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Mastocitosis sistémica, sintomatología a tener en cuenta

  • >20 ng/ml.

El diagnóstico exige el criterio principal y uno secundario o cuando están presentes los tres criterios secundarios.

  • Descripción del caso, evolución e intervención clínica.

            La paciente es una mujer de 35 años que acude a consulta del centro de salud refiriendo sensación de calor facial y en cuello desde hace 4-5 meses. Se acompaña de unas lesiones maculares y micropapulares sobre una base eritematosa, de carácter evanescente, que aparecen a diario y se resuelven aproximadamente en 30 minutos. No relaciona la aparición de las lesiones con nada. No tiene ningún antecedente personal de interés.

Se le realizó una analítica básica y Phadiatop, que resultó positivo. La paciente es derivada a consultas externas de alergología. En la consulta de alergología se realizaron pruebas cutáneas, analítica sanguínea, serología, pruebas reumáticas, triptasa y parásitos en heces ofreciendo todo ello resultados dentro de los límites normales:

HEMOGRAMA y VSG: Normal.

BIOQUÍMICA: Niveles de Glucosa, Urea, Creatinina, GOT, GPT, Bilirrubina total, Fosfatasa alcalina, Proteínas totales, LDH y Proteinograma: Dentro de los límites normales.

INMUNOGLOBULINAS: Ig A, Ig M e Ig G: normales.

ORINA: Leucocitos ++. Leucocitos 10-30/campo y abundantes células escamosas. 5OH-indolacético, Metanefrinas y Normetanefrinas en totales: normales; Catecolaminas libres: normales.

HORMONAS: Tirotropina: Normal.

SEROLOGÍA: Serología de sífilis: Negativo. Fracciones C3 y C4 del complemento normales.

ANA: Negativo. Ac ANTIPEROXIDASA-TPO: normales

PRUEBAS REUMÁTICAS: Proteína C reactiva, ASTO, Treponema pallidum RPR y Factor reumatoide: negativos.

MICROBIOLOGÍA: Parásitos en heces: Negativo.

IgE TOTAL: 47.3 kU/l.

TRIPTASA SÉRICA BASAL: 18.3 mcg/L. Repetida 3-5-13: 20 mcg/L

IgE ESPECIFICA frente a Áscaris, Echinococcus y Anisakis: Negativa.

            La primera aproximación diagnostica es flushing facial y probable síndrome de estimulación mastocitaria. Atopia. No se detectan sensibilizaciones alérgicas en relación a esta clínica. Sensibilización de bajo grado a ácaros y gramíneas sin relevancia clínica actual.

En una segunda consulta a los 6 meses, se amplía el estudio con una densitometría, ecografía abdominal, radiografía de tórax y serie ósea completa, todo ello sin alteraciones patológicas.

Pruebas cutáneas: ESTÁNDAR MIXTO, realizadas en Prick con huevo entero, leche de vaca, cacahuete, bacalao, Profilina ALK, gliadina, gamba, melocotón, D. pteronyssinus (Abelló), Phleum pratense, Salsola kali, Plantago lanceolata, Olea europea, Cupressus Arizónica, Alternaria tenuis, epitelio de perro, epitelio de gato, LTP-Melocotón (Pru-p 3), Alt a 1, Látex y Anisakis:

  1. pteronyssinus (Abelló) 4×3 mm

Phleum pratense 3×3 mm

DENSITOMETRÍA ÓSEA: densidad ósea adecuada para su edad

ECO ABDOMINAL: Hígado de ecoestructura homogénea visualizando una prominencia del componente posterolateral del LHD sugestivo de lóbulo de Riedel, como variante

RX TÓRAX: Parénquima pulmonar con imagen pseudonodular localizada en LSD que podría corresponder a superposición de estructuras óseas, valorar ampliación de estudio con RX lordótica para descartar nódulo pulmonar. Mediastino sin alteraciones significativas. Resto del parénquima sin otros hallazgos significativos.

RX TÓRAX lordótica: normal.

SERIE OSEA COMPLETA: normal

HEMOGRAMA y VSG: Normal.

BIOQUÍMICA: Niveles de Glucosa, Urea, Creatinina, GOT, GPT, Bilirrubina total, Fosfatasa alcalina, Proteínas totales, LDH y Proteinograma: Dentro de los límites normales.

INMUNOGLOBULINAS: Ig A, Ig M e Ig G: normales.

ORINA: Leucocitos ++. Leucocitos 10-30/campo y abundantes células escamosas. 5OH-indolacético, Metanefrinas y Normetanefrinas en totales: normales; Catecolaminas libres: normales.

HORMONAS: Tirotropina: Normal.

SEROLOGÍA: Serología de sífilis: Negativo. Fracciones C3 y C4 del complemento normales.

ANA: Negativo. Ac ANTIPEROXIDASA-TPO: normales

PRUEBAS REUMÁTICAS: Proteína C reactiva, ASTO, Treponema pallidum RPR y Factor reumatoide: negativos.

MICROBIOLOGÍA: Parásitos en heces: Negativo.

IgE TOTAL: 47.3 kU/l.

TRIPTASA SÉRICA BASAL: 18.3 mcg/L. Repetida 3-5-13: 20 mcg/L

IgE ESPECIFICA frente a Ascaris, Echinococcus y Anisakis: Negativa.

            Hasta terminar el estudio en la segunda consulta de alergología, la paciente estaba siendo tratado únicamente con antihistamínicos. Refiere que en condiciones de estrés emocional, ha vuelto a empeorar sobre todo en último mes. Refiere episodios de flushing con varios episodios al día y empeoramiento con mayor número de días afecta de migraña. Se le añade a su tratamiento habitual el cromoglicato de sodio, 200 mg cada 6 horas.

            A los 3 meses, acude a revisión refiriendo mejoría sobre su sintomatología. Se diagnóstica de síndrome de estimulación mastocitaria cutánea y se mantiene tratamiento con antihistamínicos y cromoglicato de sodio 200 mg cada 6 horas, con mejoría de los episodios de flushing facial; se le explican las medidas preventivas a tomar en relación con los medicamentos.

  • Conclusiones.

            La mastocitosis sistémica es una entidad clínica poco frecuente y de síntomas