otros, y su efectividad resulta ser de utilidad en cefaleas primarias, se recomienda para casos que no respondan bien a las terapias antes mencionadas (20).
Corticosteroides: representan el tratamiento profiláctico de efectividad más inmediata para controlar el período de brote, su mecanismo de acción en este tipo de cefalea no se conoce (21).Neuromoduladores: El primer fármaco estudiado fue el valproato sódico con el que se apreció una discreta eficacia en el control preventivo de la cefalea en racimos (22-23). También se ha indagado la utilidad de la gabapentina (23) y del topiramato como papel neuromodulador por excelencia en este trastorno (24).
HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA (HP)
La Hemicránea Paroxística (HP) es una de las Cefaleas Trigémino Autonómicas (CTA) poco frecuente descrita por primera vez por Sjaastad y Dale en 1974. La HP tiene una fenotipo clínico característico, de los cuales destaca su respuesta absoluta a la indometacina y su estricta unilateralidad. Los pacientes afectos usualmente presentan ataques breves de intenso dolor unilateral, acompañados de signos y síntomas óculo-faciales. Se estima que la prevalencia es de 1/50.000.
A diferencia de la cefalea en racimos, esta Cefalea Trigémino Autonómica tiene un claro predominio femenino, siendo ratio mujer/hombre de 3:1. El dolor se localiza en la rama oftálmica del nervio trigémino y los pacientes lo describen como penetrante, desgarrador o taladrante, “dental” u opresivo. La duración de la cefalea es de 10 a 30 minutos y la frecuencia varía entre 1 a 40 ataques, con una media de 11-14 ataques al día. Los ataques se distribuyen uniformemente durante el día y la noche. Un rasgo frecuente de la HP Hemicránea Paroxística es que la mayoría de ataques son espontáneos, aunque un 10%, pueden ser desencadenados por movimientos rotatorios cervicales y un 7% por el consumo de alcohol.
La Hemicránea Paroxística se presenta con dos patrones temporales: crónico y episódico. La forma crónica es la más frecuente afectando hasta un 80% de los pacientes, mientras que la forma episódica afecta a un 20% de ellos (1-2-25). Durante los ataques de cefalea, aparecen uno o más síntomas o signos vegetativos. Los signos más frecuentes son lagrimeo y congestión nasal (ipsilaterales), inyección conjuntival, rinorrea, sudoración de la frente y el rostro, edema palpebral, ptosis y miosis.
Las manifestaciones vegetativas pueden ser bilaterales, aunque predominan en el lado del dolor. Rara vez los ataques se acompañan de fotofobia, náuseas y vómitos (26-27). El patrón episódico puede prolongarse hasta 35 años, aunque suele evolucionar hacia un patrón crónico (26). La etiología y patogenia de la Hemicránea Paroxística son desconocidas. La inmensa mayoría de los casos descritos corresponde a formas primarias, pero también se han comunicado casos de pacientes afectados de Hemicránea Paroxística concurrente con otras alteraciones y con lesiones estructurales intracraneales (formas sintomáticas o secundarias) (27-28).
Criterio diagnóstico de la Hemicránea Paroxística (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004)1.
- Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D.
- Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal de 2 a 30 minutos de duración.
- El dolor se acompaña de al menos uno de los siguientes signos:
- Inyección conjuntival y/o lagrimeo homolaterales
- Congestión nasal y/o rinorrea homolaterales
- Edema palpebral homolateral
- Sudoración frontal y facial homolaterales
- Miosis y/o ptosis homolaterales
- Los ataques tienen una frecuencia superior a 5 por día, aunque pueden observarse periodos con una frecuencia menor.
- La indometacina a dosis apropiadas previene totalmente la aparición de ataques.
- No atribuible a otra alteración.
Diagnóstico
La posible presencia de lesiones subyacentes justifica la valoración neuro radiológica de los pacientes con HP. El diagnóstico de la HP se basa en la evaluación de las características clínicas con exclusión de cuadros sintomáticos. El diagnóstico diferencial comprende otras cefaleas trigémino autonómicas, cuadros dolorosos breves centrados en el territorio de la primera rama del trigémino y otras cefaleas que responden a la indometacina (11).
Tratamiento
La indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz en la HP y la respuesta a la indometacina se emplea para diferenciar la HP de otras cefaleas de características similares cuando se plantean dudas diagnósticas. Si no produce una respuesta apreciable, el diagnóstico de HP debe cuestionarse. Con la dosis apropiada, cabe esperar una respuesta absoluta en menos de 24 horas. Una vez asegurada la eficacia del tratamiento, puede mantenerse indefinidamente si los periodos sintomáticos son prolongados y/o frecuentes. En pacientes con periodos sintomáticos infrecuentes la indometacina puede administrarse desde el inicio hasta el final del periodo sintomático (29).
SUNCT – Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo
Síndrome SUNCT, del inglés, short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing la tercera cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo completa el grupo de cefaleas trigémino autonómicas, que se caracterizan por la activación del reflejo trigémino autonómico, modulado por el hipotálamo (1). El mecanismo de acción de la estimulación hipotalámica no depende únicamente de la inhibición de la actividad del hipotálamo, sino que también actúa activando o inhibiendo ciertas áreas relacionadas con la modulación del dolor (30,