Revisión bibliográfica sobre genitales ambiguos. Aspectos Generales. Repercusión personal, familiar y social. Manejo psicosocial-familiar. Cuidados de Enfermería
Introducción:
El nacimiento de un bebé con genitales ambiguos es causa de ansiedad y sufrimiento familiar siendo uno de los primeros problemas a los que se enfrentaran médicos y enfermeras, pues se debe tener en cuenta que no solo se afectara el aspecto físico sino que los padres deben enfrentarse a la definición del sexo de su bebe, lo cual influirá en su desarrollo psicosocial y reproductivo a corto, mediano o largo plazo.
Revisión bibliográfica sobre genitales ambiguos. Aspectos Generales. Repercusión personal, familiar y social. Manejo psicosocial-familiar. Cuidados de Enfermería
Lic. Enf. Niuris Góngora Ruiz. Msc Atención Integral al Niño.
Lic. Enf. Olga Lidia Boada Gonzales. Esp en Neonatología.
Palabras Clave: Genitales ambiguos, hermafroditismo, Riesgo psicosocial, manejo, definición de sexo.
Esta afección es considerada una urgencia de la endocrinología pediátrica por tal razón teniendo en cuenta que no son patologías comunes es fundamental un adecuado manejo en la asistencia y en el apoyo técnico- emocional que se brinde al niño/a y a sus familiares por el grupo multidisciplinario encargado, que se encuentra formado por un endocrino pediatra, genetista, psicólogo o psiquiatra, radiólogo, urólogo pediatra y personal de Enfermería preparado en el manejo pediátrico, pues ocasiones se subvalora la participación de Enfermería en los distintas grupo multidisciplinario. Sin embargo, es fundamental en el manejo integral de todo paciente, ya que se mantiene mayor contacto con los mismos en todas las etapas, desde la convalecencia y tratamiento hasta su rehabilitación o total recuperación.
Es por ello que decidimos abordar el tema aunque de forma general pretendiendo aumentar el conocimiento sobre esta afección y su adecuado manejo por el personal de Enfermería para lograr una mejor atención para el bebé y sus familiares.
Keywords: Ambiguous genitalia, hermaphroditism, Psychosocial risk, management, definition of sex.
Introduction:
The birth of a baby with ambiguous genitalia is a cause of anxiety and suffering family being one of the first problems that doctors and nurses are faced, as it should be noted that not only affect the physical but parents must meet the definition of sex of her baby, which will influence their psychosocial and reproductive development in the short, medium and long term. This condition is considered a pediatric endocrinology urgency for such reason given common conditions that are not proper management is critical in assisting and supporting technical and emotional it is provided to the child / family nurse by the multidisciplinary group which is formed by a pediatric endocrine, geneticist, psychologist or psychiatrist, radiologist, urologist doctor and prepared nursing staff in handling pediatric because sometimes undervalues nursing participation in various multidisciplinary group, however, it is essential in the integral all patient and maintaining closer contact with them at all stages, from the convalescence and rehabilitation or treatment until full recovery. That is why we decided to address the issue but generally pretending raise awareness of this condition and its proper management by nurses to better care for the baby and their family
Desarrollo:
Se define que un recién nacido presenta genitales ambiguos cuando la anatomía de sus genitales externos no permite definir con claridad su sexo.
En los bebés de cromosomas femeninos (pseudohermafroditismo femenino.) se menciona como frecuente la hiperplasia suprarrenal congénita, mientras que la del pseudohermafroditismo masculino un mosaicismo cromosómico con falta de cromosoma Y en algunas de sus líneas celulares, describiéndose que en el hermafroditismo verdadero existe hallazgo del tejido ovárico y testicular, ya sea en la misma gónada o en la opuesta aunque son poco frecuentes, también pueden presentar genitales ambiguos.
Al nacimiento de un bebe con esta patología lo recomendado por los especialistas es no asignar genero de sexo al recién nacido hasta hacerle las pruebas pertinentes que ayuden a definirlo con claridad. En caso de que sea aparentemente masculino, se deben realizar estudios cromosómicos para descartar un pseudohermafroditismos.
Según algunos autores el sexo genético bebé se determina en el momento de la concepción. Donde el óvulo de la madre contiene cromosoma X, mientras que el espermatozoide del padre contiene cromosoma X o un cromosoma Y, los cuales determinan el sexo genético del niño.
Un niño normalmente debe heredar un par (un X o Y del padre y un X de la madre) de los cromosomas sexuales; siendo el padre quien determina el sexo genético del niño. Si el bebé hereda un cromosoma X del padre es genéticamente del sexo femenino pues tendrá dos cromosomas X al unirse al de la madre y el que hereda el cromosoma Y es genéticamente del sexo masculino por las combinaciones XY cromosómicas.
Generalmente los genitales ambiguos en hembras genéticas (bebés con cromosomas XX) tienen como características:
- Clítoris agrandado con apariencia de pene pequeño. aunque es normal que el clítoris de una niña recién nacida sea un tanto agrandado al momento del nacimiento.
- La abertura uretral (por donde sale la orina) puede estar localizada a lo largo, por encima o por debajo de la superficie del clítoris.
- Los labios pueden estar fusionados y lucir como una bolsa escrotal
- Tiene apariencia del niño con testículos que no han descendido.
- Se puede palpar veces una masa de tejido en los labios, lo que se asemeja a un escroto con testículos.
En niño genéticamente masculino (cromosomas XY), los genitales ambiguos generalmente incluyen rasgos como:
- Pene pequeño más menos de 2 a 3 centímetros o 0.8 a 1.2 pulgadas semejante a un clítoris agrandado
- La abertura uretral se puede encontrar localizada a lo largo, por encima o por debajo del pene o incluso por debajo del peritoneo, lo que hace que el bebé se parezca aún más a una niña.
- Puede haber un pequeño escroto separado que se asemeja a los labios.
- Se puede presentar con frecuencia criptorquidia con los genitales ambiguos.
Causas descritas que pueden provocar la aparición de genitales ambiguos.
ü Falta de receptores celulares de testosterona
ü Seudohermafroditismo.
ü Hermafroditismo verdadero.
ü Madres bajo tratamientos con medicamentos como esteroides androgénicos.
ü Disgenesia gonadal mixta (DGM)