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Comportamiento del síndrome de Guillain-Barré atípico vs mielitis transversa

EDAD; 9 meses

ANTECEDENTES: Fiebre

CLÍNICA: Dolor y limitación de la cadera derecha. Pie equino bilateral

PARACLÍNICA: Hemograma Leucocitos elevados a expensas Seg. Rx. Pelvis

EDAD; 16­-17 meses

ANTECEDENTES: Fiebre recurrentes

CLÍNICA: Infecciones Urinarias a repetición. Pie equino bilat

PARACLÍNICA: Urografía de elimin. Gammagrafía vesical. Urodinamia

EDAD; 23 meses

ANTECEDENTES: Anorexia, adinamia.

CLÍNICA: Fiebre, irritabilidad. Marcha steppage

PARACLÍNICA: PL. Citoquímico: Cels. 1000 xc,  segm. 96%

EDAD; 5 años

ANTECEDENTES: Vesicostomía. Vejiga Neurogénica

CLÍNICA: Pie equino bilateral. Marcha steppage

PARACLÍNICA: Urocultivo. EMG y RMN lumbar. CPK y Aldolasas: N

EDAD; 7 años

ANTECEDENTES: Pie equino bilateral

CLÍNICA: Trastornos de la marcha

PARACLÍNICA: Rx. Pie

EDAD; 8 – 9 años

ANTECEDENTES: síndrome de Guillain- Barre

CLÍNICA: Marcha steppage. Vejiga neurogénica

PARACLÍNICA: EMG y CNM. RM con gadolinio

ESTUDIOS PARACLÍNICOS

AÑO: 2005

ESTUDIO: ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA

RESULTADO: neurorradiculopatía axonal distal bilateral y proximal izquierda.

AÑO: 2007

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO LUMBAR S/CONTRASTE

RESULTADO: Engrosamiento a la altura del cono terminal en secuencia T2 una lesión hipointensa medular a nivel de T11-L1.

AÑO: 2007

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO-LUMBAR C/CONTRASTE

RESULTADO: Foco central medular hiperintenso en secuencia en T2, entre T11- L1,

AÑO: 2008

ESTUDIO: ELECTROMIOGRAFÍA

RESULTADO: Hallazgos compatibles con una lesión parcial severa del miotomo L4/L5 lado izquierdo y parcial moderada del lado derecho: Probable secuela de mielitis.

AÑO: 2010

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO LUMBAR S/CONTRASTE

RESULTADO: Aumento de intensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de las porciones visualizadas del cono medular y las raíces de cola de caballo

AÑO: 2011

ESTUDIO: POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES(TIBIAL)

RESULTADO: Afectación de la vía aferente somática bilateral.

AÑO: 2011

ESTUDIO: ELECTROMIOGRAFÍA

RESULTADO: Neuropatía axonal del N. peroneo profundo bilateral

DISCUSIÓN

Usualmente el síndrome de Guillain- Barre y la Mielitis Transversa se asocian a procesos infecciosos previos a la aparición del cuadro, sobre todo procesos inflamatorios respiratorios o digestivos, también se ha relacionado con inmunizaciones (difteria, tétanos, pertusis, polio, hepatitis B).

El inicio del cuadro clínico fue un mes antes de su hospitalización manifestada por el llanto continúo del niño, debido a dolor, el cual se exacerbaba con la movilización de miembros inferiores, generalmente el dolor es un síntoma fundamental en la mielitis transversa, acompañado de disminución de la fuerza muscular y sensitiva en los miembros inferiores la cual pudo haber pasado desapercibida por la madre, refiere ella que el niño había sido vacunado con polio un mes antes de la aparición de los síntomas, según Krishnan, el 30% de todos los casos de Mielitis Transversa pediátrica tenían una historia de inmunización dentro de un mes del comienzo de síntomas, lo cual coincide en este caso pero la relación a esta condición no es clara por causa de información. Un mes después es hospitalizado con diarrea, fiebre y estridor laríngeo observándose la disfunción motora y sensitiva en miembros inferiores, y trastornos disautonómicos como hipertensión arterial y arritmia cardiaca. Por lo tanto este antecedente infeccioso también estuvo presente.

Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) reportaron proteinorraquia con pleocitosis y el reporte electrofisiológico registro ausencia de la conducción nerviosa motora, bloqueo de la conducción, coincidiendo estos hallazgos con el diagnostico de síndrome de Guillain- Barre, excepto la pleocitosis que es característico de un proceso infeccioso, o Mielitis Transversa descartándose por paraclínica un proceso infeccioso. Frecuentemente la Mielitis Transversa se diagnostica erróneamente como síndrome de Guillain- Barre, porque ambas condiciones pueden presentarse con pérdida motora y sensorial de progresión rápida que involucra primariamente las extremidades.

A los 16 meses de edad, se hace el diagnostico de vejiga neurogénica por urodinamia, esta disfunción esfinteriana, es un resultado temprano común en Mielitis Transversa y es menos común en síndrome de Guillain- Barre. Aparece únicamente en el 5% según lo reportado por Gorson KC, et al, (2001), en síndrome de Guillain- Barre atípico. Existe controversia en cuanto a si el compromiso miccional de instalación temprana debe ser o no un factor a considerar en el diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré. Truax (2009), reportó que es una idea errónea el concepto de que la disfunción vesical es rara en el síndrome de Guillain- Barre, mientras que Lichtenfeld (2009), encontró ocurrencia de retención urinaria en un tercio de los pacientes que necesitaron ventilación asistida. Martens-LeBouar y Korinthenberg (2002) publicaron una serie de seis pacientes entre 2 y 13 años de edad que presentaron polirradiculitis y mielitis de forma simultánea.

El pronóstico del síndrome de Guillain- Barre es benigno en menores de 15 años, la mortalidad alcanza el 5% y la recuperación con secuelas se eleva al 5-10%. Los factores de indicativos de mal pronóstico incluyen rapidez de instauración y progresión del cuadro, la necesidad de soporte ventilatorio, la prolongación del cuadro y la disminución de la amplitud de los potenciales, que en el caso índice estos no se presentaron excepto la disminución de la amplitud de los potenciales. Lo cual concuerda con un estudio descrito por Howell et al (2007), el caso de un adolescente de 14 años de edad diagnosticado de mielitis transversa con neuropatía axonal.

Ante estos hallazgos se indica Potencial Somatosensorial Evocado (PSE) que reportó: Retardo de latencia de la onda