficaz un régimen quimioterapéutico con doxorrubicina, dacarbazina, y carboplatino.
Doxorubicina (Adriamycin, Rubex) — inhibe el topoisomerasa II y produce radicales libres, que pueden causar la destrucción del ADN. La combinación de estos 2 acontecimientos puede, alternativamente, inhibir el crecimiento de células neoplásicas.
Carboplatino (Paraplatin) — Análogo del cisplatino. Tiene la misma eficacia pero con mejor perfil toxicológico.
La cirugía, el principal pilar de la terapia para la mayoría de los tumores desmoides, se realiza con el objetivo de obtener márgenes libres de tumor—negativos—a la vez de preservar la funcionalidad. No obstante, obtener márgenes negativos puede ser difícil.
«Los tumores desmoides tienden a tener un alto grado de infiltración a nivel microscópico,» dijo el Dr. Pollock, «y un cirujano puede verse inducido a pensar que existe un margen adecuado de resección cuando en realidad podría haber enfermedad microscópica que apenas haya penetrado hasta llegar al borde de la muestra extirpada». Los márgenes quirúrgicos positivos aumentan el riesgo de enfermedad recurrente; si un tumor desmoide vuelve a aparecer, repetir la cirugía posiblemente de como resultado tejido cicatricial en exceso o incluso la amputación de la zona en algunos pacientes. Por este y otros motivos, se está reevaluando el papel que cumple la cirugía en algunos pacientes con tumores desmoides.
«Podemos aplicar radioterapia en carácter de modalidad terapéutica única y tener la expectativa de lograr control a nivel local en el 75% de los pacientes, lo que es similar al índice de control que tienen los pacientes quirúrgicos», dijo la Dra. Ashleigh Guadagnolo, M.P.H., una profesora adjunta en el Departamento de Oncología Radioterápica. «Por ejemplo, aplicaríamos radioterapia para tratar un tumor desmoide en el cuello, lugar en el que sería difícil extirpar el tumor con márgenes negativos, o para tratar un tumor desmoide que se encuentra arraigado en la parte inferior de la pelvis, lo que demandaría realizar una evisceración pélvica completa a fin de extirpar el tumor».
En casos aislados, la radioterapia se aplica para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía; con mayor frecuencia, la radioterapia se administra luego de la cirugía para disminuir el riesgo de recurrencia en pacientes que tienen márgenes quirúrgicos positivos. Aunque los tumores desmoides son sensibles a la radiación, el ciclo celular lento de los tumores garantiza que los efectos de la radioterapia no se observarán hasta unos 6–8 meses después del tratamiento, en algunos casos acompañados por la continua reducción de los tumores durante años.
Estudios por imágenes detallados y evitar afectar estructuras vitales son siempre importantes a la hora de aplicar radioterapia, dijo la Dra. Guadagnolo. Ella agregó, «La radioterapia para los tumores desmoides debe aplicarse por alguien que tenga conocimientos sobre esta enfermedad dado que es un tumor poco frecuente con un comportamiento diferente y el potencial de ser agresivo a nivel local».
El tratamiento médico usualmente pasa al frente cuando la cirugía o la radiación no pueden emplearse o han fallado. No obstante, en ocasiones la terapia sistémica se administra antes de la cirugía a fin de reducir los tumores desmoides de gran tamaño con potencial para extirparlos que de otro modo conllevarían morbilidad en exceso relacionada con la cirugía en pacientes para quienes la radioterapia fuere inapropiada—por ejemplo, en pacientes con un tumor desmoide arraigado en la pelvis o el abdomen, zonas que son propensas a desarrollar una toxicidad por radiación de alto nivel.
La terapia médica para los tumores desmoides generalmente implica combinaciones personalizadas de agentes anti-hormonales, típicamente el tamoxifeno o raloxifeno; medicamentos antiinflamatorios no esteroides como el ibuprofeno o naproxeno; quimioterapia dirigida con mesilato de imatinib; y/o quimioterapia citotóxica tradicional.
Gracias al enfoque de trabajo en equipo, el índice de recurrencia en pacientes con tumores desmoides tratados en el MD Anderson es menor al 20%, lo que se ubica en el límite inferior de los índices de 20%–40% informados en la literatura médica, aunque la mayoría de