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Tumor desmoides

Tumores desmoides periféricos

  • Los tumores desmoides periféricos son duros, lisos, y móviles.
  • A menudo están adheridos a las estructuras vecinas.
  • La piel sobrepuesta generalmente esta indemne.

La presencia de este crecimiento del tejido blando debe alertar al clínico para indagar más profundamente en los antecedentes familiares para buscar la evidencia de poliposis familiar del colon y del síndrome de Gardner.

Tumores desmoides intra-abdominales

Los tumores desmoides intra-abdominales son asintomáticos hasta que su crecimiento e infiltración causan compresión visceral. Los síntomas de la implicación intestinal, vascular, ureteral, o de los nervios pueden ser las manifestaciones iniciales.

Etiología

La etiología de los tumores desmoides es incierta y se puede relacionar con el trauma o los factores hormonales, o pueden tener una asociación genética, endocrina et, es frecuente su vinculación con el gen de la poliposis familiar en el cromosoma 5, se ha evidenciado que los tumores regresan durante la menopausia (Lotfi, 1989) y después del tratamiento con tamoxifeno (Wilcken, 1991).y de la exposición a los contraceptivos orales (Waddell, 1975).

Diagnóstico, es posible emplear la microscopia electrónica, donde se aprecian las células fusiformes de los tumores desmoides., el diagnostico definitivo lo hace la biopsia La colonoscopia y el examen del fundus están indicadas para investigar la presencia del síndrome de Gardner. El tumor a menudo están confinado al nivel de la aponeurosis y la faja muscular. Los tumores voluminosos pueden extenderse a lo largo de las fascias o pueden introducirse el tejido celular subcutáneo. miden entre 5 y 10 cm pero pueden alcanzar 20 cm y más, el tumor es firme, semejante al granito al corte, de un blanco brillante, groseramente trabeculado parecido al tejido cicatricial; de ahí la dificultad para el cirujano de distinguir en caso de recaída, la cicatriz primaria de la reincidente.


En el adulto 
Tratamiento

Cirugía

La resección macroscópica es posible en 2/3 de los casos. Las posibilidades están función de la localización del tumor y su tamaño. Es muy difícil para el cirujano estar seguro de haber hecho una resección completa porque el tumor no está encapsulado y la extensión muscular es impalpable. Para evitar al máximo el riesgo de recaída, es aconsejable, una resección amplia o una resección radical que lleva todo el músculo concernido. Los márgenes positivos después de la cirugía suponen un alto grado de recurrencia (Buitendijk).

En caso de tumor primario, el beneficio de una resección quirúrgica amplia con obtención de márgenes histológicamente sanos es posible. Sin embargo, hay acuerdo para evitar en la primera cirugía, una cirugía mutilante, sobre un tumor ciertamente agresivo, pero que realmente no es maligno y es de evolución lenta.

Radioterapia

En caso de resección quirúrgica del tumor primario con márgenes indemnes el interés de la radioterapia no es admitido por todos, aunque un estudio detallado de las principales series, 780 pacientes, hallan un beneficio en favor de esta terapia: el 6% de recaídas con radioterapia contra el 28% sin radioterapia.

Pero, en caso de márgenes invadidos o después de recaída, la radioterapia externa adyuvante con dosis de 50 a 55 grays permite, en prácticamente todas las series, mejorar el control local: el 25% con radioterapia contra el 59% sin radioterapia.

Tratamiento médico

En caso de progresión o recaída se han propuesto numerosos tratamientos médicos, siendo la valoración de los resultados de estos tratamientos difícil.

Hormonoterapia

Hay bastantes factores en favor de la implicación de las hormonas sexuales en la evolución de la enfermedad, es pues lógico que las terapias hormonales suscitan interés. Han sido probados numerosos productos, particularmente los antiestrógenos de tipo tamoxifeno o toremifeno, los agonistas de la Gn Rh (gonadotropin-releasing hormona), los progestágenos, como el acetato de medroxiprogesterona. Estos productos han sido utilizados solos o en asociación. El pequeño número de casos hace difícil una verdadera evaluación, una revisión de la literatura, de 66 pacientes que habían recibido estos tratamientos solos o en asociación, había una respuesta objetiva de 34 pacientes (el 52%). En ciertos casos – raros pero ciertos – el tratamiento con tamoxifeno ha podido inducir un retroceso espectacular y de larga duración. El fracaso de un primer tratamiento con hormonoterapia no tiene que hacer renunciar una según tentativa con otra sustancia.

Sin embargo la hormonoterapia no tiene ciertamente a ninguna indicación demostrada en un tratamiento adyuvante loco-regional.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINES)

Ciertos autores opinan que la producción de prostaglandinas puede desempeñar un papel en la evolución de los tumores desmoides. Los antiinflamatorios tipo Sulindac o Indometacina, utilizados sólo o en asociación, han sido probados en algunos pacientes y han permitido la obtención de estabilizaciones, o hasta de retrocesos con muy poca toxicidad.

Se ha demostrado que la síntesis de prostaglandinas pasa principalmente por la vía de la ciclooxigenasa 2 (COX2). Los inhibidores de la COX2, (e.g. Celecoxib), parece ralentizar la cancerización de los pólipos del colon en pacientes con riesgo. Su interés como tratamiento de los tumores desmoides merece ser mencionado.

Quimioterapia