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Persistencia de conducto tirogloso: Revisión de Literatura

Persistencia de conducto tirogloso: Revisión de Literatura

Autora principal: Dra. Natalia Soto Gómez

Vol. XVII; nº 10; 393

Recurrent Thyroglossal Duct: Literature Review

Fecha de recepción: 24/04/2022

Fecha de aceptación: 23/05/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 10 – Segunda quincena de Mayo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 10; 393 

Autores:

Dra. Natalia Soto Gómez 1; Dra. Montserrat Villalta Faerron 2; Dr. Adrián Acevedo Quiñones 3

1 Médico General, investigadora independiente, San José, Costa Rica.

2 Médico General, investigadora independiente, San José, Costa Rica.

3 Médico General, investigadora independiente, San José, Costa Rica. 

Resumen

La persistencia del conducto tirogloso (PCT) es de las masas cervicales más frecuentes en edad pediátrica, sin predilección por género. Resultado de la involución incompleta del conducto tirogloso en la mayoría de los casos. Se presenta como masa cervical móvil a la protrusión lingual principalmente. Sin embargo, la mayoría de los casos son asintomáticos. Pueden tener distintas presentaciones como quistes, infecciones, fístulas o en rara vez carcinomas. El diagnóstico es principalmente clínico, sin embargo se pueden utilizar otras pruebas diagnósticas como ultrasonido. Acerca de su tratamiento quirúrgico, la técnica recomendada es el procedimiento de Sistrunk; la cual se ha visto relacionada con una disminución del riesgo de recurrencias.

Palabras clave: conducto tirogloso, hueso hioides, masa cervical, quiste tirogloso, técnica Sistrunk

Abstract

Patent thyroglossal duct (PCT) is one of the most common cervical masses in children, with no gender predilection. Result of incomplete involution of the thyroglossal duct in most cases. It presents as a mobile cervical mass mainly due to lingual protrusion. However, most cases are asymptomatic. They can have different presentations such as cysts, infections, fistulas or, rarely, carcinomas. The diagnosis is mainly clinical, however other diagnostic tests such as ultrasound can be used. Regarding its surgical treatment, the recommended technique is the Sistrunk procedure; which has been related to a decreased risk of recurrence.

Keywords: hyoid bone, neck mass, Sistrunk procedure, thyroglossal cyst, thyroglossal duct

Declaración de buenas prácticas clínicas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.

La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Han preservado las identidades de los pacientes.

Declaración de Conflicto de interés: Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés a la fecha del envío del manuscrito.

Declaración de Financiamiento: El trabajo se realizó con fines académicos y no contó con ningún tipo de financiamiento externo.

Introducción:

La persistencia del conducto tirogloso (PCT) es una patología que normalmente se observa en pacientes de edad pediátrica, sin embargo el mismo en algunos casos se puede ver en la edad adulta. En el artículo presente se dará una revisión bibliográfica para lograr abarcar los puntos importantes en la patología para dar el diagnóstico y manejo adecuado.

 

Etiología:

La patología del conducto tirogloso persistente constituye la segunda anomalía cervical benigna, más frecuente en la infancia, luego de las adenopatías que representan 70-75%. Es una patología frecuente en niños pero no es raro su hallazgo en adultos 1. Presenta una curva bimodal, con un pico a los 5-6 años y el segundo en la adultez 2. Sin mostrar ninguna predilección por ningún género 1. En la 7ma semana y la 10ma semana de gestación se da su involución completa. Cuando no se da la obliteración antes de la formación mesodérmica del hueso hioides, repercute en la persistencia del mismo 2.

Anatomía y Embriología:

La glándula tiroides empieza su desarrollo al final de la tercera semana de vida intrauterina como una proliferación endodérmica del piso ventral de la faringe, entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo, punto que posteriormente será el agujero ciego1.  El esbozo de la glándula tiroides aparece en la 4ta semana de gestación. Durante su descenso hasta la porción baja del cuello, el esbozo medial se elonga y forma el conducto tirogloso. En la 7ma semana y la 10ma semana de gestación se da su involución completa. Cuando no se da la obliteración antes de la formación mesodérmica del hueso hioides, repercute en la persistencia del mismo 2. Anatómicamente pueden encontrarse suprahioideo en un 23%, en región hioidea en un 60% ya sea anterior o posterior e infrahioideo en un 13%2,3.

Factores de Riesgo:

El conducto tirogloso es una estructura tubular angosta que persiste secundario al descenso de la glándula tiroidea y que conecta dicha glándula con el foramen ciego o caecum de la lengua. La parte distal de dicho ducto se convierte posteriormente en el lóbulo piramidal de la tiroides en el 50% de las personas3.

Normalmente el conducto tirogloso involuciona en promedio a la décima semana de gestación intrauterina. Si persiste alguna porción de dicho conducto entre el foramen ciego y el istmo tiroideo, la secreción proveniente de su epitelio puede resultar en inflamación, tejidos tiroideos ectópicos y formación de un quiste del conducto tirogloso4,5. También se ha asociado la falta de obliteración del conducto tirogloso a la formación mesodérmica tardía del hueso hioides1.

Aparte del fallo en su involución durante la gestación, no se ha descrito en la literatura revisada otros factores de riesgo relevantes para la persistencia de dicho conducto.

Manifestaciones Clínicas:

Los remanentes quísticos del conducto tirogloso representan más del 75% de las masas detectadas en la línea media durante la infancia3. De hecho, la gran mayoría de los quistes del conducto tirogloso se reconocen antes de los 5 años y 60% son diagnosticados antes de los 20 años6.

Sin embargo, dichos quistes pueden observarse a cualquier edad y de ellos, hasta un 25% puede estar presente al nacimiento. Los pacientes por los cuales debemos de preocuparnos más son los que se presentan con debutan después de los 20 años, por el aumento en la incidencia de malignidad en este subgrupo7.

Se ha reportado en múltiples estudios que los adultos son más propensos a desarrollar más síntomas en comparación con los niños8. Muchos de los casos son asintomáticos y probablemente nunca diagnosticados4.

Los quistes del conducto tirogloso secundarios a la persistencia del mismo clásicamente se presentan como masas indolentes y asintomáticas. Al examen físico se caracterizan por presentarse como una lesión redondeada, lisa, blanda, indolora, ubicada en la línea media9. El tamaño registrado generalmente es de hasta 3 cm, pero se han reportado hasta de 10 cm de diámetro. Frecuentemente son móviles, siendo traccionados hacia arriba al tragar o sacar la lengua, dado que tiene fijaciones al hueso hioides y al foramen ciego de la lengua. Su distribución normalmente se conoce en relación al hueso hioides. A su mismo nivel (15-50%), suprahioideos (20-25%) o más comúnmente infrahioideos (25-65%)3, 10.

De 5-10% se puede presentar de forma atípica; pudiendo presentarse desde la base de la lengua hasta el manubrio esternal. Hay presentaciones atípicas tanto a nivel lingual (en el foramen ciego) como en mediastino superior, incluso se describen quistes dobles de un único trayecto fistuloso11.

Aunque los quistes tiroglosos están anatómicamente relacionados y cerca de la laringe, la extensión intralaríngea es poco frecuente. En el caso en que se presenten, su extensión es supraglótica en la mayoría de los casos y normalmente se ven relacionados a un crecimiento masivo por largos periodos de tiempo, debilidad anatómica de las estructuras laríngeas o transformación maligna del tejido tiroideo dentro del quiste3.

Síntomas como voz ronca, disfagia, disnea, estridor y sensación de cuerpo extraño en pacientes con una masa cervical que clínicamente corresponde a un quiste por persistencia del conducto tirogloso deben levantar sospechas de extensión intralaríngea3.

La complicación más frecuente del quiste tirogloso es la infección o inflamación por la flora bacteriana de la boca, secundario a la comunicación persistente con la base de la lengua a través del foramen ciego, que se presenta posteriormente como celulitis o abscesos en pacientes con casos más severos8, 9. Además, si el quiste tirogloso aumenta de tamaño hasta el punto en que estalla, esto se conoce como fístula tiroglosa12. La formación de fístulas puede desarrollar infecciones severas con frecuente recurrencia posterior a su resección quirúrgica10.

Algunos de los diagnósticos diferenciales de aumentos de volumen a nivel cervical son: lipoma, quiste sebáceo, quiste dermoide, linfadenopatía, quistes de arcos branquiales, tumores de glándulas salivales, hipertrofia de ganglios linfáticos, tuberculosis y linfomas13.

Pueden aparecer otras masas asociadas a la PCT, como los carcinomas de quistes de dicho conducto. Son más prevalentes en mujeres a partir de los 40 años. La etiología exacta detrás de estos carcinomas no está bien definida y aunque se asocian a diferentes tipos de cáncer tiroideo, representan menos del 1% de los mismos14. Son poco comunes y generalmente surgen de remanentes de tejido tiroideo que queda atrapado dentro del quiste durante su desarrollo9,10.

La forma de presentación más común es el carcinoma papilar tiroideo bien diferenciado, que está presente en un 85% de los casos. Seguido por el carcinoma folicular. Otros tipos histológicos de carcinomas asociados con estos quistes son el carcinoma anaplásico, carcinoma epidermoide y carcinoma de células de Hurthle14.

Solo aproximadamente un 2% de estos carcinomas son resultado de metástasis a distancia de otros órganos, ya que la mayoría son foco tumoral primario8, 9.

Diagnóstico:

El diagnóstico es principalmente clínico2. La historia y el examen físico son los elementos más importantes en el diagnóstico de los restos del conducto tirogloso15.

Algunos estudios complementarios pueden ser de gran ayuda, como: ultrasonografía (USD), tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) y en algunos casos se puede considerar el uso de la biopsia por aspiración de aguja fina (BAAF)1,  13,  15. El estudio de laboratorio de función tiroidea ya no se realiza de rutina, dado que no aportan datos significativos en pacientes con ecografía tiroidea normal2.

La USD es un estudio de imagen inicial ideal para masas en el cuello, ya que esta permite diferenciar una masa sólida o quística en la mayoría de los casos y localiza la lesión en relación con las estructuras circundantes12, 16. En el quiste del conducto tirogloso la USD mostrará una estructura anecoica o hipoecoica bien delimitada con transmisión posterior10. La USD no solo sirve para ayudar en el diagnóstico, sino también para identificar una glándula tiroidea normal en posición ortotópica16. El ultrasonido es la opción ideal de imagen inicial. Está fácilmente disponible, es económico y no invasivo. No requiere radiación ionizante ni sedación, lo cual es importante en el manejo de niños12. Las desventajas de las imágenes por ultrasonido  radican en el hecho de que no se visualiza de manera confiable los quistes hioides e infrahioideos, y no puede medir de manera confiable la base de la lengua en un quiste suprahioideo11. Ademas, se pueden incluir su baja especificidad en el diagnóstico de las lesiones con apariencia compleja debido a la naturaleza viscosa de las secreciones del quiste del conducto tirogloso16.

La TAC se observa una masa hipodensa, unilocular, lisa y de paredes delgadas a lo largo del trayecto migratorio embriológico de la glándula tiroidea16.

En la RMN, la lesión tendrá una señal alta en las imágenes ponderadas en T2 y una señal baja o intermedia en las imágenes ponderadas en T13. La RMN tiene algunas limitaciones relacionadas con su alto costo y con los posibles artefactos de movimiento y respiración debido a una mala colaboración del paciente, lo requiere sedación en lactantes y niños pequeños16.

La TC y la RMN de cuello, especialmente en niños, se debe de realizar de forma selectiva, siendo más útiles para lesiones en localizaciones inusuales, en caso de afectación intralaríngea y para remanentes de TGD recurrentes16.

La extensión intralaríngea puede deberse a un agrandamiento masivo del quiste durante un largo período de tiempo, la debilidad sobre las estructuras laríngeas o la transformación maligna del tejido tiroideo dentro del quiste. Esta se debe sospechar cuando la masa se presenta con historia clínica de disfonía, disfagia y/o disnea. Para su evaluación se debe realizar una nasofaringoscopia flexible y una tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear (RMN) del cuello para evaluar las vías respiratorias, la naturaleza y la extensión del quiste3.

El carcinoma del conducto tirogloso es una complicación poco común, que ocurre en menos del 1% de los casos. Es una patología más frecuente en adultos de mediana edad (40 años). La presencia de componentes sólidos (mostrados por cualquier técnica de imagen), nódulos que realzan la pared (TAC/RMN) o calcificaciones (TAC) dentro del quiste del conducto tirogloso debe hacer sospechar un carcinoma16.

La utilidad del BAAF en la evaluación preoperatoria del carcinoma de quiste del conducto tiroideo no ha sido estudiada en la población pediátrica. En adultos, las neoplasias malignas asociadas se identifican con poca frecuencia mediante BAAF, principalmente debido a la naturaleza hipocelular de la muestra y a la falla de toma de tejido maligno en la muestra ya que a menudo comprende un área pequeña de una lesión predominantemente quística17. La baja prevalencia de malignidad no hace que realizar BAAF en todos los pacientes sea costo efectivo18.

Manejo:

El tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica como tratamiento definitivo. A pesar de esto, se ha visto que la recurrencia del quiste tirogloso es frecuente y depende principalmente del tipo de cirugía y de la extirpación incompleta del mismo8.

Es aconsejable la remoción del quiste con la maniobra de Sistrunk1, 19, 20, en la que se elimina el segmento de la línea media del hueso hioides y una porción de músculo por todo el conducto tirogloso7, 10, 13, 14, 18. Con este procedimiento se reduce la recurrencia hasta en un 8%1, 13 y en otras fuentes se describe que podría ser menos del 3% de recurrencia21. El procedimiento de Sistrunk da como resultado un excelente resultado a largo plazo sin complicaciones adicionales17. La técnica de Sistrunk es “gold standard” en niños; mientras que en los adultos, los restos del conducto tirogloso pueden tratarse mediante una escisión simple. Sin embargo, la escisión simple de los quistes del conducto tirogloso se asocia con altas tasas de recurrencia (45% a 55%)12.

La infección del quiste del conducto tirogloso previo a la cirugía no es infrecuente [16]. El procedimiento de Sistrunk no debe realizarse en el contexto de una infección aguda. El paciente se debe hospitalizar para la administración de antibióticos sistémicos, la extracción quirúrgica debe planificarse para después de que se haya resuelto la infección12, 20.

Por último, menos del 1% de los quistes del conducto tirogloso se convierten en carcinoma. El carcinoma papilar es la neoplasia maligna encontrada con mayor frecuencia12, 20. La tiroidectomía total, la disección lateral del cuello y/o el yodo radiactivo pueden estar indicados según la extensión de la enfermedad12.

Conclusión

La PCT es una patología nada despreciable, siendo una de las masas cervicales con más incidencia en la edad pediátrica, pudiendo afectar a pacientes de edad adulta. Tiene un curso relativamente benigno con muy pocas manifestaciones clínicas y en general asintomático. Sin embargo siempre hay que sospecharlo dentro de los primeros diagnósticos diferenciales por riesgo de complicaciones que aunque poco frecuentes, podrían tener diferentes repercusiones y hasta desarrollar una neoplasia. Para su diagnóstico, la sospecha clínica es fundamental, sin embargo, podemos apoyarnos de estudios de imágenes para su confirmación y definir manejo quirúrgico. Se debe hacer resección quirúrgica debido a que aunque bajo existe el riesgo de malignización. Por estas razones siempre debemos de tomar en cuenta esta patología y realizar una historia clínica y examen físico exhaustivo.

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