hipotensión ortostática severa con los alfa-bloqueantes.
La metirosina es un fármaco que inhibe la enzima tirosina hidroxilasa, que es el paso limitante en la síntesis endógena de catecolaminas. Puede ser usado en combinación con alfa-bloqueantes durante un corto espacio de tiempo para estabilizar la tensión arterial y reducir la depleción de volumen durante la cirugía (47). Este fármaco atraviesa la barrera hematoencefálica y puede producir efectos secundarios importantes, por lo que debe utilizarse con cuidado y sólo cuando otros agentes hayan resultado ineficaces.
Se recomienda durante los 7-14 días previos a la cirugía incluir una dieta rica en sodio e hidratación abundante con vistas a prevenir una hipotensión severa postquirúrgica. Varios estudios retrospectivos apoyan lo mencionado anteriormente (48,49). Asimismo, la administración continua de suero salino intravenoso (1-2 litros) 24-48 horas antes de la cirugía aportaría beneficio en este sentido, teniendo precaución en pacientes con antecedentes de insuficiencia cardíaca. Un objetivo de control razonable precirugía sería: presión arterial < 130/80 mmHg en sedestación, > 90 mmHg de sistólica en bipedestación, frecuencia cardíaca entre 60-70 latidos por minuto (lpm) sentado, y entre 70-80 lpm de pie (48,49).
Tratamiento quirúrgico
Se recomienda la adrenalectomía mínimamente invasiva (ej. laparoscopia) para la mayoría de los feocromocitomas. Se recomienda la cirugía abierta en tumores grandes > 6 cm, cuando existe dificultades en la disección, invasión, adherencias o inexperiencia del cirujano en realizar resecciones laparoscópicas.
En la actualidad no existen estudios randomizados que comparen laparoscopia versus adrenalectomía abierta para feocromocitomas. Varias series de instituciones muestran que la laparoscopia se asocia a menos dolor, menos pérdida sanguínea, menos estancia media hospitalaria y menos morbilidad quirúrgica que la cirugía abierta (50,51). No existen datos acerca de cualquier diferencia en la tasa de recurrencia después de adrenalectomía abierta o laparoscópica. La tasa de mortalidad es aproximadamente del 1-1.5%.
Los dos enfoques laparoscópicos más comunes son el transabdominal/transperitoneal lateral y el retroperitoneal posterior. El primero permite evaluación intraabdominal y tiene más espacio para disecar tumores grandes (50). Esta vía laparoscópica requiere de cirujanos con habilidad y con experiencia en cirugía laparoscópica avanzada, así como de centros dotados de personal y material técnico adecuados. La asistencia manual o robotizada puede ser de ayuda en algunos pacientes con tumores grandes que son difíciles de resecar (52).
La adrenalectomía debe ser completa. Se sugiere adrenalectomía parcial (con preservación de la cortical adrenal) en pacientes seleccionados, como aquellos con feocromocitoma hereditario, con tumores pequeños, quienes ya han completado una adrenalectomía contralateral previa, con vistas a prevenir hipocortisolismo permanente. La adrenalectomía parcial es segura, sin incremento del riesgo quirúrgico sobre la adrenalectomía completa (53).
Tratamiento intraoperatorio
El tratamiento quirúrgico de los feocromocitomas conlleva un alto riesgo de complicaciones perioperatorias. La manipulación del tumor, así como de otros estímulos, puede dar lugar a crisis hipertensivas o arritmias, y tras la resección tumoral puede aparecer un cuadro de hipotensión arterial severa.
Las crisis hipertensivas acaecidas durante la cirugía se han tratado clásicamente con nitroprusiato sódico, por ser de acción rápida y su efecto de corta duración (29). Se trata de un potente vasodilatador arterial y venoso, que produce disminución de la presión arterial sistólica y diastólica. Se administra en forma intravenosa a una dosis de 0.5-1 µg/kg/min y se ajusta la dosis en función de la respuesta presora. Produce aumento reflejo de la frecuencia cardíaca, por lo que hasta un 60% de los pacientes requieren agregar un beta-bloqueante durante la cirugía, frente a un 20% cuando se utilizan antagonistas del calcio (54).
La fentolamina es un alfa-bloqueante no selectivo y de acción corta que se administra en forma de bolo intravenoso en la crisis hipertensiva (dosis de 1mg, seguido si es necesario de bolos de 5 mg. La respuesta máxima se alcanza a los 2-3 minutos y dura 10-15 minutos.
El nicardipino es un antagonista del calcio que puede utilizarse también en forma intravenosa para control de las crisis hipertensivas.
La utilización de lidocaína o esmolol puede ser de ayuda en caso de aparición de arritmias.
Seguimiento postoperatorio
Las complicaciones postoperatorias inmediatas engloban la hipertensión, hipo-tensión e hipoglucemia. Basado en estudios retrospectivos, se recomienda monitorizar las 24-48 horas postcirugía la tensión arterial, la frecuencia cardíaca y los niveles plasmáticos de glucosa (55). Debido a la potencial aparición de un cuadro de insuficiencia adrenal, se debe prestar especial atención en los siguientes casos:
– adrenalectomía bilateral.
– adrenalectomía bilateral con preservación de la cortical.
– adrenalectomía unilateral con preservación de la cortical de un solo remanente glandular.
Se recomienda la determinación de metanefrinas en plasma u orina 2-4 semanas después de la cirugía.
Se recomienda la determinación bioquímica anual de por vida, debido a la alta tasa de recurrencia o enfermedad metastásica después de la cirugía (56,57).
FEOCROMOCITOMA EN SÍNDROMES GENÉTICOS
Se recomienda que se considere la posibilidad de realizar test genético a todos los pacientes (ver tabla 5). Esto es así por varias razones:
– Aproximadamente un 1/3 de los pacientes con feocromocitoma presentan mutaciones en las líneas germinales de los genes asociados con la enfermedad.
– Mutaciones de la enzima succinatodeshidrogenasa tipo B (SHDB) implica enfermedad metastásica en > 40% de los pacientes afectos (19).
– Facilita un diagnóstico precoz en familiares en el caso de síndromes hereditarios establecidos.
En la práctica clínica, existen manifestaciones que pueden indicar alta probabilidad de causa hereditaria. Tales manifestaciones incluyen historia familiar positiva, multifocalidad,