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Cefaleas trigémino-autonómicas

31). El SUNCT se caracteriza por la presencia de paroxismos dolorosos orbitarios/periorbitarios, unilaterales breves, generalmente precipitados que se acompañan de signos vegetativos oculofaciales homolaterales (32). Es un síndrome infrecuente, con una prevalencia de 6,6 casos/100.000 habitantes. Ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres (1,5-1) y la edad típica de inicio se sitúa entre los 35-65 años (media de 48 años) (33-34).

Manifestaciones clínicas

El SUNCT se distribuyen en dos picos, mañana y tarde. Los ataques nocturnos son sumamente raros, pueden ser precipitados al tocarse la cara o el cuero cabelludo en acciones cotidianas como lavarse los dientes, afeitarse, estornudar, sonarse la nariz, etc. Si bien la mayoría de ataques de SUNCT son desencadenados, una minoría presenta ataques espontáneos. El SUNCT carece de periodo refractario, esta cualidad nos ayuda a diferenciarlo de la Neuralgia del Trigémino. La mayoría de los casos de SUNCT son idiopáticos, aunque están descritos en la literatura casos sintomáticos en relación con lesiones en la fosa posterior y en la glándula pituitaria (35).

Criterios diagnósticos del SUNCT según la IHS Segunda Edición (2004) (1)

  1. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D.
  2. Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de carácter punzante o pulsátil y de 5 a 240 segundos de duración.
  3. El dolor se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo ipsilaterales..
  4. Los ataques tienen una frecuencia de 3 a 200 por día.
  5. No atribuible a otra alteración.

Durante los ataques suele incrementarse la presión intraocular del lado sintomático. Se observan congestión vascular y edema palpebral, que ocasionan una disminución de la hendidura palpebral (pseudoptosis). Los ataques pueden ocasionar aumento de presión arterial, bradicardia e hiperventilación. Los paroxismos del SUNCT empiezan y acaban súbitamente. La pupila del lado sintomático no cambia de tamaño durante los paroxismos. Duran entre 5 y 250 segundos, pueden aparecer de forma aislada, en salvas, o agregarse consecutivamente, por periodos de tiempo prolongados. Entre los paroxismos, los pacientes suelen estar asintomáticos, aunque algunos pueden percibir un dolor residual leve en la zona afectada.

La mayoría de ataques son precipitados por estímulos mecánicos que actúan sobre áreas inervadas por el nervio trigémino, pero también pueden desencadenarse desde territorios extra trigeminales. Los ataques espontáneos son raros. El patrón temporal es irregular, con periodos sintomáticos que alternan con remisiones espontáneas de manera impredecible. Los ataques predominan durante el día. El curso natural del SUNCT es la persistencia de por vida con un patrón temporal episódico. Sin embargo, el síndrome raramente puede evolucionar a un patrón temporal crónico. Durante los periodos activos, la frecuencia de los ataques puede variar desde menos de un ataque cada 2 ó 3 días hasta más de 30 ataques por hora. Excepcionalmente, pueden darse agregaciones masivas de ataques durante algunos días, configurando un estado de dolor (11).

Diagnóstico

El SUNCT es una cefalea primaria, pero se han descrito cuadros análogos en pacientes en los que se ha documentado una lesión estructural subyacente. La mayoría de estos casos presuntamente sintomáticos de SUNCT presentaba lesiones intracraneales (intra/extra axiales) en las proximidades de la unión bulbo protuberancial o en la región hipofisaria. No se sabe si existe una relación de causa-efecto o es una simple coincidencia. El hecho de que existan formas secundarias hace imprescindible la exploración con neuroimagen (RM cerebral) con idea de que puedan descartarse otras cefaleas (36).

Tratamiento

No se ha encontrado un tratamiento totalmente eficaz para el SUNCT. Fármacos y procedimientos anestésicos que son eficaces en la cefalea en racimos, la HP, la neuralgia del trigémino y otras cefaleas similares no son en general útiles en el SUNCT (37). Sin embargo, se ha comunicado eficacia de fármacos como lamotrigina, carbamacepina, gabapentina y topiramato y la lidocaína intravenosa para abortar transitoriamente los ataques de SUNCT. El bloqueo del nervio occipital mayor tiene una acción terapéutica a través de un papel neuromodulador, ya sea actuando en el complejo trigémino-cervical o más de forma centralizada (38).

NEUROMODULACIÓN DE LAS CEFALEAS PRIMARIAS EN GENERAL

Leone y cols. publicaron en 2001 los resultados de una primera intervención en la que implantaron un electrodo de estimulación cerebral en el hipotála­mo posterior, ipsilateral al dolor, en un paciente con una cefalea en racimos crónica y refractaria (39).

El resultado fue altamente satisfactorio y animados por ello, el mismo grupo de trabajo realizó en los años siguientes casi una veintena de intervenciones más, cuyos resultados «a largo plazo» se han publicado reciente­mente (40). También se han publicado (41) las primeras guías de práctica clínica para lograr que la selección de pacientes can­didatos a esta técnica sea rigurosa y se evite una «populariza­ción» irracional de la misma, teniendo en cuenta que sus resul­tados deben tomarse aún con la debida reserva. Ésta es, sin duda, la opción no farmacológica más prometedora que se puede considerar en la actualidad para los pacientes con for­mas refractarias al tratamiento médico.

Recientemente se han dado a conocer las primeras experiencias nacionales con esta técnica (42-43). En esta misma línea de buscar «dianas» que puedan actuar sobre circuitos fisiopatológicamente relacionados con la géne­sis de la cefalea en racimos, muy recientemente se han publica­do los primeros