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Linfoma no Hodgkin tipo MALT de la glándula parótida

Linfoma no Hodgkin tipo MALT de la glándula parótida

Autora principal: Lucía Tarí Ferrer

Vol. XVII; nº 23; 932

MALT non-Hodgkin Lymphoma of the Parotid Gland

Fecha de recepción: 01/11/2022

Fecha de aceptación: 30/11/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 23; 932

AUTORES

Lucía Tarí Ferrer1, Elvira Tarí Ferrer1, Javier Martínez Nivela2, María Zurera Berjaga1, Ana Lahoz Montañés1, Elena Murlanch Dosset1, Raquel Tascón Rodríguez1.

  • Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España
  • Centro de Especialidades Médicas Ramón y Cajal, Zaragoza, España

RESUMEN:

Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo muy heterogéneo de neoplasias hematológicas, pudiendo variar su presentación clínica en dependencia del subtipo de linfoma no hodgkin, produciendo desde sintomatología muy leve hasta el fallecimiento en días-semanas. Entre los linfomas extranodales se encuentran los de las glándulas salivares; una entidad rara que suele estar relacionada con patología autoinmune crónica. Para su diagnóstico se realizan pruebas de imagen para localizar el tejido afecto o ganglios patológicos accesibles para obtención de una biopsia, para su posterior estudio histológico e inmunológico. En dependencia del tipo de LNH de glándulas salivales el manejo puede realizarse con cirugía, radioterapia, quimioterapia o el uso de anticuerpos monoclonales

PALABRAS CLAVE: linfoma no hodgkin, MALT, parótida

ABSTRACT:

Non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) are a very heterogeneous group of hematological neoplasms, and their clinical presentation may vary depending on the subtype of non-Hodgkin’s lymphoma, producing from very mild symptoms to death in days-weeks. Among the extranodal lymphomas are those of the salivary glands; a rare entity that is usually related to chronic autoimmune pathology. For its diagnosis, imaging tests are performed to locate the affected tissue or accessible pathological nodes to obtain a biopsy, for subsequent histological and immunological study. Depending on the type of salivary gland NHL, management can be performed with surgery, radiotherapy, chemotherapy or the use of monoclonal antibodies.

KEYWORDS: non-hodgkin lymphoma, MALT

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.

HISTORIA ACTUAL

Mujer de 75 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Independiente para actividades básicas de la vida diaria yactividades instrumentales. Buen estado cognitivo. Vive sola en domicilio. Sin contacto con animales. Sin viajes recientes al extranjero.

Hábitos tóxicos: no fumadora, no enolismo, pero fumadora pasiva.

Antecedentes médicos: hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 no insulinodependiente, anemia microcítica de larga evolución no estudiada, déficit de vitamina D y déficit de ácido fólico.

Antecedentes quirúrgicos:histerectomía y doble anexectomía.

Medicación habitual: Metformina/Vildagliptina 50/850 mg 1 comprimido con desayuno y 1 comprimido en cena, Calcifediol 3 mg 1 ampolla cada 180 días, Ácido fólico 5mg 1 comprimido en desayuno, Xipamida 20 mg 1 comprimido en desayuno, Valsartan/Hidroclorotiazida 80 mg/12,5 mg 1 comprimido en desayuno, Alprazolam 0,5mg 1 comprimido cada 12 horas.

Acude a Urgencias por pérdida de 11kg en los últimos 3 meses, asociando desde hace 15-20 días intensa astenia, debilidad y aumento de diámetro del tercio distal de ambas extremidades inferiores, calambres, junto con polidipsia, nicturia y poliuria. Debido a esta debilidad presenta caída accidental en domicilio con traumatismoen zona pelviana. Asocia en los últimos días

Alteraciones conductuales con intensa irritabilidad. Sin clínica infecciosa a nivel respiratorio o urinario, tampoco alteraciones digestivas. A su llegada a Urgencias estable hemodinámicamente, con frecuencia cardiaca en torno a 80 latidos por minuto, fiebre de 38,2ºC y manteniendo saturación basal en 96%.

Exploración física: consciente, aunque algo somnolienta, reactiva a estímulos verbales, responde a todas las órdenes y contesta a preguntas, normohidratada y normocoloreada, eupneica en reposo.

  • Se observa y palpa parotidomegalia bilateral, indurada, no dolorosa (al preguntar a familiares no les ha llamado la atención)
  • Se palpan conglomerados adenopáticos axilares e inguinales
  • Mamas: se palpa bultoma en cuadrante inferior externo de mama derecha
  • Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico panfocal
  • Auscultación pulmonar: normoventilación en todos los campos, sin ruidos sobreañadidos
  • Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal, peristaltismo presente
  • Extremidades inferiores: edemas con fóvea hasta región pretibial bilaterales, sin signos de TVP

Se solicitan en Urgencias una Analítica sanguínea y una Radiografía de pelvis que muestran los siguientes hallazgos:

  • Radiografía sacrocoxis: fractura de rama isquiopubiana derecha no desplazada.
  • Analítica sanguínea: destaca calcio de 16mgr/dl, calcio iónico de 1,87 mgr/dl y empeoramiento de la función renal creatinina 1,3 mgr/dl, urea 0,83 g/l, Na 129 mmol/l, lactato 4,7 mmol/l, sin acidosismetabólica, leve leucopenia, con cifras de 4.000 sin neutropenia, y coagulación sin alteraciones.

Se inicia en urgencias tratamiento con Ácido Zoledrónico y Furosemida para lahipercalcemia, y posteriormente ingresa en planta de Medicina Interna para continuar estudio y tratamiento.

Evolución durante el ingreso:

Desde ingreso presenta fiebre oscilante entre 38º y 39º resistente a antitérmicos y medidas físicas. Se extraen hemocultivos coincidiendo con la fiebre, siendo estos negativos y urocultivo con crecimiento polimicrobiano no valorable, interpretado como contaminación.

Iniciado tratamiento antibiótico empírico con Piperacilina tazobactam al ingreso, persiste febril por lo que se aumenta el espectro con Meropenem.

Se solicitan diversas pruebas complementarias durante el ingreso para estudio tanto de la hipercalcemia como de la fiebre sin foco:

  • Ecografía abdominal: Leve esplenomegalia homogénea de unos 135 mm de diámetro mayor y voluminosas adenopatías inguinales bilaterales, la mayor derecha de unos 35 x 71 mm y la mayor izquierda de 30 x 74 mm, visualizando otras de menor tamaño en cadenas iliacas, paraaórticas y periportales, a estudio para descartar proceso linfoproliferativo.
  • Ecocardiograma transtorácico: Estenosis aórtica ligera, insuficiencia mitral ligera. No hay imágenes de vegetación. Sin derrame pericárdico.
  • TAC toraco abdomino pélvico: Múltiples adenopatías supraclaviculares, axilares bilaterales de hasta 44 x 38mm y mediastínicas prevasculares de hasta 18 x 14mm y de menor tamaño en el resto de espacios mediastínicos. No se aprecian focos de condensación parenquimatosa, nódulos ni masas en parénquima pulmonar. Nódulos adenopáticos de hasta 20 x 18mm en ligamento gastrohepático, peripancreáticos, adyacentes al tronco celíaco y en hilio esplénico. Hígado, vesícula biliar, páncreas, glándulas suprarrenales y riñones sin alteraciones significativas. Esplenomegalia homogénea de 14cm. Adenopatías retroperitoneales perivasculares periaórticas e intercavo-aórticas de hasta 26 x 23mm y en ambas cadenas iliacas e inguinales bilaterales de hasta 75 x 35mm. No se aprecia líquido libre intraperitoneal. Espondiloartropatía degenerativa dorsal y lumbar. Hallazgos que sugieren síndrome linfoproliferativo.

Ante estos resultados se solicita biopsia ganglionar abierta del conglomerado inguinal derecho.

A los 6 días ingresada la paciente presenta deterioro de nivel de consciencia  progresivo pese a corrección de hipercalcemia coincidiendo con fiebre de 39º, deterioro de función renal hasta3,85 mgr/dl de creatinina e hipotensión 79/31 mmHg. En ese momento a la valoración en planta se encuentra estuporosa aunque intenta responder a preguntas y obedece alguna

orden sencilla. Se solicita TC cerebral, que muestra: una buena diferenciación sustancia blanca/sustancia gris. No se identifican hemorragias intracraneales ni signos de isquemia aguda. No se evidencian lesiones ocupantes de espacio ni desplazamientos de la línea media. Sistema ventricular y cisternas de la base dentro de la normalidad. Esclerosis de celdillas mastoideas de predominio izquierdo, parcialmente ocupadas.

Se traslada a la Unidad de cuidados intensivos donde se encuentra escasamente reactiva, intranquila y con mal aspecto general. Ligeramente taquipneica manteniendo saturaciones con oxígenoterapia. Hipotensa a 77/33mm Hg aunque mantiene perfusión distal. Taquicárdica a unos 120 latidos por minuto, en ritmo sinusal. Importante sequedad cutáneo mucosa. Abdomen blando ydepresible, no impresiona de doloroso. Esplenomegalia no dolorosa a la palpación, no

hepatomegalia. Se palpan múltiples adenopatías de gran tamaño a nivel cervical, clavicular, axilar e inguinal. Miembros inferiores sin edemas, sin signos de TVP.

Finalmente se diagnostica de Linfoma no hodgkin de células B gigantes y se inicia tratamiento quimioterápico (Ciclofosfamida y 2ciclos RCHOP), junto con estimulador de colonias.

Evolución desfavorable presentando fracaso multiorgánico, dependiente de ventilación mecánica, hemodiálisis y drogas vasoactivas para mantener situación hemodinámica, asociando diversas infecciones a lo largo de su estancia en UCI: infección del tracto urinario por Enterococcus faecium, crecimiento en broncoaspirado de Candida krusei, Pseudomonas aeruginosa, junto con serología positiva para Virus herpes simple. Se instaura tratamiento con Meropenem, Linezolid, Aciclovir y Anfotericina B.

Tras primer y segundo ciclo de QT logra recuperar la pancitopenia y llega a estar puntualmente con ventilación mecánica en modalidad de ventilación espontánea con soporte. Tras el tercer ciclo ya no logra recuperar celularidad y vuelve a presentar en broncoaspirado crecimiento de Pseudomonas que se vuelve a tratar. Se cambia vía central que al cultivar es  negativa.

Deterioro paulatino y progresivo de función respiratoria, con último TAC de control con progresión de la enfermedad sin cambios tras el tratamiento instaurado, decidiéndose no continuar con tratamiento de acuerdo con Hematología, con fallecimiento de la paciente a los días.

DISCUSIÓN

Los linfomas no Hodgkin son un grupo muy heterogéneo de neoplasias hematológicas y en cuanto a su epidemiología pueden presentarse en cualquier edad o etnia.

Su presentación clínica varía en dependencia del subtipo de linfoma no hodgkin, ya que puede darse sintomatología desde muy leve hasta el fallecimiento en días-semanas.

Los linfomas agresivos, entre los que se encuentran el Linfoma B difuso de células grandes, Linfoma de Burkitt, Linfoma linfoblástico, entre otros, suelen presentarse de manera aguda/subaguda con una masa con rápido crecimiento y síndrome constitucional con fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso no intencionada.

Entre los linfomas menos agresivos están el Linfoma folicular, Linfoma pequeño linfocítico y el Linfoma esplénico de la zona marginal. Estos se presentan con un cuadro de linfadenopatía de lento crecimiento a lo largo de meses o años, con hepatoesplenomegalia y citopenias.

Dentro de la clínica producida por este tipo de linfomas, existen determinados cuadros que pueden ser potencialmente mortales y se consideran emergencias oncológicas, tales como, la obstrucción de vía aérea, compresión medular, taponamiento cardiaco, síndrome de vena cava superior, síndrome de lisis tumoral y la hipercalcemia como la que presentaba nuestra paciente. La hipercalcemia puede ser asintomática en el caso del aumento leve del calcio sérico o si la hipercalcemia es moderada pero con una evolución crónica. En cambio si la hipercalcemia es aguda esto puede dar lugar a síntomas llamativos como la anorexia, nauseas, debilidad muscular, poliuria, polidipsia e incluso alteraciones neuropsiquiátricas y disminución del nivel de consciencia. También puede darse un fallo renal agudo como en nuestro caso.

En algunos pacientes pueden presentarse inicialmente con un linfoma extranodal, con distintos síntomas en dependencia de la localización: en el caso del Linfoma primario gastrointestinal suele aparecer pérdida de peso, vómitos, saciedad precoz, anorexia y obstrucción intestinal, mientras que en el caso del Linfoma primario del sistema nervioso central puede aparecer focalidad neurológica, cefalea, convulsiones o meningitis.

En relación a nuestro caso los Linfomas no Hodgkin de las glándulas salivares son una entidad rara, localizándose más frecuentemente como en nuestra paciente en la glándula parótida y se consideran tipo MALT (tejido linfoide asociado a la mucosa). Los linfomas MALT tienden a permanecer localizados en el tejido de origen durante largos periodos de tiempo pero frecuentemente recurren localmente y pueden transformarse en linfomas de células B agresivos. Suelen aparecer entre los 60 y 70 años de edad, y se sugiere que se asocian a enfermedades autoinmunes crónicas tales como el síndrome de Sjogren o el Lupus eritematoso sistémico

Para el diagnóstico es necesaria inicialmente una prueba de imagen para localizar la afectación de órgano o las adenopatías accesibles para la biopsia, como la ecografía, el TC o el PET-TC. En cuanto a la biopsia es preferible una escisión completa del ganglio patológico que una PAAF (biopsia por aspiración con aguja fina) para realizar un adecuado estudio histológico e inmunológico.

Con respecto a los hallazgos en las pruebas de imagen del linfoma MALT parotídeo se incluyen una inflamación del parénquima parotídeo, nódulos sólidos, microquistes y cálculos dentro de la glándula y dentro del manejo de este tipo de Linfomas se encuentra la extirpación quirúrgica glandular, aunque esta suele evitarse dado que puede verse afectado el nervio facial con frecuencia, con posterior radioterapia en el caso de una afectación más local, o quimioterapia o tratamiento con rituximab en el caso de los linfomas más avanzados.

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