múltiples defectos congénitos etiopatogénicamente relacionados, con causa conocida, que es la trisomía del par 21.
Las cardiopatías congénitas (CC) se presentan aproximadamente en 8 de cada 1000 nacidos vivos. (6)
Los cuidados que se les debe brindar a estos niños, estarán afines con el estado de información y actualización, que referente al tema tengan las personas vinculadas con su atención.
Para poder enfrentar estos problemas es necesaria la integración de diversos factores en el Sistema Nacional de Salud, y la divulgación de la información científica actualizada
Según el Informe anual del Internacional Clearinghouse for Birth Defects Monitoring System (ICBDSR) que muestra la evolución de las tasas de prevalencia al nacimiento del síndrome de Down en los 20 Programas participantes entre el año 1974 y 1998, se puede apreciar que mientras algunos Programas presentan un aumento importante de sus tasas, como Francia, Strasburgo, Irlanda, Canadá-Alberta, Australia, Japón, Nueva Zelanda, Sudamérica, y otros, por el contrario, han disminuido considerablemente sus tasas, como Hungría, Israel, Italia, Holanda y España. (7)
En Cuba, la introducción del diagnóstico prenatal masivo y gratuito desde el año 1981, con vistas a la prevención de las malformaciones congénitas y enfermedades genéticas, incluye entre otras pruebas, la realización a toda embarazada del alfafetoproteína en suero materno, la electroforesis de hemoglobina y el ultrasonido diagnóstico en el segundo trimestre de embarazo, así como técnicas más específicas como la amniocentesis y el cultivo de vellosidades coriónicas en pacientes con determinados riesgos. (10) Ello ha permitido una disminución en la incidencia al nacimiento de niños con anomalías congénitas incompatibles con la vida, y por tanto, una disminución de la mortalidad en niños menores de 1 año de edad. Pero aún la morbilidad por esta causa es elevada, por tanto, es importante la prevención para lograr una mejor calidad de vida en nuestros niños. (8)
Desde el año 1988 la provincia La Habana se incorporó al Registro Cubano de Malformaciones Congénitas (RECUMAC), que se inició en un hospital y no fue sistemática la recolección de la información. Sin embargo, a partir del año 2000, se incorporan los 5 hospitales del territorio, en los que se realiza el diagnóstico de recién nacidos con malformaciones detectadas durante los días posteriores al nacimiento y antes del alta hospitalaria, y se les realiza el llenado de la planilla de notificación que se envía al registro. Actualmente, con el reporte de esta provincia, más los nacidos en la Ciudad de La Habana, que también informan al RECUMAC, se dispone de una cobertura total en el territorio. (9)
En un estudio realizado por el Departamento de Genética del Hospital Pediátrico William Soler de Ciudad de La Habana, Cuba, en un período de 5 años, se evaluó el tipo de defecto cardiaco: aislado ó múltiple en relación con las variables, edad materna, sexo, estudio citogenético, defectos aislados o múltiples y anomalías extracardiacas asociadas. De los 120 pacientes el 85% presentaron defectos cardiacos aislados, el 75% fueron hijos de madres menores de 35 años, un 59% del sexo femenino, un 94% trisomía libre y un 3% translocación y mosaicismo. Predominó el sexo femenino entre los cardiópatas con síndrome Down. Como defectos más frecuentes: aislado el canal aurículo-ventricular (37%) y múltiple la comunicación interventricular con persistencia del conducto arterioso. En general, el orden de frecuencia de los defectos encontrados fue: canal aurículo-ventricular y comunicación interventricular (33%), persistencia del conducto arterioso y comunicación interauricular (18%). Las anomalías extracardiacas más comunes fueron las digestivas. Existen diferencias entre la frecuencia de las cardiopatías en los casos con Síndrome Down de esta muestra y lo reportado en otras poblaciones.
Añadiríamos a este comentario que más allá de las diferencias étnicas, pueden estar las diferencias culturales y geográficas, pues en las poblaciones orientales como China y Japón, tienen como defecto más común entre los pacientes con síndrome de Down con cardiopatía congénita la presencia de la comunicación interventricular (CIV), en las caucásicas, en América del Norte, el canal aurículo-ventricular (AV), en Centroamérica: México y Guatemala la persistencia del conducto arterioso (PCA), en América del Sur hay variaciones entre Ecuador, donde la más frecuente es la persistencia del conducto arterioso (PCA) y en Brasil y Chile la comunicación interventricular (CIV). En las islas del Caribe el canal aurículo-ventricular (AV) se presenta en República Dominicana (53%) y con iguales cifras la comunicación interventricular (CIV) de 33% en Cuba. (10)
Hacia la década del 70 comenzó a prestarse un nuevo servicio de cardiología pediátrica en el Hospital William Soler. Grandes han sido los logros del Cardiocentro Pediátrico, sin dudas, el desarrollo de los medios de diagnóstico, principalmente la eco cardiografía, proceder no invasivo de gran precisión diagnóstica. Otro logro fue llevar la cirugía a corazón abierto con circulación extracorpórea a lactantes pequeños. (4)
.Las experiencias acumuladas en más de 20 años de labor como profesional en el área de la cardiología pediátrica, posibilitaron que reconociéramos un grupo de razones para justificar la pertinencia de esta investigación y son las siguientes.
Elevará el nivel de competencia y responsabilidad en los profesionales de la Enfermería. El manejo inapropiado de los niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita puede desencadenar complicaciones fatales.
Mejorará la sensibilidad y comprensión de las exigencias del cuidado específico del niño con cardiopatía congénita y trisomía 21. Obtendrá una suficiencia en los conocimientos para resolver los problemas de salud cada vez más compleja.
Provocará un impacto social en los escenarios de actuación. Por el propósito de alcanzar la excelencia en los servicios de salud. El Consejo Internacional de Enfermería (CIE) a dicho “La responsabilidad fundamental de la enfermera incluye cuatro aspectos, saber promover salud, prevenir enfermedades, restablecer la salud, aliviar el sufrimiento y ayudar al individuo, la familia y la comunidad. (11)
En 1988 se elaboró un proyecto para el desarrollo de la educación postgraduada de Enfermería, con la colaboración de la Organización Panamericana de la Salud y Canadá, donde se propuso el inicio de las formas académicas: Maestrías, Especialidades y Doctorados, lo que constituye un imperativo propicio para el desarrollo de investigaciones prácticas, aplicadas sobre aspectos del proceso docente-educativo y de los servicios de salud, con el objetivo de mejorarlos y fortalecerlos. (12)
Es por ello que se impone la necesidad de desarrollar el potencial intelectual de los profesionales en Enfermería, que les permita la búsqueda de una mayor excelencia en la calidad de los servicios que se brindan, así como la elevación de la productividad y la eficiencia del trabajo en los servicios de salud, del proceso docente- educativo y la producción científica, encaminada a la solución de los problemas que en