Urticaria multiforme: una patología subdiagnosticada
La urticaria multiforme (urticaria anular) es un subtipo de urticaria aguda, que afecta en su mayoría a niños menores de 5 años, y que en el 90% de los casos se encuentra precedido por infecciones.
- Sandra Nora González-Díaz (medicina interna/ alergólogo/ jefa del departamento del centro regional de alergia e inmunología clínica)
- Bárbara Elizondo-Villarreal (pediatría/alergólogo/profesor adjunto centro regional de alergia e inmunología clínica)
- Rogelio Guzmán Cotaya (pediatría/ residente alergología)
- Gisela Herrera Escalante (medicina interna/ residente alergología)
- German de la Garza Fernández (pediatría/ residente alergología)
- Roberto Ramírez Rodríguez (pediatría/ residente alergología)
- Iván Omar Peñafiel Quinteros (pediatría/ residente alergología)
Universidad Autónoma de Nuevo León, Facultad de Medicina y Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González». Centro Regional de Alergia e Inmunología Clínica, Monterrey, Nuevo León, México
Palabras clave: urticaria, urticaria aguda, urticaria multiforme, urticaria anular, hipersensibilidad, histamina, ronchas, edema, corticoesteroides, antihistamínico, criterios clínicos, eritema multiforme, pediatría, alergología.
Keywords: urticaria, acute urticaria, multiform urticaria, annular urticaria, hypersensitivity, histamine, hives, edema, corticosteroids, antihistamine, clinical criteria, erythema multiforme, pediatrics, allergology.
Resumen: La urticaria multiforme (urticaria anular) es un subtipo de urticaria aguda, que afecta en su mayoría a niños menores de 5 años, y que en el 90% de los casos se encuentra precedido por infecciones. Es una enfermedad que cursa con un cuadro benigno, caracterizado por lesiones habonosas, altamente pruriginosas, arqueadas, con centro de coloración violáceo, que son migratorias y desaparecen en menos de 24 horas sin dejar pigmentación residual. Debido a lo aparatosa de las lesiones en muchas ocasiones se llega a confundir con otras patologías más graves como el eritema multiforme, ocasionando internamientos y exámenes de laboratorio innecesarios para el paciente.
Abstract: Multiform urticaria (annular urticaria) is a subtype of acute urticaria, which mostly affects children under 5 years of age, and that in 90% of cases is preceded by infections, it is a disease that presents with benign symptoms, characterized by highly pruritic, arcuate lesions hives with a violet-colored center, which are migratory and disappear in less than 24 hours without leaving residual pigmentation, due to the characteristic of the lesions on many occasions it is confused with other pathologies more serious as erythema multiforme, causing hospitalizations and laboratory tests unnecessary for the patient
Introducción:
La urticaria constituye un motivo de consulta frecuente tanto en centros de medicina general como especializada en todo el mundo, este padecimiento afecta desde el 10 hasta un 20% de la población en algún momento de su vida.1 De acuerdo al tiempo de evolución la urticaria se clasifica en aguda y crónica, la urticaria aguda es aquella que tiene una duración menor a 6 semanas; y la urticaria crónica tiene una duración de 6 semanas o más, incluso una urticaria aguda recurrente se considera una urticaria crónica.
En los niños se ha demostrado que hasta el 85% de los casos corresponden a urticaria aguda. La urticaria ha sido considerada el paradigma de las enfermedades alérgicas, pero pocas veces se confirma la etiología de la misma. Existen múltiples desencadenantes potenciales desde alimentos, medicamentos, estímulos físicos (frío, calor, radiación UV o solar, presión, vibración) así como estímulos químicos (agua, sudor, irritantes, pseudoalergenos), pero la causa más frecuente en los niños son las infecciones.2
La urticaria puede ser desencadenada por varios factores, entre los que pueden participar mecanismos inmunológicos, mediados o no por anticuerpos IgE, así como mecanismos no inmunológicos por activación directa de diferentes células.1 El mastocito, es la célula principal en la fisiopatogenia de la urticaria aguda. La histamina y otras moléculas, como el factor activador plaquetario (PAF), son los principales mediadores químicos relacionados con la estimulación de las terminaciones nerviosas, la vasodilatación, la extravasación de plasma y la atracción de células1.
La urticaria multiforme, es un subtipo morfológico distintivo de urticaria aguda (menos de 6 semanas de evolución), es una reacción de hipersensibilidad cutánea benigna principalmente mediado por la liberación de histamina caracterizada por habones (ronchas de gran tamaño) y edema transitorios acompañados de prurito, se observa mayormente en la población pediátrica, con mayor prevalencia entre los 4 meses y 4 años de edad, con resolución completa de las lesiones después de 2 a 10 días, sin dejar macula ni otra alteración cutánea y que tiene normalmente una respuesta favorable a los antihistamínicos.
Presentación del caso:
Se trata de paciente femenino de 5 años de edad, que cuenta con los siguientes antecedentes:
Antecedentes perinatales: producto de la gesta 2, para 2, obtenida vía vaginal de madre con embarazo de 38 semanas de gestación por fecha de ultima regla, con adecuado control prenatal, sin antecedentes de infecciones durante el embarazo, se obtiene recién nacido vivo femenino, activo, reactivo, vigoroso, con llanto al nacimiento, se realizan maniobras básicas de reanimación, otorgándole un APGAR de 8/9, y un capurro de 39 semanas de gestación, egresada junto con su madre sin eventualidades.
Antecedentes Heredofamiliares: abuela materna con diabetes mellitus tipo 2, abuelo paterno con hipertensión arterial sistémica, padre con antecedentes de rinitis y asma en la infancia, madre sin antecedentes de importancia.
Antecedentes personales patológicos: refiere cuadro de bronquiolitis al año de edad, que amerito estancia intrahospitalaria de 4 días y egresada posteriormente sin eventualidades, así mismo cuadro de varicela a los 3 años, sin secuelas, cartilla actual de vacunación completa.
Inicia su padecimiento actual 5 días previos a su valoración con presencia de cuadro de infección de vías aéreas respiratorias superiores caracterizado por rinorrea hialina, tos no productiva sin predominio de horario y estornudos. Acude a consultar a medico de primer contacto y se inicia tratamiento con antihistamínico H1 de primera generación cada 8 horas, aseos nasales con agua de mar cada 12 horas y paracetamol en caso necesario, 24 horas posteriores al inicio de los síntomas se presenta fiebre de aproximadamente 38 grados que es manejada con paracetamol y medios físicos, 48 horas posteriores al inicio de los síntomas se agregan lesiones habonosas de mediano tamaño y en moderada cantidad en el abdomen, que se extendieron posteriormente formando placas en la totalidad de la superficie corporal incluyendo cara, palmas, plantas, las lesiones se describían migratorias con duración menor de 24 horas y que desaparecían sin dejar huella, así mismo acompañadas con prurito intenso y leve dolor en la piel.
A su llegada se realiza exámenes de laboratorio, solicitándose biometría hemática completa con los siguientes resultados: hemoglobina 12.5 gr/dl, hematocrito 38%, volumen corpuscular medio 79, concentración media de hemoglobina corpuscular 34 g/%, leucocitos 11.5 103/mm3 a expensas de linfocitos en un 60%, plaquetas 200 103/mm3 , pruebas funcionales hepáticas: alanino aminotransferasa 30 U/L, aspartato aminotransferasa 32 U/L, albumina 3.7 g/dl, examen general de orina: color claro, Ph 5.0, eritrocitos ausentes, bacterias ausentes, nitritos ausentes.
A la exploración física: paciente consiente, neurológicamente integra, con edad aparente a la comentada, afebril al momento de la exploración, pero con afectación al estado general, orofaringe hiperémica con presencia de hipertrofia amigdalina grado 2, sin exudados, resto de la mucosa oral sin presencia de alteraciones, a la rinoscopia se observaba hipertrofia de cornetes bilateral del 60% con mucosa nasal hiperemica, con presencia de secreción y puentes hialinos, otoscopia: membrana timpánica normal, a la exploración del cuello; se palpan cadena ganglionar cervical izquierda, campos pulmonares con buena amplexión y amplexación, así como buena entrada de aire y sin ruidos agregados a la auscultación, los ruidos cardiacos se encontraban de buen tono y ritmo e intensidad, sin presencia de soplos, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, peristaltismo normoaudible, sin hepato ni esplenomegalia, extremidades integras y funcionales, área genital sin alteraciones.
A la exploración dermatológica (imagen 1) con presencia de lesiones habonosas de diferentes tamaños, de características arqueadas con presencia de tonalidad violácea en el centro, que se encuentran en rostro, tórax, abdomen y extremidades tanto superiores como inferiores, así mismo se encuentra leve edema en ambas palmas de las manos.
Como intervención en el tratamiento se cambia antihistamico a antihistamínico H1 de segunda generación, se inicia cetirizina a dosis de 0.15mg/kg/dosis cada 12hrs, así mismo con ciclo corto de esteroide sistémico de tipo prednisolona a dosis de 1mg/kg/dosis cada 24hrs por 5 días, a su revaloración a los 7 días posteriores al inicio del tratamiento la paciente se encuentraba con resolución de las lesiones, sin presentar datos de hiperpigmentacion, hipopigmentación, ni descamación, afebril y con buen estado general.
Discusión: La urticaria multiforme es un subtipo morfológico de urticaria aguda que tiene un curso benigno y autolimitado, suele estar acompañada con fiebre, pero normalmente un buen estado general. Las lesiones típicas son inicialmente lesiones pequeñas urticariales que se extienden centrífugamente y confluyen en grandes placas arqueadas de contornos cíclicos y con un centro violáceo.3
Las lesiones individuales duran menos de 24 horas, pueden afectar a cualquier zona corporal y estar acompañadas de edema en manos y pies. El curso de la enfermedad es autolimitado y generalmente se resuelve en 2 a 12 días, sin dejar hiperpigmentacion o hipopigmentacion al desaparecer las lesiones.4
La etiología es desconocida; sin embargo en la edad pediátrica, las infecciones por adenovirus, estreptococo, herpes virus y virus de Epstein-Barr suelen ser los más comunes, es importante tener en cuenta la aparición del cuadro posterior a la administración de medicamentos en los que destacan la amoxicilina y la furazolidona como los más frecuentes4. La eficacia de la terapéutica, radica en primer lugar en descubrir cuál es el agente etiológico responsable de la urticaria, y removerlo, los antihistamínicos H1 de segunda generación son los medicamentos de elección iniciando a dosis convencionales de dosis única al día, hasta llevarlos a 4 dosis al día, para controlar las lesiones según la evolución del paciente, en cuadros más complicados, con afectación al estado general y con una distribución mayor de las lesiones, un ciclo corto de corticoesteroide sistémico por 5 a 7 días puede requerirse como tratamiento coadyuvante, siendo la prednisolona a dosis 1mg/kg/dosis el corticoesteroide de elección.
Como demostró Simon Kotlyar y colaboradores5 a pesar del curso benigno de la enfermedad, el llamativo aspecto de las lesiones puede ser alarmante y generar gran ansiedad en los padres, sin embargo el cuadro se resuelve espontáneamente y desaparece sin dejar pigmentación residual.
Una buena historia clínica, centrándonos en el tiempo de evolución, características y duración de las lesiones, factores desencadenantes, dermografismo, si existe o no pigmentación residual, nos ayudan a descartar diagnósticos diferenciales, entre los que se encuentran las siguientes patologías: Eritema multiforme, enfermedad del suero y reacciones similares a la enfermedad del suero, exantema viral, eritema marginado, lupus eritematoso (neonatal, cutáneo subagudo), vasculitis urticaria y otras vasculitis entre otra6.
Conclusión: Basándose en los criterios clínicos de urticaria multiforme elaborados por Shah N.6 (tabla 1) Es importante sospechar esta patología ya que, debido a la naturaleza anular de la erupción y su presentación dramática, la afección suele diagnosticarse erróneamente como eritema multiforme u otras afecciones cutáneas más graves como vasculitis urticarial, siendo en realidad una patología benigna con buen pronóstico y sin necesidad de internamientos o estudios complementarios exhaustivos.
Bibliografía
- Larenas-Linnemann D y col. Guía Mexicana para el Diagnóstico y el Tratamiento de la Urticaria. Revista Alergia México 2014;61(Supl. 2):S117-S193.
- CALDERÓN RODRIGUEZ, S.; ALONSO LEBRERO, E. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr, 2013, vol. 1, p. 207-18.
- SEMPAU, L., et al. Cinco casos de urticaria multiforme y revisión de la literatura. Actas Dermo-Sifiliográficas, 2016, vol. 107, no 1, p. e1-e5.
- EMER, Jason J., et al. Urticaria multiforme. The Journal of clinical and aesthetic dermatology, 2013, vol. 6, no 3, p. 34.
- KOTLYAR, Simon. Urticaria Multiforme. New England Journal of Medicine, 2016, vol. 375, no 5, p. 470-470.
- SHAH, Kara N.; HONIG, Paul J.; YAN, Albert C. “Urticaria multiforme”: a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics, 2007, vol. 119, no 5, p. e1177-e1183.