enfermedades congénitas

Hemobilia, como forma inusual de presentación en la enfermedad de Caroli.

Introducción. La enfermedad de Caroli (EC)), o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas, en este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli.

Presentación del caso. Paciente blanca femenina de años de edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39º C, hepatomegalia dolorosa e imágenes hipoecoicas en el hígado detectadas en la ultrasonografía, con aminotransferasas hepáticas ligeramente elevadas. En el segundo ingreso sufre complicaciones febriles y de sangramiento digestivo alto por hemobilia importante, que compromete el estado hemodinámica y junto a la sepsis dan al traste con la vida de la paciente.

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