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Caso atípico de Onfalocele Gigante, sin malformaciones asociadas. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

permitir la ampliación de la cavidad abdominal a medida que el bebé crezca. Las posibles complicaciones durante este período pueden incluir compromiso respiratorio, infección e intolerancia alimentaria.

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) estiman que todos los años nacen 775 bebés con onfalocele en los Estados Unidos. (5). En otras palabras, 1 de cada 5,386 bebés nacen anualmente con onfalocele en este país. Muchos bebés nacidos con onfalocele también tienen otros defectos de nacimiento, como defectos en el corazón, defectos del tubo neural y anomalías cromosómicas. (6)

Recientemente, investigadores de los CDC reportaron hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de tener un bebé con onfalocele:

  • Edad materna avanzada (Mayores de 30 años)(7)
  • Raza negra.
  • Madres que reciben tratamientos con antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotoninas durante el mes previos y el primer trimestre del embarazo.(8)
  • Alcohol y tabaco: Las mujeres que tomaron alcohol o que fumaban mucho (más de 1 cajetilla de cigarrillos al día), presentaban más probabilidad de tener un bebé con onfalocele.(9)
  • Algunos medicamentos: Las mujeres que utilizaron inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (SSRI) durante el embarazo, presentaban una mayor probabilidad de tener un bebé con onfalocele.(10)
  • Obesidad: Las mujeres obesas o con sobrepeso antes de quedar embarazadas presentaban mayor probabilidad de tener un bebé con onfalocele.(11)

Etiología.

Se discute si la etiología primaria en el onfalocele es la falla en el cierre de los pliegues laterales del abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina. (12)

Diagnóstico prenatal.

Cada vez, y gracias al avance tecnológico de los equipos de ecografía y a la experiencia de quien los interpreta, se hacen más diagnósticos antes del nacimiento de estas anormalidades de la pared abdominal, en la mayoría de los casos hacia la semana 12 de vida intrauterina. Se puede determinar con ecografía prenatal de detalle la presencia o no de saco en el defecto de la pared, lo que determina el diagnóstico. (13)

Aunque no hay consenso en la determinación de la vía del parto se recomienda en casos de onfalocele gigante realizar una cesárea programada dejando que el feto llegue a término.

El onfalocele se puede clasificar por su tamaño midiendo el diámetro del defecto; si este es menor de 4 cm se considera pequeño y si es mayor a 7 cm o igual al diámetro biparietal se considera gigante; este último se puede diagnosticar en el útero.

Pronóstico.

Se espera la recuperación completa para un onfalocele después de la cirugía. Sin embargo, los onfaloceles con frecuencia ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé depende de cuáles otras afecciones tenga.

Posibles complicaciones.

  • Muerte del tejido intestinal.
  • Infección intestinal.
  • Obstrucción intestinal.
  • Dehiscencia de suturas de la pared.
  • Mortalidad alrededor del 30% asociada a insuficiencia renal aguda y sepsis.(14)

Presentación de Caso:

RN(PP) de sexo masculino de 2 horas de edad , que nace el 26/Octubre/2013 en el HCUL ubicado en el país de Gabón del Continente Africano. De madre gabonesa de 40 años de edad que vive en la capital del país (Libreville), profesión enfermera, situación matrimonial casada, antecedentes obstétricos: Gestaciones 5, partos 3, abortos 2, número de bebé vivos 3.

No se recogen antecedentes de consumo de sustancias tóxicas durante el embarazo y recibió una adecuada atención prenatal, aunque no se realizó Ecografía prenatal. Estudios realizados NFS (Número de formula sanguínea) Normal, electroforesis de HB(AA).Serologías (Ag Hb-negativa, Toxoplasma y rubeola-negativa, B.W-negativa). Es atendida en la sala de BOGO desarrollando un parto Eutócico a las 40,1 Semanas de edad gestacional por Ginecología, obteniéndose recién nacido vivo con una edad gestacional por Método de Parkin: 39,4 Semanas, presentación cefálica, peso al nacimiento de 3060 gramos, mensuraciones (PC: 33 cm, PT: 31,5cm, PB: 9,5cm y talla; 50cm), con puntaje de Apgar: 6/9. Recibe maniobras de reanimación.

Presenta una inadecuada adaptación a la vida extrauterina, que inmediatamente al nacimiento se contacta vísceras en el exterior de la cavidad abdominal, recubiertas por un saco transparente no fisurado con diámetro de 9 cm, diagnosticándose una malformación de la pared abdominal (Onfalocele).Se realiza su rápida hospitalización en el servicio de neonatología. Los estudios humorales y bioquímicos resultaron normales. Se inició tratamiento riguroso preoperatorio dado por Triple política antibiótica (Rocephine, clamoxyl y gentamicine) a dosis establecidas en los servicios de neonatología, drogas vaso activas (Dopamina a 5mcgxkgxmint), con aporte de Líquidos totales (70mlxkgxdía).

Se logra realizar tratamiento quirúrgico a los 3 días de vida, consistente en reparación de la pared abdominal y reincorporación de las asas intestinales, así como porción del hígado que formaba el saco herniario, observándose hepatomegalia. El post-operatorio estuvo marcado con apoyo ventilatorio en modalidad Asistida Controlada a su llegada al servicio, brindándose ventilación artificial durante 22 horas.

Los estudios complementarios post-operatorios arrojaron cifras bajas de hemoglobina, por lo que fue necesario aportar transfusión de glóbulos rojos, luego continuó con evolución favorable, iniciándose la alimentación a los 3 días de operado hasta concluir un ciclo de antibióticos de 10 días.