Linfoma no Hodgkin

anterior en la actualidad se usa la clasificación WHO (2008), que se basa en dos aspectos:

1. Combinación de morfología y linaje celular

Linfomas de células T

Linfomas de células/NK

Linfoma de Hodgkin

2. Estadio de diferenciación celular

Linfoma de célula precursora.

Linfoma de célula madura o periférico

CLASIFICACIÓN OMS

Neoplasias de células B

1. Linfoma y leucemia linfoblástica de células B precursoras

2. Neoplasias de células B maduras:

Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico de células pequeña

Leucemia prolinfocítica de células B

Linfoma linfoplasmocítico

Linfoma folicular

Linfoma de células del manto

Linfoma de las células B de la zona marginal del tipo tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT)

Linfoma de células B de la zona marginal ganglionar

Linfoma de células B de la zona marginal esplénica

Leucemia de células pilosas

Linfoma difuso de células B grandes Subtipos: mediastínico, intravascular y linfoma primario con derrame

Linfoma de Burkitt

Mieloma múltiple, plasmocitoma óseo solitario y plasmocitoma extraóseo

Neoplasias de células T

1. Leucemia y linfoma linfoblástico de células T precursoras (LLCT)

2. Neoplasias de células T maduras yNK:

Leucemia prolinfocítica de células T

Leucemia linfocítica granular de células T grandes

Leucemia de células NK

Linfoma de células T y NK extraganglionar tipo nasal (linfoma angiocéntrico)

Micosis fungoide y síndrome de Sézary

Linfoma de células T angioinmunoblástico

Linfoma de células T periférico

Linfoma y leucemia de células T del adulto (HTLV1)

Linfoma primario cutáneo de células grandes anaplásico

Linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis

Linfoma de células T intestinal tipo enteropatía

Linfoma hepatoesplénico de células T

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas de los linfomas no Hodgkin (LNH) consisten en pérdida de peso, particularmente en etapas avanzadas de la enfermedad, diaforesis nocturna y fiebre inexplicable (síntomas B). La afectación ósea produce dolor. La anemia es debida a la mala utilización del hierro o por infiltración de la médula ósea por las células linfomatosas y los sangrados por la trombocitopenia, producida igualmente por la infiltración medular. Las linfadenopatías generalmente son cervicales, supraclaviculares o axilares; éstas son de crecimiento rápido, grandes, asimétricas, elásticas e indoloras. El comienzo de la enfermedad en la región infradiafragmática así como en los sitios extranodales es más frecuente que en la enfermedad de Hodgkin. La heterogeneidad que se observa en la patología y la biología de estos desórdenes también se traduce en la clínica, es decir, que la presentación de los linfomas está directamente relacionada con el tipo histológico y se clasifican en indolentes, agresivos y altamente agresivos.

Linfomas indolentes

Se presentan en la gran mayoría de los casos con afectación extranodal metastásica (80%); el órgano más frecuentemente afectado es la médula ósea. Sólo un 10% de los linfomas no Hodgkin (LNH) indolentes se presentan inicialmente como un estadio Ann Arbor I-II y otro 10% estadio III. Otras áreas de afectación extranodal son menos comunes y cuando ocurre se debe sospechar en la posibilidad de una transformación hacia un tipo histológico más agresivo. A diferencia de los agresivos o altamente agresivos raras veces se presenta con enfermedad extranodal primaria, excepto los linfomas MALT, los cuales ya casi por definición se presentan en áreas extranodales como el estómago, pulmón y la conjuntiva.

Linfomas agresivos

Se presentan en un 20-30% de los casos como enfermedad extranodal primaria. Las áreas de afectación primaria más comunes son el anillo de Waldeyer, el tracto gastrointestinal, la glándula tiroides y el hueso. Las presentaciones nodales primarias son también comunes, particularmente el linfoma difuso de células grandes. Este tipo de linfoma tiene varios subtipos que se definen de acuerdo al sitio de presentación: mediastínico (linfoma difuso de células grandes primario del mediastino), intravascular (linfoma difuso de células grandes intravascular) y cavidades (linfoma primario de cavidades generalmente asociado a pacientes con SIDA).

El linfoma primario del mediastino es típicamente localizado como una masa mediastínica y se presenta en personas jóvenes del sexo femenino; a diferencia del linfoma difuso de células grandes que afecta a personas de mayor edad y de ambos sexos. Además, el linfoma difuso de células grandes primario del mediastino a veces es difícil diferenciarlo de la enfermedad de Hodgkin clásica esclerosis nodular variante sinsicial, donde el primero expresa pan-marcadores de célula B, rearreglos de Ig, no expresan Ig de superficie, y a menudo demuestra un CD 30+, un rasgo común asociado a la enfermedad de Hodgkin.

Linfomas altamente agresivos

Suelen presentarse como enfermedad diseminada. El linfoma linfoblástico usualmente se presenta con una masa mediastinal voluminosa “bulky” o como una enfermedad diseminada en otras áreas como la médula ósea y sangre periférica, en cuyo caso se conoce como una fase leucémica. El linfoma de Burkitt usualmente no afecta el mediastino, pero en su variante “no africana” por lo general se localiza en el retroperitoneo (niños) y en el sistema nervioso central (SNC).

 Es menester recalcar, que