Síndrome de Guillain-Barre

atendidos por personal diestro en el mantenimiento ventilatorio y de las vías aéreas. Los esfuerzos en prevenir un fallo respiratorio con el uso de ventilación a presión negativa (curvass-type) han sido por lo general insatisfactorios.

Otro de los momentos más importantes del régimen terapéutico es el apoyo sobre la presión arterial (la hipotensión por la disontonomía neurovascular ocurre en el 10% de los pacientes) por un adecuado suministro de volumen y agentes vasopresores y prevenir el disbalance electrolítico, hemorragias gastrointestinales y en particular el embolismo pulmonar (por el uso de heparina subcutánea y botas de compresión neumática). Solamente la hipertensión severa requiere tratamiento usando agentes antihipertensivos rápidamente efectivos, dosificados; a diferencia de la hipotensión donde es mejor seguir su evolución probablemente. El íleo reflejo es un problema en algunos casos: se manifiesta inicialmente como un dolor abdominal en pacientes con alimentación por levine y luego distensión abdominal ligera, este puede llevar a la perforación intestinal si continúa la alimentación.

Hasta 1982 no se reconocían las alteraciones del Sistema Nervioso Central autónomo (SNCA) que pueden presentar los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) y cuya incidencia alcanza el 65% de los enfermos, tanto en la edad adulta como en la infancia. Los trastornos autonómicos se pueden manifestar tanto por hipo como por hiperactividad, estable e inestable. Su aparición coincide con la fase de paresia motora y mejora o desaparece en los días o semanas siguientes, aunque en ocasiones los déficit pueden ser persistentes. Habitualmente los trastornos autonómicos más severos se dan en las paresias más graves aunque no existe un paralelismo inequívoco entre el grado de afectación somático y autonómico.

La causa principal de fallecimiento en el síndrome de Guillain-Barré (SGB) hasta las últimas décadas ha sido la insuficiencia respiratoria aguda, pero la ventilación asistida ha permitido disminuir el índice de mortalidad y actualmente los trastornos anatómicos severos son los responsables entre un 2% de los fallecidos. La profilaxis de estos trastornos se logra al realizar una buena manipulación durante las maniobras más frecuentes con el paciente grave, que son los estímulos de vísceras huecas (succión traqueal, intubaciones, endoscopías, sondajes, etc.), los cambios posturales bruscos y las modificaciones importantes del volumen hemolítico (plasmaféresis, hemodiálisis, aportes bruscos de líquidos por vía venosa) debido a la inestabilidad e hiper o hipoactividad paroxística durante estas maniobras, debe prestarse especial atención al control cardiovascular. No es frecuente la necesidad de anestesiar al paciente, pero en su caso puede conducir a la asistolia.

Casi todos los pacientes con síndrome de Guillain-Barré (SGB) deben ser observados en un hospital al menos por varios días. Los casos con solo parestesias distales y ligera debilidad en las extremidades no necesitan tratamiento, pero es aconsejable observarlos aproximadamente 2 semanas antes de concluir que no tendrán progresión posterior. Los pacientes que disminuyen rápidamente sus capacidades vitales o bajan aproximadamente de 18 ml/kg de peso, o que tienen disantonomía cardiovascular son son candidatos propios para ser observados en las UTI.

Los avances más importantes en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré (SGB) son la ventilación con presión positiva y las unidades respiratorias y médicas de las UTI, introducidas en los años 50 durante la epidemia europea de poliomielitis.

El flujo al mantener libre las vías aéreas con efectividad y la necesidad de una ventilación mecánica prolongada, son los requisitos para acudir a la traqueotomía. En la mayor parte de los casos, nosotros esperamos hasta finalizar la tercera semana de intubación para proceder a esta práctica; pero cuando el paciente queda cuadripléjico rápidamente y dependiente del ventilador, esta se debe realizar antes. Una vez practicada la traqueotomía se requieren una cuidadosa toilet traqueal y un tratamiento con antibióticos para la sepsis respiratoria y urinaria. Bajo estas condiciones puede reducirse la mortalidad en un 3%.

La fisioterapia (movimientos pasivos y cambios de posición de las extremidades que previenen las escaras por presión y más tarde ejercicios de resistencia ligeros), puede comenzarse una vez que el paciente pueda realizarla confortablemente. La decisión de suspender la ventilación y de remover el tubo de la traqueotomía depende del grado de recuperación de la función respiratoria del paciente. Como en una poliomielitis, la fuerza de los músculos craneales y el trapecio le proporciona la misma inervación segmentaria, así el diafragma contribuye a la fuerza respiratoria paralela.

La prevención de la sepsis nosocomial es un objetivo principal del tratamiento, ya que el 25% de los pacientes adquieren neumonías y el 30%, sepsis urinaria. La profilaxis del tromboembolismo pulmonar, una nutrición adecuada y la atención psicológica son los demás aspectos fundamentales a atender en los dos casos.

PLASMAFÉRESIS E INMUNOGLOBULINAS

  • Intercambio del plasma: También conocido como plasmaféresis. Esta terapia quita sangre del paciente, separa las células rojas y blancas de la sangre del plasma, y después devuelve las células rojas y blancas. Es costoso y sólo está disponible en centros con equipos adecuados.
  • Inmunoglobulina intravenosa: Esta terapia implica altas dosis intravenosas de las proteínas que el cuerpo utiliza normalmente en dosis pequeñas. Se recomienda para los adultos con los síntomas más graves. Los investigadores han descubierto que la administración de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso.

Tres grandes ensayos al azar que comprometen 500 pacientes, han establecido claramente la utilidad de la plasmaféresis en la fase de progresión rápida del síndrome de Guillain-Barré (SGB). En los pacientes tratados en la primera semana del debut se logra reducción en el período de hospitalización en la magnitud del tiempo que requieren ventilación mecánica y el tiempo requerido en resumen para caminar; sin embargo, si la Plasmaféresis es instituida 3 semanas o más después del debut de la enfermedad, el procedimiento ha sido de poco valor. El factor pronóstico más importante de respuesta a la plasmaféresis es la edad de los pacientes (hay mejor respuesta en los más jóvenes) y la conservación de los componentes motores en los potenciales de acción y las aptitudes antes de la institución de la plasmaféresis.

En un estudio quedó demostrado que la mejor condición de los pacientes después del tratamiento se alcanzó entre los 6-12 meses; sin embargo, en estos estudios los resultados al respecto fueron equívocos. Nuestra práctica ha sido observar los pacientes minuciosamente, aún si están afectados ligeramente si alcanzan o parecen alcanzar incapacidad para caminar sin ayuda, o si muestran reducción significativa de la capacidad vital o signos de debilidad orofaríngea,