Mastocitosis sistémica, sintomatología a tener en cuenta

inespecíficos con lo cual es difícil de sospechar en nuestros pacientes. Sería conveniente tenerla presente en nuestro diagnóstico diferencial, sobre todo al atender a pacientes con síntomas compatibles con urticaria, debido a las medidas preventivas a tomar si se confirma el diagnóstico de mastocitosis sistémica. El tratamiento de las mastocitosis se basa en medidas preventivas para evitar la desgranulación mastocitaria como es evitar temperaturas extremas o el ejercicio físico intenso y las recomendaciones siguientes sobre el uso de fármacos:

  • Evitar la ingesta de AINES y codeína; deberá utilizarse paracetamol o inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 y en caso de necesitar mayor potencia antiinflamatoria, se podrá administrar colchicina y corticoides.
  • Evitar morfina y sus derivados.
  • Recomendaciones específicas perioperatorias.
  • No deben administrarse coloides.
  • No emplear bloqueantes adrenérgicos ni antagonistas de receptores colinérgicos.

Para el tratamiento de síntomas debidos a liberación crónica de mediadores se emplea el cromoglicato de sodio oral junto con antihistamínicos. En las formas agresivas que cursan con esplenomegalia puede estar indicada la esplenectomía. Además, el interferón alfa ha resultado eficaz en algunos pacientes, tanto por su capacidad de reducir la infiltración mastocitaria como para frenar la libración de mediadores. Las indicaciones actuales para el empleo de interferón sería en las mastocitosis agresivas y la leucemia de mastocitos; asimismo, puede ser útil en la osteoporosis acompañante a ciertas mastocitosis, solo en combinación de bifosfonatos.

Se debe instruir a la paciente en que si presenta de nuevo un episodio de dos o más de los siguientes: síntomas digestivos (nauseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal), respiratorios como disnea, cutáneos o mareo, se administrará inmediatamente Adrenalina autoinyectable y deberá acudir al centro médico más próximo.

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