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Lesiones hipopigmentadas. A propósito de 3 casos

1.- Trastornos genéticos:

a)               Melanocitopénicos: ausencia total o parcial de melanocitos

 – Piebaldismo: Es infrecuente, autosómico dominante, se caracteriza por un mechón blanco en cuero cabelludo y máculas hiperpigmentadas dentro de las áreas de despigmentación. Las áreas despigmentadas se localizan principalmente en frente, abdomen y región anterior de brazos y piernas. Como que estos pacientes están, por otro lado completamente sanos, no requieren tratamiento. El diagnóstico de piebaldismo debe obligar al médico a valorar la posibilidad de que se trate de un síndrome de Waardenburg mediante una exploración ocular y auditiva.

–                                              S. Waardenburg: Es autosómico dominante que asocia: piebaldismo, sordera congénita neurosensorial, heterocromía de iris, hiperplasia medial de la ceja, raíz nasal ancha y distopia cantorum (aumento de la distancia entre ambos cantos internos). La expresividad clínica es muy variable y algunos fenotipos asocian anomalías en los miembros superiores y megacolon congénito.

–                                              Nevus acrómico: Es una hipomelanosis muy común. Se trata de máculas hipopigmentadas de pocos centímetros de diámetro, con bordes bien definidos. Está presente desde el nacimiento y permanece estable a lo largo de la vida. No se asocia a anomalías sistémicas.

b)               Melanopénicos: disminución de melanina

–                                              Albinismo: Es un grupo de alteraciones pigmentarias hereditarias, casi todas la formas son autosómica recesivas. Es consecuencia de un defecto en el enzima tirosinasa con una alteración en la síntesis o almacenamiento de la melanina en los melanosomas. Se caracteriza sobre todo por la hipopigmentación cutánea y las alteraciones oftalmológicas. Hoy por hoy, no hay tratamiento específico disponible, salvo las medidas preventivas de la fotocarcinogénesis

–                                              Esclerosis tuberosa: Se trata de un trastorno neurocutáneo, autosómico dominante o esporádico en la mayoría de los casos. La manifestación cutánea más característica de la enfermedad son las máculas hipopigmentadas en “hoja de fresno”. Suelen estar presentes en el momento del nacimiento, no se modifican con la edad y no desaparecen. Suelen preceder a la tríada clásica de adenoma sebáceo, ataques epilépticos y retraso mental. El número de lesiones cutáneas es muy variable, suelen medir entre 1 y 3 cm y están bien delimitadas. Suelen localizarse en el tronco, pero pueden aparecer en cualquier superficie cutánea. En general debe sospecharse la esclerosis tuberosa ante todo lactante con 3 o más máculas hipopigmentadas, recomendando la realización de un ecocardiograma. Si sólo hay 1 o 2 lesiones en un lactante sano, no se excluye por completo el diagnóstico, pero puede tratarse con mayor probabilidad de un nevus acrómicos

2.- Trastornos adquiridos:

a)                  Melanocitopénicos:

–                                              Vitíligo

–                                              Hipomelanosis guttata idiopática

–                                              La hipopigmentación post-inflamatoria (HPI) es un problema frecuente pero habitualmente transitorio que ocurre en ambos sexos y a cualquier edad después de cualquier dermatosis inflamatoria, trauma superficial y abrasiones, quemaduras o infecciones superficiales, que preceden la aparición de las lesiones hipopigmentadas después de sanar. La manifestación clínica consiste en máculas hipopigmentadas de diferentes tamaños y formas de acuerdo con la lesión previa que originó los cambios pigmentarios. Cuando se examinan con la luz de Wood las lesiones se diferencian del vitiligo por la ausencia del típico aspecto intensamente azulado de la despigmentación blanca.

b)                  Melanopénicos

–                                              Pitiriasis Alba

–                                              Pitiriasis Versicolor: Consiste en un trastorno con hipopigmentación que afecta principalmente adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos, causada por el hongo lipofílico Malassezia furfur o Pitirosporum orbiculare. Las lesiones comienzan como pequeñas pápulas planas que se diseminan y convierten en delgadas placas planas con descamación superficial fina que se tornan más evidentes con el rascado; al principio pueden ser levemente eritematosas pero después de la exposición solar, a medida que el bronceamiento de la piel vecina tiene lugar, las lesiones se tornan hipopigmentadas y gradualmente, por coalescencia dan lugar a máculas de tamaño mayor.

El diagnóstico se hace observando la fluorescencia amarillo verdosa bajo la luz de Wood y se confirma con un examen directo de KOH con el cual se observan las hifas cortas y numerosas esporas en pequeños racimos. Las lesiones de PV previamente tratadas, pueden ser confundidas con vitíligo o pigmentación post inflamatoria.

El tratamiento con antifúngicos de tipo azoles tales como el isoconazol al 1% o bifonazol al 1% durante 3-4 semanas es suficiente para curar la infección. Si el paciente tiene lesiones extensas o experimenta recurrencias, el itraconazol oral 100 mg/día por 1 semana.

En los casos de Pitiriasis Alba e Hipomelanosis Guttata idiopática desde atención primaria el diagnóstico es por anamnesis y exploración de la piel, no siendo necesario realizar ninguna prueba complementaria.

Mientras que el vitíligo contrasta con la lámpara de Wood, que tiene una longitud de onda 465 nm que la convierte en la herramienta apropiada para la evaluación de la pérdida o aumento de la pigmentación cutánea modificando el contraste de la piel afectada comparada con la piel normal; es útil para diferenciar la piel despigmentada mostrando una coloración azulada intensa en la zona afectada, mientras que la piel hipopigmentada sólo produce leves cambios similares o ninguna alteración.

Además el vitíligo no es infrecuente que se asocie a patología tiroidea, diabetes mellitus, anemia perniciosa, enfermedad de Addison y síndrome de endocrinopatía múltiple, estas