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Carcinoma insular de tiroides, una neoplasia infrecuente pero agresiva: Reporte de un caso

de tumor, más frecuente en la mujer, representa cerca de 5% de los carcinomas tiroideos. A diferencia de los carcinomas diferenciados de tiroideos (CDT), la edad de presentación de los CIT es más avanzada, en el momento del diagnostico es mayor el tamaño del tumor y claramente más frecuente la existencia de enfermedad metastásica, aproximadamente en 26%.

Hassoun et al y Pilotti et al describen que puede compartir características tanto con los carcinomas papilares como de los foliculares. Las características microscópicas descritas por Carcangiu et al son: formación de islotes de células tumorales, que contienen un número variable de pequeños folículos con tiroglobulina, células pequeñas y homogéneas en cuanto a su tamaño, actividad mitótica variables pero siempre presente, invasión capsular y vascular, y frecuente focos de necrosis.

El diagnostico mediante PAAF es difícil y, por tanto, muy infrecuente, probablemente debido a la heterogenicidad histológica del tumor, a la existencia de criterios citológicos no bien definidos o simplemente, al uso de agujas de pequeño calibre que desestructuran el patrón histológico característico de islotes celulares. En nuestro caso presentado, la citología fue sospechosa de malignidad, aunque no sugería patrón de carcinoma insular.

La tinción con anticuerpos positiva, frente a tiroglobulina y calcitonina negativa es una característica inmunohistoquímica de estos tumores que apoya su origen en el epitelio folicular. La detección de una sobreexpresión de alteración en el gen p53 en carcinomas tiroideos anaplásicos, y no así en tumores más diferenciados, y la expresión, más restringida a carcinomas pobremente diferenciados, del bcl-2 nos permite disponer de unos marcadores tumorales que, aunque todavía no específicos, ayudan en el diagnóstico definitivo (Fig 2.).

Fig. 2: Tinciones de rojo Congo para valorar la presencia de amiloide bajo luz polarizada, no se observa  presencia de depósitos de amiloide en varios cortes del tumor.

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Carcinoma insular de tiroides. Rojo Congo
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Tinción rojo Congo
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Amiloide bajo luz polarizada

En cuanto al tratamiento, todos los trabajos revisados, recomiendan realizar un tratamiento enérgico mediante tiroidectomía total y vaciamiento cervical, seguido de ablación con yodo radioactivo de las metástasis. Otros tratamientos adicionales que también hay que considerar son la radioterapia y la quimioterapia.

No existe acuerdo respecto al pronóstico de este tipo de tumor y a los factores que influyen sobre este, tampoco existen muchas series publicadas, pero la evolución a pesar del tratamiento suele ser desfavorable, con numerosas recurrencias y fallecimientos. A pesar de las discrepancias que exigen sobre este asunto, se acepta que los pacientes que padecen un CIT, presentan peor pronóstico que aquellos con un CDT, debido a un mayor índice de recurrencia y a una mayor mortalidad.

Referencias.

  1. Carcangiu ML, Zampi G, Rosai J. Poorly differentiated (¨insular¨) thyroid carcinoma. A reinterpretation of Langhans ¨Wuchernde Struma¨. Am J Surg pathol 1984;8:6:655-68.
  2. Fernandez-Real JM, Villabona C, Gomez JM, Soler J. Carcinoma insular de tiroides. Descripción de un caso. Endocrinologia 1994;41:149-51.
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  7. Hassoun AAK, Hay ID, Goellner JR, Ziemmerman D, Insular thyroid carcinoma in adolescents. A potential lethal endocrine malignancy. Cancer, 1997; 79:1044-8