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Megacolon agangliónico congénito o Enfermedad de Hirschsprung. Revisión Bibliográfica

Megacolon agangliónico congénito o Enfermedad de Hirschsprung. Revisión Bibliográfica

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Hirschsprung (EH) es un trastorno motor del intestino, que es causada por el fracaso de las células de la cresta neural (precursores de las células ganglionares entéricas) para migrar durante el desarrollo intestinal. El segmento agangliónico resultante del colon no se relaja, causando una obstrucción funcional. En la mayoría de los pacientes, el trastorno afecta a un segmento corto del colon distal, con una zona de transición en el colon rectosigmoide. En otros pacientes, la aganglionosis implica segmentos más largos de los dos puntos.

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