Síndrome de Guillain-Barre

–              Neuropatía sensitiva pura.

–              Diagnóstico de botulismo, M Gravis, poliomielitis, neuropatía tóxica, porfiria, difteria, LES, Diabetes Mellitus, Hipertiroidismo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: DEPENDE DEL COMIENZO E INCLUYE EN ÉSTE ORDEN:

  1. Compresión de la médula espinal.
  2. Mielitis transversa.
  3. Miastenia Gravis.
  4. Oclusión arterio-basilar.
  5. Meningitis neoplásica.
  6. Neuropatía por causa vascular
  7. Polimiositis.
  8. Miopatía metabólica.
  9. Neuropatía paraneoplásica.

10. Otras: hipofosfatemia, intoxicación por metales pesados, intoxicación por neurotoxinas de peces y poliomielitis.

COMPLEMENTARIOS

Los estudios complementarios de mayor ayuda en el diagnóstico son los neurofisiológicos y el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR). El líquido cefalorraquídeo (LCR) tiene su presión normal y es acelular o contiene solo unos pocos linfocitos. En el 10% de los pacientes ocurre lo primero, es celular, pero en el último hay 10-15 células (raramente más) por mm3, se pueden encontrar linfocitos predominantemente. En pocos casos existe pleocitosis, el número de células puede descender rápidamente en 2-3 días y de no ocurrir, debe pensarse en otro diagnóstico alternativo.

No hemos podido relacionar la presencia de pleocitosis con algunos de los hallazgos clínicos del síndrome de Guillain-Barré (SGB) o su severidad. Generalmente el contenido de proteínas es normal durante los primeros escasos días de síntomas, luego comienza a elevarse alcanzando un pico entre las 4-6 semanas. El aumento de las proteínas está relacionado con la enfermedad inflamatoria difusa de las raíces nerviosas, pero los valores muy elevados no tienen significado en el pronóstico. En el 10% o menos de los casos, el líquido cefalorraquídeo (LCR) contiene unos valores de proteínas normales a través de toda la enfermedad. Entre los pacientes con síndrome de Fisher y otras formas restringidas de síndrome de Guillain-Barré (SGB), existe una proporción más alta con valores normales de proteínas.

Los estudios de conducción nerviosa son de gran importancia y son un indicador en el diagnóstico temprano de síndrome de Guillain-Barré (SGB) y en ocasiones, en forma de presentación clínica típica, se puede prescindir del estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR). Una limitante del examen electrofisiológico es que puede ser normal en etapas tempranas del proceso, un estudio más amplio puede incluir respuestas tardías (latencia), la cual arroja invariablemente anormalidades en una extremidad afectada durante los días del primer síntoma. También en etapas tempranas, si hay hallazgos que indiquen daño axonal diseminado, se justifica un mal pronóstico para la recuperación motora completa.

El hallazgo frecuentemente encontrado en etapas tempranas es una reducción de las aptitudes de los potenciales de acción muscular: pérdida de velocidad en la conducción o bloqueo de la conducción en nervios motores. Otros también importantes en el diagnóstico son las latencias distales prolongadas (reflejando bloqueo en conducción distal) y respuesta prolongada o ausente (afección de la parte proximal de los nervios). Todos estos hallazgos reflejan desmielinización.

En algunos casos la presencia de desmielinización en las raíces motoras proximales se infiere al observarse pobre reclutamiento de las unidades motoras en músculos que muestran componentes normales de los potenciales de acción evocados por la estimulación eléctrica de los nervios. Los criterios clínicos, LCR y electrofisiológicos para el síndrome de Guillain-Barré (SGB) han sido puntualizados recientemente por Asbury y Connblath y expuestos plenamente y discutidos en detalles en la monografía de Ropper y colaboradores.

Asociaciones clínicas más frecuentes de variantes regionales con anticuerpos antigangliósidos

Anti-GM1 + Anti-GD1b: Compromiso de pares craneanos

Anti-GQ1b: Oftalmología externa y SMF

Anti-GT1a: Inicio bulbar, Faringo-Cérvico-Branquial

Anti-GM2: Biplejia Facial

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Síndrome de Guillain-Barre. Tipos, subtipos

HALLAZGOS PATOLÓGICOS

Son patrones y formas consistentes. Aún cuando la enfermedad es fatal dentro de pocos días, virtualmente todos los casos han presentado infiltrado linfocítico perivascular, más tarde, el infiltrado de células inflamatorias y la desmielinización perivenosa están combinadas con desmielinización segmentaria y un grado variable de degeneración walleriana. Infiltrados están presentes a través de los nervios craneales, de las raíces ventrales y dorsales, ganglios más posteriores y a lo largo de todos los nervios periféricos. Infiltrado disperso de células inflamatorias (linfocitos u otras células uninucleares) puede también encontrarse en los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el corazón y otros órganos.

Se han encontrado variaciones de este patrón de daño de nervio periférico que tal vez representan una inmunopatología diferente. Ocasionalmente en un caso clínico típico puede haber cambios desmielinizantes diseminados y solo pocos linfocitos; también existen instancias en las cuales las pruebas electrofisiológicas revelan un daño axonal severo en la enfermedad temprana (forma axonal aguda del síndrome de Guillain-Barré (SGB)) lo cual se abordará más adelante. La anatomía patológica corrobora la naturaleza predominantemente axonal de la enfermedad con daño secundario de la mielina y respuesta inflamatoria pura. Un caso excepcional muestra un proceso inflamatorio con daño axonal primario antes de desmielinización (Honovar y colaboradores). Finalmente los cuadros axonales agudos discutidos por Griffin y asociados son únicos en relación con los cambios histopatológicos como se precisará en este estudio.