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Linfoma linfoblástico. A propósito de un caso

sangre que se presentan cada año son tipos de linfoma. El linfoma se presenta cuando un linfocito (un tipo de glóbulo blanco) sufre un cambio maligno y se multiplica; con el tiempo estas células malignas desplazan a las células sanas y crean tumores. Estos tumores causan un agrandamiento de los ganglios linfáticos y/o crecen en otros lugares que forman parte del sistema inmunitario (por ejemplo, la piel y otros órganos). La leucemia linfocítica, un tipo de cáncer de la sangre que también se origina en un linfocito, está estrechamente relacionada con el linfoma.

Existen dos tipos principales de linfoma: el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin (NHL, por sus siglas en inglés), existiendo de este último más de 60 subtipos.

Los linfomas no Hodgkin constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias malignas linfoproliferativas que tienen diferentes modelos de comportamiento y respuestas al tratamiento. Es mucho menos previsible que el linfoma de Hodgkin y tiene predilección mucho mayor por diseminarse hasta sitios extraganglionares. El pronóstico depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento.

Los oncólogos además clasifican los subtipos de linfoma no Hodgkin (NHL) según la tasa de progresión de la enfermedad, o sea, si son agresivos (de progresión rápida) o indolentes (de progresión lenta). El subtipo de linfoma no Hodgkin (NHL) (y si es de forma agresiva o indolente) determina el tratamiento adecuado, por lo que es muy importante obtener un diagnóstico correcto.

Cuadro 1. Clasificación según la tasa de progresión de le enfermedad.

Subtipos Agresivos: linfoma no Hodgkin (NHL) de progresión rápida o de alto grado

  • Linfoma asociado al SIDA*
  • Linfoma anaplásico de células grandes
  • Linfoma de Burkitt*
  • Linfoma del Sistema Nervioso Central
  • Linfoma difuso de células B grandes (es el más común de los linfoma no Hodgkin (NHL) agresivo)
  • Linfoma Linfoblástico*
  • Linfoma de células del manto
  • Linfoma periférico de células T (la mayoría de los subtipos)
  • Linfomas/leucemias de precursores de células B y T
  • Linfoma folicular transformado y Linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT, por sus siglas en ingles) transformado

*El linfoma de Burkitt, el linfoma asociado al SIDA, y el linfoma linfoblástico se clasifican como “subtipos muy agresivos”

Subtipos Indolentes: linfoma no Hodgkin (NHL) de progresión lenta o de bajo grado

  • Linfoma cutáneo de células T (Micosis fungoide y Síndrome de Sézary)
  • Linfoma folicular (es el más común de los linfoma no Hodgkin (NHL) Indolentes)
  • Linfoma linfoplasmacítico y Macroglobulinemia de Waldenström
  • Linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT)
  • Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal
  • Linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfocítica crónica

Se considera que algunos pacientes tienen una enfermedad de “grado intermedio”, que tiene una tasa de progresión entre agresiva e indolente. Algunos casos de linfoma no Hodgkin (NHL) indolente se “transforman” en linfoma no Hodgkin (NHL) agresivo.

Los tipos de crecimiento lento de linfoma no Hodgkin (NHL) tienen un pronóstico relativamente bueno, con una mediana de supervivencia de hasta 10 a 20 años, pero habitualmente no son curables en los estadios clínicos avanzados. Los estadios tempranos (estadios I y II) del linfoma no Hodgkin (NHL) de crecimiento lento se pueden tratar eficazmente con radioterapia sola. La mayoría de los tipos poco activos tienen morfología ganglionar (o folicular).

Los tipos de linfoma no Hodgkin (NHL) de crecimiento rápido tienen una evolución natural más corta, pero un número significativo de estos pacientes se puede curar con regímenes intensivos de quimioterapia combinada.

El linfoma no Hodgkin (NHL) también puede clasificarse en dependencia de las etapas y categorías

Cuadro 2. Etapas y categorías del linfoma no Hodgkin.

  • Etapa I: afectación de un grupo de ganglios linfáticos
  • Etapa II: afectación de dos o más grupos de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma
  • Etapa III: afectación de grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma
  • Etapa IV: afectación de uno o más órganos aparte de los ganglios linfáticos y posible afectación de los ganglios linfáticos.

Figura 2. Etapas del linfoma no Hodgkin (NHL).

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Etapas del linfoma no Hodgkin (NHL)
  • Etapa I. Enfermedad localizada; una sola región de ganglios linfáticos o un solo órgano
  • Etapa II. Dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma
  • Etapa III. Dos o más regiones de ganglios linfáticos por arriba y por abajo del diafragma
  • Etapa IV. Enfermedad extendida; varios órganos, con o sin afectación de los ganglios linfáticos

A medida que mejoró la comprensión del linfoma no Hodgkin (NHL) y que el diagnóstico