los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal (10). La cefalea en racimos, la hemicránea paroxística y el síndrome SUNCT tienen un origen central, por una alteración en el hipotálamo, estructura que regula los ritmos biológicos y la liberación de hormonas hipofisarias y melatonina.
Dado que el hipotálamo está conectado con los centros troncoencefálicos vegetativos y de modulación del dolor, y que además existen conexiones directas hipotálamo trigeminales, el proceso de activación hipotalámica explicaría, al menos en parte, las similitudes entre las tres cefaleas trigémino autonómicas (11). Otros factores que puede desencadenar la cefalea en racimos: alcohol y el tabaquismo, grandes alturas (senderismo, viajes en avión), la luz brillante (incluyendo la luz solar), olores, el esfuerzo (actividad física), stress, calor, clima cálido, baños calientes. Cambios de clima, alimentos ricos en nitritos (embutidos, carnes en conserva, tocino), queso curado y frutos secos son algunos. Medicamentos que causan dilatación de vasos sanguíneos como son los hipotensores, la nitroglicerina o la histamina (12).
Manifestaciones clínicas (11)
Los ataques de cefalea en racimos son estrictamente unilaterales, con dolor centrado en la región orbitaria y periorbitaria, acompañado de uno o varios signos y síntomas vegetativos homolaterales. El dolor es de gran intensidad, insoportable, de carácter “penetrante”, “taladrante” expansivo o pulsátil. Las manifestaciones vegetativas acompañantes son muy prominentes y predominantes en el lado del dolor. Durante los ataques, los pacientes no toleran el decúbito y muestran una gran inquietud motriz (10-11).
Criterios diagnósticos de la cefalea en racimos (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004) (1).
- Al menos 5 crisis que cumplan los criterios B-D.
- Dolor intenso o muy intenso, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de 15 a 180 minutos de duración (sin tratamiento).
- Acompañado por al menos uno de los siguientes síntomas:
- Inyección conjuntival homolateral y/o lagrimeo
- Congestión nasal homolateral y/o rinorrea
- Edema palpebral homolateral
- Sudoración frontal o facial homolateral
- Ptosis o miosis homolateral
- Sensación de inquietud o agitación
- La frecuencia de crisis oscila entre una cada dos días y ocho al día.
- El cuadro clínico no se puede atribuir a otro proceso (1).
Clasificación (10-11)
La duración de las fases activas define la clasificación. No se puede pensar que una variedad persistirá indefinidamente, en un 15% a 20% cambiara la fase evolutiva de la enfermedad y una variedad crónica pasa a ser episódica y viceversa.
– Un tipo EPISÓDICO con ataques frecuentes (“clusters”) durante algunas semanas o meses (3/4 partes de 1 a 2 meses, 1/10 parte más de tres meses), con períodos libres de ataques por semanas, meses o años. La mayoría de los pacientes (cerca del 80%-90%) padece este tipo de dolencia, de ahí el nombre de la patología. En cuanto a las fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 años, en el 15% dura más de tres años y en un 10% supera los 5 años.
– Un tipo CRÓNICO sin períodos libres de ataques, en que los pacientes cada día sufren ataques durante al menos seis meses, con una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas. Alrededor del 10% al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica. En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que responden con menos éxito a los fármacos (10).
Diagnóstico
Normalmente el diagnóstico de la cefalea en racimos puede establecerse por anamnesis, cuando se tiene el dato de la periodicidad. Es difícil cuando se está atendiendo el primer episodio. Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el diagnóstico se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos, con las cefaleas hípnicas.
El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto, tiene como media tres años. Ello indica en general se debe hacer un diagnóstico diferencial con muchas cefaleas (11). En el primer ataque y en pacientes cuya cefalea en racimos tiene rasgos atípicos parece aconsejable realizar exploraciones complementarias (analítica, neuroimagen y otras) para descartar enfermedades que pueden causar un dolor parecido, como procesos orbitarios y oculares, enfermedades sinusales y dentales, lesiones y disfunciones de la primera rama trigeminal, herpes zóster trigeminal, neuropatía diabética, aneurismas, disección carotídea, oftalmoplejía dolorosa, tumores selares/paraselares y otros procesos intracraneales.
Cuando la cefalea en racimos es típica y el paciente ha sufrido varios períodos sintomáticos, las exploraciones complementarias son probablemente innecesarias, aunque pueda ser conveniente realizar un estudio de neuroimagen para confirmar la ausencia de patología cerebral (13).
Tratamientos
Adelantando la debida exclusión de otras cefaleas y otros probables trastornos patológicos a descartar (13), los tratamientos más eficaces y más estudiados para este tipo de cefaleas son: Tratamiento farmacológico (preventivo y sintomático) y quirúrgico.
Tratamiento Preventivo: Para instaurar un tratamiento adecuado de forma precoz (14) y para un abordaje óptimo de los pacientes con cefalea en racimos se requiere la educación del paciente en la naturaleza de su padecimiento, advertencia sobre el efecto de