Autora principal: Egilde Rivera Rivero
Vol. XXI; nº 11; 149
CASO CLÍNICO
Atresia tricuspídea IA: desafíos fisiopatológicos y barreras en salud pública, reporte de un caso clínico
Tricuspid atresia IA: pathophysiological challenges and public health barriers, a clinical case report
Egilde Rivera Rivero, Ana González Harris, Lady Espinoza Sarango, Jocabed Carreño Volcán
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XXI. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2026 – Página inicial: Vol. XXI; nº 11; 149 – DOI: https://doi.org/10.64396/v21-0149 – Cómo citar este artículo
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Resumen
La Atresia Tricuspídea (AT) es una cardiopatía congénita cianógena caracterizada por la ausencia de conexión entre la aurícula (AD) y el ventrículo derecho (VD). La restricción en el septum atrial no solo compromete el gasto cardíaco, sino que genera hipertensión auricular, predisponiendo a arritmias complejas por sobredistensión mecánica. Caso Clínico: Lactante femenina de 2 meses con diagnóstico prenatal de atresia tricuspídea IA, estabilizada neonatalmente con infusión de Alprostadil (PGE1). Por limitaciones económicas y falta de cupos en centros especializados, fue egresada para manejo ambulatorio sin resolución quirúrgica. Reingresó a los 2 meses en estado crítico con cianosis extrema (SatO₂ 60%), polipnea y fiebre de 48 horas de evolución. A pesar de las maniobras de reanimación y soporte ventilatorio, la paciente desarrolló un choque mixto y falleció ante la imposibilidad de acceder a cirugía paliativa de emergencia o soporte con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Discusión: El colapso hemodinámico se originó en la restricción del flujo interauricular, lo que desencadenó hipertensión severa en la AD. La neumonía intercurrente exacerbó el cuadro al aumentar las resistencias vasculares pulmonares y reducir la oxigenación sistémica en un sistema de ventrículo único ya comprometido. Este caso ilustra cómo las barreras del sistema de salud transforman una patología tratable en un desenlace letal; la demora en la atrioseptostomía o fístula sistémico-pulmonar es un factor de riesgo independiente de mortalidad en entornos de bajos recursos. Conclusiones: La estabilidad farmacológica con prostaglandinas es frágil y transitoria; la intervención mecánica (quirúrgica o intervencionista) debe ser inmediata. La aparición de arritmias supraventriculares debe interpretarse como un signo de alarma inminente de restricción atrial. Finalmente, es imperativo reestructurar las políticas de salud pública para descentralizar la atención cardiovascular especializada, asegurando que el pronóstico biológico de un neonato con diagnóstico prenatal no dependa de sus condiciones socioeconómicas.
Palabras clave
Atresia Tricúspidea; Cardiopatías Congénitas; Ventrículo Único; Salud Pública; Fisiopatología.
Abstract
Tricuspid atresia (TA) is a cyanotic congenital heart defect characterized by the absence of a connection between the right atrium (RA) and the right ventricle (RV). The restriction in the atrial septum not only compromises cardiac output but also generates atrial hypertension, predisposing to complex arrhythmias due to mechanical overdistension. Clinical Case: A 2-month-old female infant with a prenatal diagnosis of tricuspid atresia IA was stabilized neonatally with an alprostadil (PGE1) infusion. Due to financial limitations and a lack of available spaces in specialized centers, she was discharged for outpatient management without surgical intervention. She was readmitted two months later in critical condition with extreme cyanosis (SpO2 60%), tachypnea, and a 48-hour history of fever. Despite resuscitation and ventilatory support, the patient developed mixed shock and died due to the impossibility of accessing emergency palliative surgery or extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Discussion: The hemodynamic collapse originated from interatrial flow restriction, which triggered severe hypertension in the right atrium. Intercurrent pneumonia exacerbated the condition by increasing pulmonary vascular resistance and reducing systemic oxygenation in an already compromised single-ventricle system. This case illustrates how healthcare system barriers can transform a treatable condition into a fatal outcome; delays in atrial septostomy or systemic-pulmonary shunting are independent risk factors for mortality in low-resource settings. Conclusions: Pharmacological stability with prostaglandins is fragile and transient; mechanical intervention (surgical or interventional) must be immediate. The appearance of supraventricular arrhythmias should be interpreted as an imminent warning sign of atrial restriction. Finally, it is imperative to restructure public health policies to decentralize specialized cardiovascular care, ensuring that the biological prognosis of a neonate with a prenatal diagnosis does not depend on their socioeconomic conditions.
Keywords
Tricuspid Atresia; Congenital Heart Disease; Single Ventricle; Public Health; Pathophysiology.
Introducción
La Atresia Tricuspídea (AT) constituye una de las cardiopatías congénitas cianógenas más desafiantes, caracterizada por la ausencia de la válvula tricúspide y una falta de comunicación directa entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho (1). En la variante Tipo IA, la anatomía se torna particularmente crítica al presentar arterias normalmente relacionadas pero con una atresia pulmonar total, lo que establece una circulación pulmonar estrictamente dependiente de la permeabilidad del conducto arterioso (1, 6). Esta configuración obliga a que todo el retorno venoso sistémico sea dirigido a través de una comunicación interauricular hacia las cavidades izquierdas, donde ocurre una mezcla total de sangre saturada y desaturada, resultando en un ventrículo izquierdo que debe soportar tanto la carga sistémica como la pulmonar (7).
Fisiopatológicamente, el equilibrio hemodinámico tras el nacimiento en la AT IA es precario y depende de la magnitud de los cortocircuitos a nivel atrial y ductal. Mientras que la infusión de Prostaglandina E1 (PGE1) permite mantener la vida de forma transitoria al asegurar el flujo pulmonar, la estabilidad a largo plazo requiere de un orificio interauricular lo suficientemente amplio para evitar la congestión venosa sistémica y la hipertensión en la aurícula derecha (3, 8). Las guías de la American Heart Association (AHA) y el American College of Cardiology (ACC) señalan que cualquier grado de restricción en este nivel no solo compromete el gasto cardíaco, sino que predispone al desarrollo de arritmias auriculares complejas por sobredistensión mecánica del miocardio atrial (5, 6, 7).
A nivel global, la disparidad en el manejo de la fisiología de ventrículo único es alarmante; mientras que en centros de alta complejidad la paliación escalonada permite supervivencias prolongadas, en países con recursos limitados la historia natural de la enfermedad suele ser fatal en los primeros meses de vida (2, 5, 6). La carga de las cardiopatías congénitas en entornos de bajos ingresos se ve exacerbada por diagnósticos tardíos y la carencia de infraestructura para procedimientos intervencionistas o quirúrgicos inmediatos (5). Este reporte analiza cómo las barreras socioeconómicas transforman una patología técnicamente tratable en un desenlace letal, subrayando la urgencia de integrar el cuidado cardiovascular especializado en las políticas de salud pública de las regiones en desarrollo (2, 7).
Presentación del caso clínico
Lactante menor femenino de 2 meses de vida con diagnóstico prenatal de cardiopatía compleja (1). Al nacer, ante la evidencia de una cardiopatía ductus-dependiente, se inició infusión de Alprostadil (PGE1) a 0.05 mcg/kg/min, logrando la estabilización del flujo pulmonar durante la etapa neonatal. No obstante, debido a limitaciones económicas y la falta de cupos en centros quirúrgicos especializados, la paciente fue egresada para manejo ambulatorio bajo condiciones socioeconómicas precarias, a la espera de una oportunidad quirúrgica que no se concretó a tiempo.
A los 2 meses de vida, la paciente ingresa a emergencia en condiciones críticas, presentando un cuadro de 48 horas de fiebre, polipnea y cianosis extrema con una saturación de oxígeno del 60%. Al examen físico, se documentó un tórax hiperdinámico con tiraje intercostal y subcostal marcado, junto a ruidos respiratorios disminuidos y estertores crepitantes bilaterales. Los ruidos cardíacos eran taquicárdicos, con un R2 único e intenso y un soplo holosistólico grado III/VI. El electrocardiograma reveló un ritmo con bigeminismo supraventricular y pausas compensatorias que comprometían significativamente el gasto cardíaco.
El ecocardiograma de control confirmó una comunicación interauricular (CIA) restrictiva de apenas 5 mm, lo que generaba una obstrucción funcional al retorno venoso sistémico. Esta restricción, exacerbada por la respuesta inflamatoria sistémica ante un proceso de neumonía, incrementó drásticamente la presión en la aurícula derecha, disparando la inestabilidad eléctrica auricular y reduciendo el llenado del ventrículo izquierdo. A pesar de los esfuerzos de reanimación y soporte ventilatorio, la paciente evolucionó rápidamente hacia un choque mixto y falleció ante la imposibilidad de acceder a soporte de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) o cirugía paliativa de emergencia.
Discusión
El factor hemodinámico central en el colapso de esta paciente fue la restricción del flujo a través del septum interauricular (1, 7). En la atresia tricuspídea, toda la sangre que retorna al corazón debe pasar de la aurícula derecha a la izquierda; por lo tanto, cualquier grado de restricción en este nivel genera una hipertensión auricular derecha severa (1, 2). Según la literatura de la AHA/ACC, este aumento de presión no solo compromete la hemodinámica, sino que actúa como un sustrato arritmogénico debido al estiramiento mecánico de las fibras miocárdicas auriculares, lo que explica la presencia del bigeminismo supraventricular observado (5, 6, 7).
La interacción entre la cardiopatía de base y la infección respiratoria intercurrente creó una «tormenta perfecta» para la falla cardíaca univentricular (2). La neumonía incrementa las resistencias vasculares pulmonares, lo que disminuye el flujo sanguíneo a través del ductus arterioso y reduce la oxigenación sistémica (2, 6). En un corazón con fisiología univentricular, la arritmia supraventricular elimina la contribución auricular al llenado ventricular, lo que en este caso redujo críticamente el volumen sistólico del ventrículo izquierdo, ya de por sí comprometido por la hipoxia y la sepsis (6).
Finalmente, es crucial discutir el papel del sistema de salud en el desenlace de estos pacientes. La literatura sobre la carga global de las cardiopatías congénitas enfatiza que el retraso en la cirugía paliativa inicial es un factor de riesgo independiente de mortalidad (5, 6). En este caso, la ventana para realizar una atrioseptostomía o una fístula sistémico-pulmonar se cerró debido a factores socioeconómicos, lo que convierte a este fallecimiento en una pérdida evitable bajo condiciones de acceso universal a la salud (5, 8). La falta de infraestructura para el soporte vital avanzado en hospitales de países en desarrollo sigue siendo la mayor barrera para la supervivencia de lactantes con cardiopatías ductus-dependientes (5).
Conclusiones
El manejo de la Atresia Tricuspídea Tipo IA en entornos de bajos recursos representa un desafío ético y técnico de primer orden. La conclusión clínica más evidente es que la estabilidad lograda con prostaglandinas es extremadamente frágil y no debe interpretarse como una resolución del cuadro (1). La necesidad de una intervención mecánica inmediata, ya sea mediante cateterismo o cirugía, es absoluta; sin esta, el paciente queda expuesto a colapsar ante cualquier estrés fisiológico menor, como una infección respiratoria, debido a la nula reserva funcional de un sistema circulatorio univentricular no paliado (2, 6).
Asimismo, el caso subraya la importancia del monitoreo electrocardiográfico y ecocardiográfico continuo para detectar signos de restricción auricular, como las arritmias supraventriculares (3, 8). El bigeminismo supraventricular debe ser interpretado por el pediatra y el cardiólogo como una señal de alarma de hipertensión en la aurícula derecha, exigiendo una descompresión urgente del septum interauricular (1, 2, 4). La lección aprendida es que la identificación de la anatomía es solo el primer paso; el manejo exitoso requiere una respuesta quirúrgica que sea tan rápida como la progresión natural de la enfermedad (4).
Por último, esta experiencia debe servir para abogar por una reestructuración de las políticas de salud pública que aborden las cardiopatías congénitas en países en desarrollo (5, 8). La ciencia médica ha avanzado lo suficiente como para que el diagnóstico prenatal de la AT IA sea una oportunidad de vida y no una sentencia de muerte (6). Es imperativo descentralizar la atención especializada y crear fondos de emergencia para insumos quirúrgicos, garantizando que el nivel de ingresos de una familia no determine la viabilidad biológica de un niño (2, 7).
Anexos
Referencias Bibliográficas
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Sobre los autores
Egilde Rivera Rivero. Médico Cirujano, Residente de tercer año de Postgrado de Puericultura y Pediatría, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0002-5970-6422
Ana González Harris. Especialista en Puericultura y Pediatría, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0008-8937-0484
Lady Espinoza Sarango. Especialista en Traumatología y Ortopedia, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0008-1449-5944
Jocabed Carreño Volcán. Médico Cirujano, Residente de tercer año de Postgrado de Puericultura y Pediatría, Hospital Universitario de Caracas, UCV, Venezuela. ORCID: 0009-0002-1329-4282
Autora de correspondencia: Egilde Rivera Rivero @
Sobre el artículo
Fecha de recepción: 6 de mayo de 2026
Fecha de aceptación: 1 de junio de 2026
Fecha de publicación: 10 de junio de 2026
DOI: https://doi.org/10.64396/v21-0149
Conflictos de interés: ninguno
Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento informado de todos los participantes incluidos en el estudio.
Financiación: ninguna
Declaración ética: Los autores declaran que este trabajo se ha realizado de acuerdo con los principios éticos y las normas internacionales de investigación biomédica, respetando los criterios de confidencialidad, integridad científica y buenas prácticas editoriales.
Autoría y responsabilidad: Todos los autores declaran haber participado activamente en el desarrollo del trabajo, haber revisado y aprobado la versión final del manuscrito y asumir responsabilidad pública por su contenido, conforme a los criterios internacionales de autoría.