Síndrome de Guillain-Barre

En estadíos tempranos los músculos de los brazos se mantienen ajenos a todo síntoma o están menos débiles que los de las piernas. Cerca del 50% de los casos sufren de diplejia facial y otras parálisis de nervios craneales que ocurren luego de la afectación de los brazos. Con muy poca frecuencia estos pueden ser los síntomas iniciales.

La afectación de pares craneales ocurre en el 25% de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque también puede ocurrir debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación.

Son comunes los trastornos en la función autonómica (taquicardia sinusal y con menos frecuencia bradicardia), flushing de la cara, la hipertensión fluctuante e hipotensión, la ausencia de sudoración o diaforesis profusa episódica, pero rara vez esas anormalidades persisten por más de 1 ó 2 semanas. Alrededor del 15% de los pacientes presentan retención urinaria, pero la cateterización o sondeo se requiere ocasionalmente por más de unos pocos días.

En un adulto mayor ante una paraplejia flácida de instalación reciente debemos pensar siempre en el síndrome de Guillain-Barré (SGB).

En esta detallada descripción del cuadro clínico se presentan con frecuencia, otras variantes:

  1. Variante Fisher: (Oftalmoplejia completa más ataxia y arreflexia sin defecto motor)
  2. Debilidad faringo-cervico-braquial sin ptosis que respete los reflujos y la fuerza muscular de las piernas (semejante al botulismo, Miastenia Gravis)
  3. Paraparesia que semeja una lesión medular con reflejos y fuerza muscular normales en los brazos y pérdida de los reflejos y la sensibilidad profunda de las piernas.
  4. Severa ptosis sin oftalmoplejia semejando una Miastenia Gravis.
  5. Dolor lumbar o dorsal severo en la línea media en el debut de los primeros tres días y luego parálisis motora generalizada.
  6. Forma axonal aguda con rápida y a veces completa parálisis y nervios motores inexitables eléctricamente. Estas variantes están asociadas a disminución ligera o marcada de los reflejos OT, hallazgos de desmielinización en el estudio de la conducción nerviosa y disociación albúmino-citológica.
  7. Pandisantonomía aguda.

SÍNTOMAS DE DISFUNCIÓN AUTONÓMICA.

Visión borrosa, Dificultad para mover los músculos de la cara, Mareos, Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón), Dificultad para empezar a orinar ,Sensación de vaciamiento incompleto de la vejiga, Incontinencia (fuga) urinaria, Estreñimiento, Contracciones musculares, Arritmias, Hipotensión ortostática, Hipertensión persistente o transitoria, Íleo paralítico, Disfunción vesical y Sudoración anormal.

VARIANTES CLÍNICAS

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP): afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN): afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso.

Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN): afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.

Síndrome de Miller Fisher (MFS): afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB)). Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE síndrome de Guillain-Barré (SGB) USUAL O TÍPICO (ASBURY AND AOHNBLATH-1990)

1.     Criterios obligados para el diagnóstico

–                      Debilidad motora progresiva en ambos miembros superiores o miembros inferiores.

–                      Hipo o arreflexia osteotendinosa.

  1. Criterios que apoyan el diagnóstico

–                          Progresión en días: menos de 4 semanas.

–                          Simetría relativa.

–                          Trastornos sensitivos (Si los hay son ligeros)

–                          Ausencia de fiebre al iniciar el cuadro.

–                          Compromiso de pares craneales (especialmente facial bilateral)

–                          Disfunción autonómica

–                          Inicio de la recuperación de dos a cuatro semanas después de haber comenzado el cuadro.

–                          Proteínas > 0,5%. Pleocistosis < 50 células x mm3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) (disociación albúmino-citológica)

–                          ECN: disminución de velocidad de conducción y onda F prolongada (descontando tuner Carpo).

3-Criterios que hacen dudar del diagnóstico:

–                          Nivel sensitivo

–                          Persistente asimetría de síntomas y signos

–                          Persistente y severa disfunción vesical y del aparato intestinal

–                          Células mayor de 50 x mm3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR)

–                          Células polimorfonucleares en el líquido cefalorraquídeo (LCR).

Estos criterios no incluyen el 15% de pacientes con variantes del síndrome de Guillain-Barré (SGB)

  1. Criterios que excluyen el diagnóstico